第二十期
1996年11月
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第二十期 |
1996年11月 |
| 編輯及發行 | 編輯及發行委員會 |
| 香港視網膜色素病變人士協會 | 主席：曾建平 |
| 香港告士打道郵箱28621號 | 委員：李光達 歐陽志華 |
| 電話：2887 5916 | 杜嗣河 |
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本期內容
一、一位致力找出醫治RP方法的華裔學者-----本刊編委會
二、為RP患者所作的臨床試驗----------------保羅•施文博士
三、輕巧多用的電子放大鏡--Magni-Cam---------------曾建平
四、視網膜色素變性辨治心法-----------資料搜集：陳德偉
五、"世界視網膜日"展覽後記-----------------------本刊編委會
六、會訊---------------------------------------------------本刊編委會
本刊編委會
通過"國際RP協會"會長姬斯汀•費莎女士的介紹，本會與一位在美國從事治療RP研究的華裔學者取得聯絡。他是黃傅敦博士（Fulton Wong, PhD., M.P.P.），現時在北卡羅萊納州杜克大學醫學院眼科學系（Dept. of Ophthalmology, Duke University, School of Medicine）工作，是該大學"視網膜退化研究中心"的總監（Director, Retinal Degeneration Research Center）。
黃博士是當今世界處於領導地位的RP研究工作者之一，現時他的目標是找出治療RP的方法。過去幾年，他對RP研究的重大貢獻是：
一、RP視網膜感光細胞死亡的非細胞自發機制（Non-cell Autonomous Mechanism）。
二、不同類型RP中感光細胞的程式死亡（Programmed Cell Death）。
以上的研究結果，對治療RP的方法具有極其重大的意義，與RP患者有很密切的關係。
據黃博士介紹，目前他正在領導一個世界各地科學家和生化技術公司合作的研究項目，試圖找出一種醫治RP的療法。他們的計劃是挽救RP視網膜中的視錐細胞。
大家知道，RP病發早期有大量的視幹細胞死亡，引致夜盲和失去周邊視覺，患者的剩餘視力由視錐細胞來維持，為期幾年至幾十年。當視錐細胞逐步壞死後，患者便完全失去視覺。過去十年，分子遺傳學的研究發現，挽救視幹細胞似乎是難度極大的任務，而延長視錐細胞的存活可能是一種較為可行的治療策略。為了進行這方面的研究，黃博士製造了一隻基因移植RP豬，以觀察如何把治療的葯物傳送到患處，作為最終對人類作臨床試驗的基礎。
在目前，黃博士的項目是眾多RP研究中最令人振奮和有希望的項目之一。
黃博士能操流利的國語和廣東話。他於一九九零年夏天到台灣對一些患者進行研究時，曾設想並期望有朝一日能成立一個華人的RP組織，因此他對本會的成立尤感高興並表示祝賀。他期望華人RP患者的支援網絡日後能夠覆蓋全球華裔RP患者。
按照黃博士的意見，本會在展開科學研究時，重要的工作是設立一個DNA甄別機制（DNA
Screening），以查證華人RP患者的基因變異。隨著西方國家對RP患者查證出許多不同的個別基因變異，RP不再被認為是一種單一病變，而是一組具有共同特徵的相關連的混雜
病變。也就是說，將來出現醫治方法的話，可能一種方法只適用於某種特定變異的患者，因此需要知道患者是屬於哪一種變異，才能向其作出適當的治療。
黃博士表示將保持與本會聯絡，並期待對本會作出有意義的協助。他表示今後如有機會訪問香港，將安排時間會晤本會會員。----本篇完
保羅•施文博士
輯譯：曾建平
譯者按：臨床試驗是確保一種治療疾病的葯物兼具有效性和安全性的必需科學方法。保羅•施文博士（Paul A. Sieving, M.D., Ph.D.）是美國密芝根大學RP研究中心規劃總監（Program Director, RP Research Center, University of Michigan）。他在今年八月美國"視覺96"（Visions 96）研討會上，就臨床試驗的含義、目的，以及利用新葯物治療RP等病變的試驗方法作了詳細解釋，使大家對治療RP用葯的科學性、安全性和可信性加深了解。他還披露了若干用於治療RP的新葯正在做臨床試驗。以下是譯者根據現場錄音整理的內容。
這是一個有關為RP和黃斑點退化患者所作臨床試驗的發言。我的專長是患者視力的臨床評估。
什麼是臨床試驗？臨床試驗是前瞻性的研究，以評估葯物或手術對改變疾病成因的可能效益。就RP或黃斑點退化而言，就是與不做治療或者病變的自然發展相比較，某種葯物是否可以減慢視覺損失的速率。
臨床試驗的一個關鍵因素是：將一群服用試驗葯物的患者，與一群只服用安慰劑（Placebo，用以對照試驗以決定葯物效力的無效葯劑）的患者作比較。參與試驗的患者不知道所服葯物對視覺是否有好處。給一組患者服用安慰劑並予以跟進是合乎道德的，因為核心問題是評估用葯對視力的效益或可能的效益，因此需要一組服用安慰劑的患者作比較。
為什麼臨床試驗是必須的呢？當發現一種葯物時馬上知道它對病變有明顯療效，是很罕見的例子。七十年前，細菌性肺炎是不治之症，患者難逃一死，後來發現了盤尼西林，當第一次對細菌性肺炎病人注射盤尼西林時，疾病的發展進程被改變了，當時並沒有對大量病人做過臨床試驗去證實那是有療效的。阿斯匹靈對防止心臟血管凝固有效，但郤是經過了一萬至一萬五千個案例，跟進了超過十年時間，才獲得此認知。治療RP和尤塞氏綜合症是另一個範疇，正常來說，查證一種葯物是否有效，要跟進約二百至五百名患者，為時三至五年。
我們準備試驗些什麼物質？對RP而言，試些什麼？這些物質需要仔細考慮，因為會涉及許多患者，而且花費大量時間和金錢，需要有一些合適的東西。
維生素A如何？維生素A是一種對視覺很重要的分子，維生素A是Rhodopsin（一種視幹細胞和視錐細胞的感光分子物質）的其中一部份，而RP和黃斑點退化的起因正是感光細胞壞死，因此維生素A是令人感興趣的物質。再者，維生素A是一種對細胞發展很有幫助的分子，它對延長細胞壽命和維持細胞存活可能具有一定的作用。因此，它成為一種使人產生興趣的物質。更吸引人的是，自然發展史的研究資料，查證了維生素A是一種可能減慢視覺損失速率的分子。因此，維生素A成為了被仔細研究的對象，而伯遜醫生（Dr. Elliot Berson）做了這方面的研究。
下一個步驟是治療方案。對於如何進行研究需要有準確的指引：試驗涉及多少患者？葯物試驗期有多長？劑量多大？準備如何跟進？應該監察他們的視力、視野還是視網膜電流圖？這些都是檢查視覺的方法，所有這些都要做。如出現副作用怎麼辦？由誰去觀察參與試驗的患者？誰去確保患者不會受到損害？誰去分析數據？用什麼方法？所有這些都要在開始前明確制訂，不能含糊。當研究完成時，我們大家都相信它的結果。
一個最關鍵的因素是資格的準則，誰被納入研究？誰希望參與研究？如果我們研究視覺，就不能把完全失去視覺的患者包括在內。如果我們想找出試驗物質對視覺的可能療效，就需要找些還有較佳視覺的患者，才能對他們作跟進；如果一種物質有潛在的副作用，就應該基於安全理由，不包括那些可能會受損害例如肝臟受過嚴重創傷的人；我們只能招收那些能夠完成整個試驗的患者，需要有95%的參與者在五年試驗期滿後依然健在人世，而且每年來接受一次檢查，否則試驗結果就會有問題。試驗的規模，大約二百至五百名患者，觀察葯物對RP和黃斑點退化的療效。這不是像盤尼西林般的葯物，這是我們希望對視覺有療效的葯物，用多數的患者去展示。
一般而言，預期中的療效越小，就需要越多的患者參與研究。有時研究只會在一個地方例如一間大學進行，有時在多家大學同時進行。
從患者利益考慮，需要設立安全監察委員會以確保研究正常地進行，使患者得到良好照顧。這個委員會同時監測研究的數據，如有意外，就決定是否提前中止試驗。
有些患者對臨床試驗抱著樂觀的想法去參與，所做的研究理應是有幫助的，否則就沒有必要投身研究。但我們正是做了試驗才知道這些物質是否有效，所以有一組人服食安慰劑而另一組服食用作試驗的物質，這兩組人對研究的結果同樣是非常關鍵的。
可以想像這類研究是非常昂貴的，通常數以百萬美元計，由聯邦政府或RP基金會撥款。維生素A的研究在幾年前結束，目前又由伯遜醫生進行另一種物質的研究。在德克薩斯州達拉斯市有另一項試驗，對象是性染色體遺傳的RP患者。有幾位在美國和其他國家的科學家，例如倫敦的亞倫•貝德醫生（Dr. Alan Bird）正在注視鐳射治療對老年性黃斑點退化患者的療效，看看能否停止不正常的血管增生。
在一些大學對臨床葯物的研究中，發現"生長因素"（Growth
Factors）對患有RP動物的視覺有一定幫助，這種物質將來也可能用於試驗黃斑點退化和某些類型的RP。----本篇完
作者：曾建平
今年八月我到美國參加會議期間，看到一種使用方便而輕巧的電子放大鏡，經短時間試用，留下深刻印象。
據生產商介紹，這種叫做"Magni-cam"的產品，是一九九零年推出市場的，適合黃斑點退化、視網膜色素變性、糖尿視網膜炎等低視能患者使用。
Magni-cam 的基本部份是一個手提鏡頭，用以攝取需要觀看閱讀的物件或文件，然後通過一個影像加工器，連接電視機作為顯示屏。另還可選購手提顯示系統和電池裝置，供外出時使用。手提鏡頭上有兩枚按鈕，一是電源開關，另一是調校對比度和將背景黑白倒轉，操作簡便。
經閱讀產品說明和試用，我對 Magni-cam 的評價如下。
一、與同類產品有兩點類似之處：
A、體積細小輕巧。手提鏡頭約重七安士，體積為 2.4x4.4x 1.2吋，與煙合大小差不多。用手拿著它對著需要閱覽的資料（如書報）或物體（如擺賣商品的說明或價錢標籤）掃瞄，便可在電視螢幕或其他相連接的顯示系統上看到放大和反白的影像。與鏡頭相連接的影像加工器，體積約為 5x6.25x1.25 吋，稍大於手提鐳射碟機（Diskman）。
B、放大倍數視乎電視機螢幕尺寸。Magni-cam
的放大倍數介乎電視螢幕大小的三份之一（最小）至兩倍（最大）之間。常用的電視螢幕放大倍數為：
13吋--由4.3倍至26倍，
20吋--由6.6倍至40倍、
25吋--由8.3倍至50倍，
35吋--由11.6倍至70倍。
觀景範圍：最大放大倍數時的最小觀景範圍為0.4吋，
最小放大倍數時的最大觀景範圍為2.4吋。
二、比同類產品有四點優勝之處：
A、適應性強。該產品無須增加裝置即可隨意與各種制式的電視機相連接作為顯示屏，如香港和中國通用的PAL，日本和美國通用的NTSC，以及歐洲大陸通用的SECAM等。
除連接電視螢幕外，生產商還提供了兩款手提顯示系統：
•一個六吋手提螢幕，以12吋為標準觀景距離，其有效放大倍數為五倍至二十五倍。機身重二十五安士，並附有可調校角度的支架。
•一個輕巧而外觀別緻的頭戴顯示器，只重七安士，外形像飛行員配戴的飛行眼鏡，在兩隻眼睛前有兩個小螢幕。該頭戴顯示器可以戴著眼鏡使用，並無須調校焦點和距離。據稱影像有如在三呎處觀看二十吋的電視螢幕，成角度的放大倍數最高可達25倍。
選購以上其中一種手提顯示系統，加上特別設計的電池裝置，即可帶著 Magni-cam 在任何地方和場合使用，例如在圖書館和書店翻閱書目、到商場閱覽商品說明和價錢標籤、在餐廳瀏覽菜單、在旅途填寫表格等等。
全套裝置的重量約五磅，比同類產品輕巧，體積也較細小。
B、可在一定範圍內調校放大倍數。其他同類產品大多只有固定的放大倍數，而
Magni-cam
可通過調整鏡頭與閱讀物體的距離，調校放大倍數。據生產商表示，該種產品有專利科技，在與閱覽物體緊貼至一吋半範圍內，都有清晰的焦點，因此無須對焦或換鏡頭即可調校放大倍數和觀景範圍。如果要將鏡頭穩定在某一距離以固定放大倍數，則可使用附帶的各種長短不同的自動黏貼硬塊，選擇合適的貼上即可。
C、光源不受環境影響。許多同類產品多受周圍光源影響，如光線不足，影像就若隱若現，甚至消失。Magni-cam 鏡頭上有一不刺眼的螢光燈作為光源，因此不受周圍環境的光暗影響。
D、可用於書寫。同類產品多只能用於閱讀，而 Magni-cam 則還可用作書寫或簽名，其原理是將一三角形硬塊貼上手提鏡頭，使鏡頭與書寫平面成四十五度，便可將筆放到鏡頭下書寫。
三、Magni-cam 的弱點：
A、觀景範圍有限。由於手提鏡碩的變焦功能很弱，無法將閱讀物件與鏡頭的距離拉開，觀景範圍便很受限制。例如當鏡碩固定時，只能看到兩三行的幾個字。必須學會迅速而純熟地移動鏡頭，才能更有效率地閱讀。而要觀看一些面積較大的圖像時，則只能作"拼圖"式的瀏覽了。這也是手提電子放大鏡的普遍弱點。
B、耗電量大。由於在手提鏡頭上裝有一枚螢光燈，耗電量自然較其他同類產品大。據介紹，如使用該產品附帶的電池，接上頭戴顯示器可用三個半小時，而接上手提螢幕則最多只能用兩個小時，要長時間在外使用便受到一定限制。
至於價錢，如只買手提鏡頭接上電視機作為顯示器，在美國的售價為 695 美元，加上適合香港使用的變壓器及運費等，到港成本約六千多港元，與同類產品比較，價格尚算適中。如需外出使用，加上手提顯示系統（1,200美元）、電池（600美元）等，全套約需二萬港元，比普通的座檯式CCTV還要貴，非廣大低視能人士所能負擔。
綜括而言，Magni-cam
是頗具特點的電子放大鏡，功能齊備，操作簡單，攜帶方便，對部份低視能人士來說，不失為一個難得的助視伙伴。然而，是否物有所值，則是見仁見智了。----本篇完
資料搜集：陳德偉
整輯：本刊編委會
本會會員陳德偉先生向本會提供了一份中國內地中醫對視網膜色素變性的中醫葯臨床研究資料，由上海市第一人民醫院吳星偉醫師和中國中醫研究院唐由之醫師編撰。現輯錄如下，供讀者參考。
中醫稱視網膜色素變性為"高風雀目"，作者於一九八八年九月至一九九二五月對該病進行了中醫葯臨床實驗與視功能的研究，從而對該病的辨證論治得到一些體會。
一、扶正固本當為辨治之總則。本病多起病青少年，晝視通明，夜視罔見。其病因病機，古今醫家多認為是"陽衰不能抗陰之病"，系由元陽不足，九竅不通，精氣不能上元於目而致。基於此，中醫提出了"扶正治本"的治療方法，以補中益氣湯來治療。方中人參、黃𦌵、甘草為甘溫之品，以補中氣；白朮性燥，當歸性潤，兩者相配則土氣和；輔以升麻、柴胡則可升清陽之氣，從而達到治療之目的。
二、脾腎虛型當以益氣升陽、溫腎培元。腎主元氣，乃先天之本，兩目神光之所依。腎陽虛衰則不能平衡午後陽衰陰盛之勢，陽氣陷於陰中而不能自振，故每至黃昏之不能視物。脾為中土，主中氣，為後天之本，若其運化之職失司，升降之令不行，故有陽衰不能抗陰，目視罔見。
在培元固本法中，健脾與補腎是最重要的治療原則。葯方中黃𦌵甘溫，太子參甘平，還有甘草、升麻、葛根、蔓荊子、白芍、當歸、紫荷車等，以收益氣固陽，溫腎培元之效。
三、肝腎陰虛型當以滋補肝腎，養血寧神。由於素體不足，陰虛而不能以濟陽，則有日落陽衰之時視物昏蒙。對本型治以滋陰地黃丸加減。方中有當歸、生熟地、制首烏、天麥冬、杞子、党參、五味子、生石決、夜明砂、丹參等。服用可收平肝潛陽，活血寧神之效。
四、氣虛血淤型當以益氣活血通脈。若病情進行性發展，陽氣虛衰，陰精虧損，氣血不足，養目之源不及，不能升運目竅，終眼內氣機阻滯，脈道淤滯閉塞而難以輸布精、氣、血、津液以濡潤滋養目竅，致令華光日減而神光之不能為用。因氣虛而致血淤，治用補陽還五湯加減。方中重用黃𦌵，配以當歸、川芎、桃仁、紅花、丹參、雞血藤、牛膝、三七、石菖蒲、杞子，諸葯合用，共奏益血活血通絡之功，使氣旺血行，目得所養而視物精明。
以視網膜電流圖為檢測指標，通過治療後有一定的改善，表明其可有效地改善視網膜的循環功能，增進神經網絡的突觸傳遞，使視細胞的生理機能得以增強。----本篇完
本刊編委會
為響應"世界視網膜日"，本會於九月二十八及二十九日在沙田新城市廣場舉辦了以RP和低視能為主題的展覽會，取得圓滿成果。
這次展覽會的形式與去年類似，有展版、錄影帶、助視器材示範、單張和小冊子、以及視覺遊戲等，展版、單張和小冊子的內容則有所增加，除RP的資訊外，還向市民介紹與低視能有關的內容。
展覽會於九月二十八日下午二時三十分舉行了簡單而隆重的開幕儀式，由醫院管理局副執行總監高永文醫生、香港盲人輔導會總幹事陳梁悅明女士、香港失明人協進會會長莊陳有先生、香港病人互助組織聯盟主席劉桂英女士等嘉賓剪綵，高永文醫生並作了致詞。展覽會還邀得香港電台的編導潘超強先生為司儀。得到諸位嘉賓的鼎力支持，令開幕儀式生色不少。
在一天半的展覽中，有上萬名市民經過展場。不少觀眾仔細觀看展版、錄影帶和助視器材，有些還詳細詢問低視能和眼睛保健的各類問題。小朋友則對視覺遊戲最感興趣。為展覽準備的五千多本小冊子和近二萬份單張，在展覽正式結束前一小時已派發完畢。
這次展覽有幾點值得一提：
一是參與工作的會員多。整個展覽的義工約有五十多人，其中會員及他們的家人達三十人，超過義工人數的一半。會員和非會員義工的人數都比去年大大增加，且事前作了較充份的準備，是展覽會得以順利進行的重要因素。
二是展覽後的查詢多。展覽結束後，本會繼續接到不少市民來電查詢展覽會的內容及索取資料，一些市民還詢問什麼時間再舉辦同類的展覽；也有地區團體與本會聯絡，希望稍後在社區合作舉辦類似的展覽。
三是展覽前後申請入會的人士多。展覽會前本會曾在香港電台作推廣，已陸續有市民向本會查詢，申請入會。展覽會場有幾位人士即席填寫表格申請入會；有些在展場索取小冊子的觀眾則在展覽後將表格寄回。化們表示，原來不知有本會這樣的組織，希望加入後能對自己有所幫助。
四是捐款多。展覽會舉行前後，本會陸續收到一些熱心人士的捐款，由數百元至上萬元都有。其中本會會員蔡啟明發動了元朗蔡屋村數十位村民、商號以至僑居海外的親友捐款，收獲頗豐。捐款的支票，也體現了社會人士對本會工作的認同。
本會理事會稍後將對這次展覽進行檢討，以汲取經驗，在日後舉辦更多的公眾教育活動。----本篇完
本刊編委會
一、十月二十日，本會成功地主辦了一項名為"晨曦"的戶外活動。這是本會首次自行為會員主辦的戶外活動，並得到東區區會的贊助。
活動地點為西貢戶外康樂中心，參加的會員、親友及義工共五十人。
參加者上午分碩享用了營內的康體設施。午餐後先後有"RP與生活"分享會，和"RP知多D"有獎問答遊戲。
在分享會上，會員暢所欲言，各自抒發如何處理因RP給生活帶來的影響，其中不乏精采的論點，例如：
1.
視障是擺在我們面前的現實，我們首先應自我接受，正面對待，才能較易地為社會和周圍的親友接受。
2. 患了RP不應自我放棄，應注意和爭取各種機會，盡量維持剩餘視力。
3. RP患者仍然可以樂觀地過日子，無須灰心喪氣，因為這無補於事。年長的患者還鼓勵年輕的患者掌握時光，多吸收學識。
4.
一些會員強調，家人和朋友的理解和支持，對他們積極面對和克服因RP帶來的影響非常重要。
在"RP知多D"的環節，參加者分為五組，經三個回合回答了十條關於RP的問題，競爭頗為激烈。三回合完成後，首兩名同分，要再回答一條關於隱性遺傳的問題作決賽。比賽結束後，三組得勝者薐得精美獎品。
二、本會會員陳偉全最近發表了一份給香港盲人輔導會總幹事陳梁悅明女士的公開信。
公開信首先讚揚了陳太二十多年來對本地及中國大陸失明和視障人士復康事業所作的貢獻，並恭賀她最近獲選"世界失明人聯盟"亞太區主席。
信中提到近年電腦的普遍使用，視障人士也必須跟上，才能增加就業和進修機會。陳偉全建議，今後盲人輔導會的復康班增設電腦課程，以幫勵接受復康訓練的視障人士掌握這種先進技能，使復康訓練跟上社會的發展步伐。
本會期望陳偉全的建設性提議能得到香港盲人輔導會的認真考慮。
三、本會印尼籍華裔會員吳慧娟十月初專程來港，物色適用的助視工具，以幫助她克服因RP對事業和生活帶來的影響。
吳慧娟到港後，會長曾建平詳細向她介紹了其本人使用中的幾種助視工具，包括CCTV字體放大機，電腦螢幕放大硬件和軟件、電腦發聲閱讀系統等。吳慧娟經詳細觀察和了解後，最後選購了部份適合她使用的工具，帶回印尼。她返抵印尼後給本會來信，表示選購的工具已開始對工作有所幫助。
吳慧娟在港期間，還與本會部份會員會面，交流應付因RP帶來之生活轉變的心得。----本篇完
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