第廿六期
1997年5月
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第廿六期 |
1997年5月 |
| 編輯及發行 | 編輯及發行委員會 |
| 香港視網膜色素病變人士協會 | 主席：曾建平 |
| 香港告士打道郵箱28621號 | 委員：李光達 歐陽志華 |
| 電話：2887 5916 | 杜嗣河 陳麗怡 |
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本期內容
一、 RP的發展進程與訢陳代謝----------------------湯姆•霍倫
二、 盲人可往何處去？--弱勢社群的心聲------------------------------------徐啟明
三、第三屆周年會員大會圓滿舉行-----------------本刊編委會
四、RP人能欣賞園林夜景嗎﹖--介紹“貓王”助視系統-------------------------曾建平
五、 問與答--------------------------------------------------本刊編委會
六、 會訊-----------------------------------------------------本刊編委會
作者：湯姆•霍倫
譯者：曾建平
編者按：有些RP患者提出疑問，除了遺傳的原因外，視網膜退化是否與人體的其他機能失調或新陳代謝有關﹖為什麼我們的視力有時會穩定，有時卻緩慢或急速地退化﹖“美國RP基金會”的湯姆•霍倫（Tom Hoglund）就此作了一些回應。
問：我懷疑，無論患者是否察覺，視網膜退化性病變是由於身體
機能失調或者是其他一些疾病而引致的。
答：視網膜色素變性、黃斑點退化、尤塞氏綜合症及其他視網膜退化性病變，是各自由表現在視網膜細胞的基因裏的損害性變異引致的。除了如“雷弗素姆氏病變”（Refsum Disease）和“迴轉性萎縮”（Gyrate Atrophy）等幾種極罕有的新陳代謝性病變外，視網膜退化都並非因為身體機能失調或其他疾病引致的。在已經被隔離的十九種或更多的基因中，幾乎全部都只在視網膜細胞表現。單獨在視網膜表現的基因，不會影響身體的其他部份。
如果一個變異的基因嚴重地影響身體內其他種類的細胞，該種病變就會被稱為綜合症。導致尤塞氏綜合症一型B的"肌凝蛋白七號"基因（Myosin VII）的變異，以及引致“凱塞綜合症”（Kearns-Sayre Syndrome）的線粒體（Mitochondrial）DNA變異，便是很好的例子，因為這些變異還影響著其他類別的細胞。"肌凝蛋白七號"在視網膜和耳窩同時表現，這解釋了為什麼視覺和聽覺都受到影響。“凱塞綜合症”引致視網膜退化和眼瞼下垂，逐步失去移動眼睛的能力（即漸進式外眼肌癱瘓，Progressive external ophthalmoplegia），心臟失調，腦脊髓液中的蛋白質升高，這種種複雜現象，相信是由於線粒體DNA變異所引致的。
有幾種綜合症夾雜著視網膜退化的症狀，而許多這類綜合症的基因，已經被找出在二十三對染色體中的特定序列，但仍然未被隔離。譬如，巴比二氏綜合症（Bardet-Biedl Syndrome）是一種常染色體隱性遺傳病變，到目前為止，有四個被認為是與這種病變有關的不同基因，已被找出在不同染色體中的特定序列。
RP、多指（趾）畸形、癡肥被定義為巴比二氏綜合症的典型症狀，手指或腳趾間有薄皮相連也是常見的。足底短而寬，癡肥從童年就開始，通常局限在軀幹部份。很多患者亦比平均高度為矮小。大約一半的巴比二氏綜合症患者會有智能發育不良，以及輕度至嚴重弱智。部份患者還可能有腎病，腎功能和結構都有問題。
多個基因會引致巴比二氏綜合症的說法，解釋了為什麼患者並不表現所有的關連症狀，而這四個基因是與人體內不同類型細胞的功能有關。
如前所述，只有雷弗素姆氏病變和迴轉性萎縮，是引致視網膜退化的新陳代謝性病變。
雷弗素姆氏病變是一種極為罕見的常染色體隱性病變。它的症狀是由於無法使植烷酸（Phytanic Acid）進行新陳代謝而致，大量的植烷酸在血液和組織中積聚，以致對人體產生危害。植烷酸蘊含於魚類、肉類和乳製品中，人體也會把綠葉菜蔬裏的“葉綠醇”（Phytol）轉化成植烷酸。
除了視網膜退化外，雷弗素姆氏病變患者通常會在童年就失去嗅覺，但當時不一定能確診，要等到其他症狀陸續出現才會被診斷。到了三十歲左右，患者會逐步或突然喪失聽覺。患者還會有心臟機能失調、周邊性神經病（Peripheral Neuropathy，因神經系統病變引致失去感覺）、運動性共濟失調（Ataxia，身體平衡出現問題）、感覺異常（Paresthesia，皮膚出現無客觀原因的異常感覺，如刺痛、癢、蟻走、燒妁感等）、魚鱗癬（ichthyosis，即乾皮病）、厭食症（Anorexia）、骨骼畸型等。
迴轉性萎縮也是一種常染色體隱性病變，是氨基酸（Amino
Acid）的新陳代謝受到干擾所造成。患者無法使一種叫做鳥氨酸（Ornithine）的氨基酸進行新陳代謝。鳥氨酸在體內不斷上升至造成危害，相信會引致夜盲、近視和白內障。
我再強調一次，雷弗素姆氏病變和迴轉性萎縮是僅有的引起視網膜退化的新陳代謝性病變，也是極為罕見的。
問：RP的進程可以在一個人身上來回改變，例如突然出現、加速、穩定、緩慢退化、穩定、迅速退化等，似乎人體內有很多東西在控制或影響它的進程，把它向前推或把它擋住，是這樣嗎﹖
答：這類病變的病情並非直線發展的原因還未完全清楚。許多研究人員曾經就此問題作過探討，但未有機會把此項研究集中討論。通過對基因變異的生化互動作用的研究，我們肯定會對此問題不斷增加認識。“凋性細胞死亡”（Apoptosis），或者叫做程式細胞死亡，是我們對這類病變形態增加了解的一個重要範疇。
有些RP患者體內的一種脂肪酸裏的血清水平反常地低，而這種脂肪酸高度密集在感光細胞的外壁。雖然並非所有RP患者體內這種脂肪酸的血清水平都很低，但有認為以性染色體遺傳和常染色體顯性遺傳RP的患者較為常見。有一個臨床試驗正在進行，以觀察通過營養食品來補充脂肪酸，是否可以減慢性染色體RP的病情發展。
還有研究觀察一些可以修補和營養視網膜細胞的自然物質，即所謂“生長因素”，能夠保護視網膜的某些部位或某些類型的感光細胞，從而改變視覺缺損的表現和進度。
雖然科學家們未能回答有關各類病變進程型態的所有問題，不斷的研究將陸續解答這種種問題。----本篇完
盲人可往何處去？
----弱勢社群的心聲
作者：徐啟明
編者按：本文作者徐啟明先生是一位失明人，長期以來一直關心視障人士事務，對這方面的問題有獨特的見解。本會成立後，徐先生亦一直關心本會的發展，是本刊的長期讀者。本文原刊登於“香港社會服務聯會”（即“社聯”）出版的刊物，我們得到作者的同意在本刊轉載，謹此鳴謝。
殘疾岐視條例的通過和平等機會委員會的成立，標誌著香港社會進入一個新紀元。立法者認同平等機會是公平社會不可或缺的競爭條件，法律開始保障弱勢社群（包括盲人）的權益。可是，在建立公平社會的路上，仍然充滿著各種障礙，需要我們去面對、分析和處理。本文嘗試從社會觀念、社會制度和社會設施三方面，討論其中一些障礙和解決方法。
首先，社會觀念與公平機會有著密切的關係。社會上大多數人對盲人的觀念，影響他們對盲人的態度和行為。儒家在政治上主張「廢疾者皆有所養」，認為身體有殘疾的人最好由社會供養，因為他們沒有工作能力。難怪許多反映社會觀念的成語，如「瞎子摸象」、「問道於盲」和「盲人騎瞎馬」等，都低估了盲人的能力。
聯合國在一九四八年通過的世界人權宣言，指出人是平等的，可享有天賦的和社會的權利。盲人要享有這些權利，最終需要社會大多數人認識盲人的能力，這便要透過學校、家庭和傳謀介紹盲人的真實情況，從而令盲人可在最少的誤解下發揮本身的潛能，並逐漸消除由錯誤觀念所建立的社會制度。
社會制度是提供平等機會的重要部分。每個制度有其一系列重複而特定的活動和規則，需要人參與及遵守。長久以來，社會習慣為盲人建立特別制度。明朝以來，社會為盲人建立一個拜師學藝的制度，他們可接受音樂、說故事、算命和按摩的訓練，在這個特別的制度下，中國的盲人發揮有限的能力和生存在社會的邊緣。近代的西方傳教士，政府和盲人服務機構亦習慣為盲人建立特殊學校、特殊部門和特殊社康中心。這種情況雖有改善，但一般的社會制度郤沒有準備盲人的參與。然而，公平的制度必須有包容性，尊重個人差異，讓有能者居之。當然亦要設施的配合。
社會設施的設計，通常是按照大多數人的需要，很難顧及少數
人的需要（除非他們是強勢群體）。其實，許多社會設施如稍作改裝，便適合盲人使用。例如：交通燈加裝了發聲器，盲人便可使用。問題是社會設施怎樣配合盲人的需要。在這點上，盲人最清楚自己的需要，因此，他們要透過適當的渠道，表達本身的需要。爭取合理資源，令社會設施適合他們使用。這個過程當然需要有包容性的社會觀念和社會制度配合。
最後，我深信，倘若「各盡所能」、「各取所需」和「活得有尊嚴」是人類追求的目標、社會將會朝著這個方向邁進。人類的公平意識正在提升，社會的制度和設施必然會作出調整和配合。法國大革命奏起平等、自由、博愛的國際歌，盲人需要透過自身的醒覺和集體行動，加上千千萬萬同道中人，群策群力，共創美好的明天。----本篇完
本刊編委會
本會第三屆周年會員大會於五月四日下午舉行，出席的會員近七十名，連同行親友近百人，濟濟一堂，場面熱鬧。
三位名譽會員，包括香港理工大學醫療及社會科學院院長胡志誠教授、香港失明人協進會會長莊陳有先生、醫院管理局董事會成員暨病人互助組織聯盟副主席陳萃青小姐也蒞臨了會議，並分別作了致詞和發言。
會員在審議和通過各項文件的過程中，對會務發展的各個方面提出許多項寶貴意見和建議。
部份會員在會上明確提出需要設立會址，並論述設有會址的好處。對於設立會址的短期安排（例如情商暫借友會會址）和長期打算（爭取政府全面資助）等，會員各抒己見，提出了許多具參考性和啟發性的意見。新一屆理事會將把會址問題列入討論議程，研究一些可行的辦法，稍後向會員報告和交代。
許多會員十分關心會務經費的來源，紛紛提出籌募經費的辦法。會長曾建平表示，經費籌募是上屆理事會較為欠缺的一個方面，雖曾有過討論，但一直未舉辦過有組織的籌款活動。他表示這個問題在新一屆理事會的工作中將會是重點處理事項。
有會員對儲備基金的運用和管理機制提出了意見。
按照會章規定，本屆周年會員大會選出了新一屆理事會，名單如下：
會長：曾建平。
副會長：李光達。
秘書：黃秀平。
司庫：陳玉華。
由基本會員選出的理事有：歐光宗、洪軒利、鄺美儀、梁顯燊、呂守仁、孫燕梅、黃兆基。
由理事會邀請加入成為理事的贊助會員有：梁錦華醫生、林德深醫生、杜嗣河博士、曹振華先生、歐陽志華先生。
會員們對卸任的上屆理事馮啟端、呂炳坤、黃耀棠在過去兩年對服務會員和發展會務所作出的努力和貢獻表示深切的謝意，並希望他們在今後繼續為會員服務。會員們希望加入新力量的來屆理事會承先啟後，在現有基礎上不斷開拓，帶領全體會員把會務向深度和廣度擴展。
是次會議得以順利進行，還離不開一群義工朋友的幫忙，與會者對他們熱誠而盡責的服務表示謝意。
會議在團結而熬烈的氣氛中結束。----本篇完
RP人能欣賞園林夜景嗎﹖
--介紹“貓王”助視系統
作者：曾建平
晚上十一點多，站在酒店大堂向外觀望，除了漆黑一片，什麼也看不見。可是，戴上了它，以視力所剩無幾的我，竟然可以看到園子裏的樹葉，在晚風吹拂下輕輕擺動。確是神奇之至！
它是什麼﹖就是本刊以前曾經介紹過的“貓王助視系統”（Low Vision Enhancement System，簡稱LVES，發音與已故流行歌手皮禮士利的姓氏相若，故稱之為“貓王”）。我在去年八月到美國參加會議期間，有機會試戴了“貓王”約一個多小時，現將所見及有關資料與讀者分享。
“貓王”是由美國約翰•霍普金斯醫學院（Johns Hopkins School of Medicine）、美國國家太空總署（National Aeronautics and Space Administration，簡稱NASA）、“寶麗來公司”（Polaroid Corporation）等機構的醫生和科學家合作開發的，目前由明尼蘇達州的Visionics Corporation生產。
當我知道在參加會議的其中一位美國代表湯馬士•康因（Thomas Korn）是該系統的使用者後，設法與他聯絡，終於在晚間十一時找到他。他聽完我的自我介紹和希望見識“貓王”後，馬上答應帶同該系統到酒店大堂與我會面。寒喧片刻後，湯馬士隨即指導我試戴這套助視系統。
該系統外型像頭盔，頭盔外壁兩隻眼睛前和前額中間分別有三
個小孔，成品字排列，戴上後真有點像“科學怪人”。原來那三個小孔是三個自動對焦的微型攝像機，攝取周圍的景物後，經過加工傳送到頭盔內壁正對眼睛的兩個顯示屏。系統的電池和控制按鈕可以當作腰帶圍扣在腰間，用幾根電線與頭盔相連。
我把頭盔戴在頭上，不太重卻也不太輕，約有兩磅多。戴著它東張西望，最初很不適應，眼前只看見一團團光和暗，看不到清晰的影像。湯馬士指導我如何操作腰間的按鈕，以調校光暗度、對比度、變換距離等功能，慢慢地我能看到大堂遠處櫃台裏忙碌工作的職員，看到站在門口接待賓客的侍應。我瞧向酒店外的園子，最初只是漆黑一片，當我將光度加強，對比度調校至適當程度，並將景像拉近時，眼前的螢幕竟然看到外面的樹葉在晚風中微微仿動。雖然只是黑白的影像，能夠欣賞園林夜景，在這數十年來恐怕是絕無僅有的了！
湯馬士還教我如何利用“貓王”閱讀，我經過反覆調校光暗和對比度，及調整試讀的單張與頭盔的距離，費了一段時間，只讀了幾行字，相當吃力。湯馬士說主要是我未學過如何操作和協調各個按鈕，假如熟習後，觀看遠景和閱讀眼前的文件都會很方便。
雖然只是短短一個多小時的試用，我已對這套“貓王”留下了深刻的印象。我的初步結論是：如果有了它，許多低視能人士將可以在一定程度上克服因距離、光線、對比度以至視野等因素帶來的限制，更有效率地利用自己的剩餘視力，看到許多用現有視力看不到的景物，對生活、學習、工作都會有所裨益。例如，會議結束後我在華盛頓逛了幾處博物館，如果有了這套系統，我便完全可以在光線暗淡的環境下細心瀏覽各種自己感興趣的大小展品，而無須別人在旁詳細解說。
根據生產商Visionics提供的資料，這套系統的適用範圍及功能包括：
- 細緻地觀察人的面容，
- 閱讀書報，
- 觀看電視和錄影帶，
- 寫信和簽支票，
- 觀賞體育比賽、音樂會和戲劇等，
- 欣賞喜愛的物品和手工藝品，
- 烹調、清理家居、修理家居物品，
- 操作電腦及玩電腦遊戲，
- 在陰暗環境下觀看景物，
- 抄寫及其他案頭工作，
- 在課堂上看黑板。
不過，這套系統只適宜在固定位置使用，例如坐著或站著，不能用作駕駛汽車或騎單車。生產商也暫時不贊成使用者戴著外出行走，等到有關導向技術和所需培訓的研究有了結果後再作出建議。
生產商解釋，該系統與具放大功能的閉路電視（CCTV）的不同之處是，前者只是一種輔助性工具，只適用於有限的作業；而“貓王”則相當於一對“人工眼”，其功能適用於各類型的作業。CCTV是單一用途的視像器材，為近距離作業例如閱讀、抄寫或觀賞圖片而設計；而“貓王”則是一套手提視覺系統，帶在你的頭上，用全新的方法觀看世界，而且兩隻手是空閒的，可以在觀看的同時用雙手幹活。“貓王”可以說是放大鏡、望遠鏡和CCTV的整合體。“貓王”也易於攜帶，你需要在哪裡用它，就帶到哪裡。
據生產商介紹，目前全球約有幾百人在使用“貓王”，按照計劃今後幾年使用者將增加至數以千計。
回港後我曾去信約翰•霍普金斯大學眼科學系助理教授吉斯林•達利博士（Gislin Dagnelie PhD.，是參與研製這套系統的科學家之一），表示我試用一小時後的感受是：
“貓王”在三個方面對我有幫助：
1.
可以清晰地看到遠處的物體，但可見範圍更窄；
2.
透過調校光度和對比度，可以在黯淡的光線下看到一些景物；
3. 站在固定位置可以看到動態景象。
不過我也發現了以下問題：
1.
由於“貓王”的自動對焦速度跟不上，戴著它到處走動就難以看到清晰的景象；
2.
在視物範圍和觀景清晰度之間只能選擇其一，不能二者兼得；
3. 控制按鈕不容易操作；
4. 較難作近距離閱讀。
在信中我向達利博士查詢了以下問題：
1. 這套系統對我是否真正有幫助﹖
2. 我居於香港，要購買該系統有什麼困難﹖
3. 如要購買，美國有什麼基金可以提供資助﹖
達利博士給我的答覆是：
1.
從我對自己視力的描述來看，與湯馬士的情況非常相似，所以
“貓王”對我應該是有相當幫助的。除了可以較好地觀看遠處的景物外，熟習操作後，對近距離操作也會有很大幫助，尤其是那些需要眼睛和手協調的作業。一般的經驗是，這套系統對需要變化多樣作業的人士裨益最大。也就是說，原來要用多種不同的助視器材以應付不同作業，或者未找到合適助視器材的人士，這套系統就大派用場了。
2.
對於居於香港的人士來說，最大困難是這套系統在香港以至
太平洋地區還未開設驗配診所。雖然他們有計劃在日本和澳洲設立，但尚未確定時間，而且估計開設後要運行一段日子才能運作良好。
3.
大部份“貓王”的使用者都是自費購買的，也有一些是由僱主、
慈善機構、基金、醫療保險資助。達利博士表示，如果我要購買，除了考慮該系統售價六千六百美元（約五萬二千港元）外，還有接受操作訓練費用五百至九百美元（約四千至七千港元），以及來回美國的旅費，代價是頗為高昂的。
達利博士最後的建議是：無論決定購買“貓王”與否，我可以更多地注意和了解自己的視覺功能，並找出應付日常生活的新辦法。也就是說，“貓王”或許未必是唯一的良方妙策。----本篇完
本刊編委會
會員問：我的女兒今年四歲，可否服用軟脂酸維生素A（Vitamin A Palmitate）﹖如果可以，什麼劑量會較合適﹖
本會“科學及醫學諮詢委員會”主席梁錦華醫生答：如果小孩未被診斷出患有RP，我不主張他們服用軟脂酸維生素A。如證實患有RP再視情況而定。小孩子要補充維生素，可考慮服用多種維他命。
會員問：我做過白內障手術，植入了晶體，今後做眼部檢查時可否放大瞳孔﹖
梁錦華醫生答：白內障手術後植入晶體通常有三種情形，分別是植入前房、後房和前房與後房之間。如屬前兩種情形，放大瞳孔檢查是沒有問題的；如屬第三種情形，則不太適宜。因此，患者最好向為你做手術的醫生查詢，以明瞭自己的情形。
註：本專欄歡迎會員和讀者提出關於眼疾、眼部護理以及遺傳等
方面的問題，由本會“科學及醫學諮詢委員會”的醫生和視光師作答。問題可用書面或電話提交本刊。----本篇完
本刊編委會
一、
本會會員活動小組月前曾向在港居住的會員寄發印刷字體的
“活動快訊”，通知近期舉辦的活動並請他們填回報名表格。對於部份不能閱讀印刷字體的會員來說，造成了不便。
鑒於“活動快訊”的內容比較短少，如製作錄音帶，一方面人力和時間都有問題，另方面也耗費資源。因此，會員活動小組提出的解決方法是：無法閱讀印刷字體和填寫回覆表格的會員，可向該小組登記，今後有活動訊息時，該小組將以電話個別通知及辦理報名手續。
需要是項服務的會員，可與會員活動小組召集人陳玉華小組聯絡，夜間電話2362
5907。
二、
本刊第二十四期曾經報導，有會員向本刊扱訴第二十二期（即
今年一月號）錄音帶版本後半部份是空白的。
經再三檢查，引致此次失誤的原因，是錄製母帶時管理環節出現漏洞，與誦讀的義工和代為複製的復康機構無關。
對於此事引起各方的不便，本刊再次致歉。
三、
本會會長曾建平月前獲“香港盲人輔導會”邀請，加入該會
的“復康委員會”。
“香港盲人輔導會”是現今向本港視障人士提供服務的最大機構，而“復康委員會”是該機構的一個諮詢組織，就該會提供的各項服務向社會各方收集和徵詢意見，以使該會服務更適合社會和服務對象的需要，不斷調整和改善該機構的服務。委員會成員有從事復康學術工作的專業人士、教育署代表、視障人士代表和該會的高層行政人員。
本會會員對“香港盲人輔導會”提供的各項服務有任何意見，可透過曾建平向“復康委員會”反映，爭取“輔導會”的服務更加切合視障人士的需要。
四、
“香港社會服務聯會”（即“社聯”）屬下復康部的“失明
人協調委員會”將以“遺傳眼疾與生育抉擇問題”為題，作為今年年度講座的內容。
是次講座的講者有：眼科醫生郭石強醫生、遺傳科醫生林德深醫生、“香港失明人協進會”會長莊陳有先生。由於內容涉及醫學和社會問題，相信反應會很踴躍。
講座將於五月三十一日下午二時在軒尼斯道15號溫莎公爵社會服務大廈（近灣仔大佛口）禮堂舉行。有興趣出席該次講座的會員，請從速與本會聯絡。----本篇完
--本期完--
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