第三期
1995年6月
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第三期 |
1995年6月 |
| 編輯及發行 | 編輯及發行委員會 |
| 香港視網膜色素病變人士協會 | 主席：曾建平 |
| 香港告士打道郵箱28621號 | 委員：李光達 歐陽志華 |
| 電話：2887 5916 | 杜嗣河 馮啟端 |
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本期內容
一、眼睛與你（連載一）----------------------------------------歐陽志華
二、研製中的"手提電子強視器"---------------------------本刊編委會
三、RP人心理學--------------------------------------------------------曾建平
四、視網膜色素變性的遺傳（連載一）-------------吉爾•漢尼斯
五、視網膜退化的原因和物理過程（下）--馬紹•拉維爾博士
六、會訊五則----------------------------------------------------本刊編委會
作者：歐陽志華
由本期開始，將為大家介紹眼睛的基本結構，和眼睛的功能。請大家讀後多提意見，以便改善。
首先，簡單介紹眼睛的基本結構。
眼睛是人體中一個非常重要的感覺器官。人們要知道外界環境的改變，又或要適應環境，必須依靠感覺器官傳遞信息來作出反應。有百分之八十的外界信息，是通過視覺系統得到的。如果眼睛或視覺出現問題，人們與外界的接觸便會受到限制或影響。
從正面看，眼睛包括鞏膜(眼白)、瞳孔、虹膜及角膜等幾個主要部分。
但若從整個眼球結構來看，還有很多在表面看不到，但同樣重要的部分。
從眼球的橫切面圖可見，眼球被堅韌的鞏膜(眼白)包圍著，鞏膜前端位置是透明的角膜。眼球內層由脈絡膜及視網膜覆蓋著。眼球內近角膜處懸著水晶體，水晶體前有虹膜，角膜與水晶體之間則裝滿了房水。水晶體後面就是玻璃體。若把眼睛比喻為一部精密的照相機，相信大家更能理解到眼球的運作及各部分的功用。（下期續）----本篇完
本刊編委會
德國RP協會給本會來信，提供了關於目前在歐洲研製的"手提電子強視器"（Portable Optoelectronic Vision Enhancement System，簡稱POVES）的進一步資料。
這套系統由德國和比利時的多個機構研製，主要針對視網膜色素變性、黃斑點退化、糖尿病迸發的視網膜病、青光眼、色盲等病變引致的弱視。
該套系統分為兩部份，一個是戴在頭上的觀景裝置，一個是放在口袋的訊號加工裝置，兩者以電線相連。
觀景裝置分前、中、後三截。前端是由一對CCD攝影機作為景物接收器。該攝影機可以是黑白或彩色，解像度約為500×500，具有高敏感度和多種攝影角度。中間是與訊號加工裝置相連的部份。後端是貼在眼睛的展示裝置，由液晶體光學儀器組成，具有高解像度和顏色。
放在口袋的訊號加工裝置主要功能有，影像放大及縮小、改變影像形狀、黑白互轉、解像度調校、光暗度調校、對比度調校、直方圖均衡化，等等。整套系統的電源也放在這一部份。
本曾現繼續與德國聯絡，如有進一步資料，將及時向會員報告。----本篇完
作者：曾建平
讀了上期光達和陳麗儀的兩篇來稿，不禁連呼：佳作！佳作！
身為RP一族的成員，我也嘗試把自己的一孔之見拿出來與大家分享。這次先討論"RP人心理學"。
我們RP人，畢生面對暫時無法完全克服的視力障礙。近年的科技進步，助視器材推陳出新，為我們克服這種障礙提供了良好的物質條件。但是，要有效地克服視力障礙，郤首先要突破自己的心理障礙。
大部份RP人的共通特點，是由看得多到看得少，由看得見到看不見。懂事後才知道自己患上這種病，年紀越大，懂事越多，越看不見。不了解你的人，從外表看不出你有病，把你當正常人，出了洋相，只好有苦自己知，嚥下肚子裏。前路越來越灰暗，情緒越來越低落。這是RP人因為病情發展而帶來的普遍心理變化，相信大部分RP人都會經歷這個階段。我認為這完全是自然和可以理解的。
我求學時，雖然視力已較差，但尚可應付學業。踏進社會工作，用特強的燈光，把眼睛貼近書本或文件，還勉強可以讀和寫，然而已非常吃力。隨著病情發展，越來越應付不了日常工作。僱主和同事們雖然體諒，並未因此對我施加壓力，自己也苦惱非常。加上閱讀是我工餘的主要娛樂之一，無法繼續飽覽書報雜誌，掌握不到各類感興趣的資料訊息，仿彿自己漸漸遠離這個世界。那時情緒非常低落，意志極為消沉。前路茫茫，不知如何黯渡殘生。
人殘，無法改變。心殘不殘，則在乎自己。經過歲月的磨煉，以及一些傷殘人士傑出事例的激勵，慢慢想通了。雖燃家人和朋友經常同情地說："很快就會有辦法醫好的"，"如果你的眼睛沒有事，你會有很大的成就"。我明白，他們是在善意地安慰我；我更明白，視力障礙將伴我終生，是不能迴避的現實。抬起頭來，尋找解決現實困難的出路，踏上積極的人生征途，才是明智的抉擇。
我目前的心理狀態可以用八個字概括："不卑不亢，挑戰自我"。
所謂"不卑"，就是無須自卑。患上這種病，不是誰的錯失，更不是自己的罪過，為什麼不敢抬頭對人？我們有視力障礙，只要周圍的人知道你視力不好，在香港這個開放社會，大部份人都樂於伸出援手。例如，我拿著手扙走路，過馬路時旁邊的人往往會主動攙扶；拿出巴士牌等巴士，有人會說："幾號車來時我會叫你"；在大廈電梯內，若我大方地對人說："我是弱視的，你可以替我按幾字嗎？"，馬上就有人幫我，電梯到了該層，他們會通知我："到了"。
其實，我們人生道路的最大障礙，可能是自已的心理，而不一定是視力。首先要突破、但郤是最難突破的，是有無勇氣承認自已是RP患者的現實？有無勇氣面對視力會不斷退化的前景？有無勇氣把自已的不幸以正面的態度告訴週圍的人？這一關過不了，復康機構和助視器材的作用也許只會是事倍功半。這一關突破了，就不難找到方法和技巧，去選擇適合自已的生活方式，暢渡人生。當然，我們無須在大庭廣眾高聲宣佈自已是RP病人。如何向人表達才能收效，需要視乎場合，及講究技巧，否則可能適得其反。
有人會說，如果僱主知道我們的眼病，可能會借故解僱我們。這個問題可以分開兩方面處理。第一，公眾教育和推動反歧視立法；第二，自己的本領和技能，若你的知識和技能可以達到僱主的合理要求，使他覺得僱用你或其他僱員做同樣的工作分別不大，你的職位就有一定保障。這也要"不卑"才能做到。
所謂"不亢"，是不要因為自己的視障而要求過份的遷就，或任意超越一般的規範。有些傷殘人士對復康機構的職員沒有禮貌，隨意呼喝，肆意違反管理章則，"恃障凌人"；有些失明和弱視朋友對健視人士視作異己，或多或少有點排斥性，有意無意地在自已和健視人士之間築起一道無形的籬笆。我覺得這些都是"亢"的表現。"亢"者，其實是用另一種行為去表達"卑"的心理狀態。
至於"挑戰自我"，是如何開拓自己的潛能，探索自己的極限。回想那段意志消沉的日子，覺得自己很低能，甚麼都做不了。出門怕撞人撞物，到商店購物怕看不清價錢，在社交場合怕出洋相，連使用自動提款機也沒有信心……。總之，好像只能做"三等公民"--等吃、等睡、等死。很明顯，其實，戰勝心魔後，許多事情只要你有"做"的意識，運用一些技巧，或使用適當的助視器材，完全可以做到。
對許多事，我現在都不會輕易地說"做不到"。凡事不嘗試，就永遠沒有做到的可能。只要想辦法去試，即廣東話所謂的"埋牙"、"去馬"，一次、兩次、三次，訧會得到答案。有些我完全做得到，以後還可能做得更出色：有些我今天做不到，但明天有可能做到；有些經過反覆嘗試証明是做不到的，那以後訧無謂再浪費時間。我的經驗是，只要愿意認真地付出時間和精力，許多事情都會有好的結果。"一分耕耘，一分收獲"，這個道理基本是對的。
以下試以自已的一些實例，供大家參詳。
我以前從來沒有想過能使用電腦，因為無法看見螢光幕。三年前我知道有些硬件和軟件可以把螢光幕的字放大，便作了投資，花幾萬元買了一套連放大硬件的電腦回家。當時工餘時間大部份花在那裏：找書看，找人問；參加電腦課程；反覆操作，反覆嘗試。對電腦的認識，由此一點一點積累。去年，我向政府的"職業復康用具基金"申請了類似的電腦組合，開始在公司使用。當時，一位負責全公司電腦操作統籌的同事正好離職，一時找不到合適的人選替代。這個部門是我主管的，我便嘗試做他的工作。結果是，我可以基本上承擔起維持公司各部門電腦正常運作的職能，並為一些部門編寫或改編了他們需要的部份應用程序，公司的電腦操作不致因為那位同事離職而受影響。僱主和同事都驚奇地說："什麼？他連電腦都應付得了？"。我事前從來沒有想過，這幾年的付出，竟然可以派上用場。
再者，我原來不愿接觸電腦中文打字，覺得它不如英文方便。大半年前，我立志攻關，力求作突破。最初打起來十分煩躁，幾乎十個字有七、八個要查書，效率極低。我並未因此放棄，繼續堅持不懈。過了一段時間，逐漸純熟了。現在打中文與打英文的速度不相上下，有機會為《RP通訊》謹獻微力，頗有成就感。
還有，一年前曹先生和歐陽先生與我談到組織RP協會時，我們只是抱著試一試的想法，對結果未敢寄予厚望，預計發出一百二十封信，或許只有十個八個回覆；但若不試，便永遠沒有組成這個會的一天。後來得到二十多位病友的支持和鼓勵，共同努力，絡於組成我們的會。半年前，誰能想像短短幾個月就可以聚集起數十條RP一族的英雌好渶呢？。不"去馬"，那有今天？
要有回報，就要付出代價，這是經濟學關於"投入"和"產出"、"成本"和"收益"的課題。下次我會嘗試探討"RP人經濟學"。
一派胡言，錯誤難免，敬候各位兄弟姐妹們賜教。請請！----本篇完
編著：吉爾•漢尼斯
譯者：曾建平
校譯：杜嗣河博士
譯者按：《視網膜色素變性的遺傳及相關之退化性病變》（The inheritance of RP and Allied Degenerative Diseases）是美國"RP抗盲基金"（RP Foundation Fighting Blindness）發行的一本小冊子，由吉爾•漢尼斯（Jill C. Hennessey M.S.）編著。譯者把其中關於視網膜色素變性的遺傳部份譯成中文。因篇幅間題，本刊將分期連載。
引言
您，或者您的親戚，患了視網膜色素變性（以下簡稱RP），或其他視網膜退化病變。可以理解，您會關注病變的嚴重性，和完全失去視力的可能性。再者，眼科醫生曾經說過，這是一種遺傳性病變，您的家人也有可能患上。現在是去諮詢受過遺傳學訓練的眼科醫生，即遺傳學醫生的時候了。只有通過全面的家族病史檢查，才能評估您的其他家庭成員患病的危險性。
這本小冊子不能代替遺傳諮詢。遺傳諮詢只有受過訓練的專業人員，在醫學裝置下，才能提供。然而，您可以利用這本小冊子，為遺傳諮詢作準備，以及在做完之後作參考，回憶曾經討論過些什麼。
視網膜色素變性（RP）是給予一組以視網膜退化為特徵之遺傳性病變的名稱。RP的初期病癥，通常是夜盲，接著是週邊視覺減退，成為"管狀視野"。RP通常會在成年初期被確診；但有些類型的RP，在童年就被發現；有些郤要到四、五十歲才顯現。
由於RP是一種遺傳性病變，它可以發生在同一個家族內的多個成員。在有些家庭，父母和孩子都患有RP；在另一些家庭，雖然父母無病，但他們的一個或多個孩子都是RP患者。
要理解RP是怎樣遺傳的，首先要重溫遺傳學的基本概念。
遺傳學初階
人體的大部份細胞，有一種叫做細胞核的組織、它包含著產生遺傳特性的遺傳物質。這些遺傳物質，包藏在染色體內--一種在顯微鏡下才能看見的條狀組織。染色體有各種大小，並以一對為單位。每一個細胞，除了卵子和精子外，都包含著二十三對或四十六個染色體。有二十二對在男性和女性都是一樣的染色體，叫做常染色體，第二十三對是性染色體。女性有兩個相同的性染色體，被叫作X染色體；男性有一個X染色體，以及一個不同的、較小的Y染色體。
每一個卵子和精子都只有二十三個染色體，兩者結合成對。每一個卵子有二十二個常染色體，和一個X染色體；每一個精子有二十二個常染色體，和一個X或者Y染色體。概念上，當卵子同精子細胞結合時，這個細胞有四十六個染色體。其中一半來自母親（卵子），另一半來自父親（精子）。如果精子帶有一個X染色體，孩子便有兩個X染色體，是個女孩；如果精子帶有一個Y染色體，那麼孩子就有一個X和一個Y，是個男孩。
染色體由基因組成。基因是一顆一顆小的遺傳物質，附在染色體上，就像一串唸珠串在一根線上。基因是由一種叫做DNA的化學物質製造。由於染色體成雙成對，基因也是成雙成對的。可以這麼想像：一對基因攜帶著一套指令，當人體執行這些指令時，就確定了某些遺傳特性，例如血型。雖然每對基因確定一種特性，但是一對中的兩個基因可能攜帶不同的指令，而每一個基因都會對如何在人體產生遺傳特性造成影響。
有時，在基因內會有變化，叫做變異，它會改變那個基因的指令。一個變異的基因，可能會造成異常的遺傳特性，或者病變。遺傳性病變分為顯性和隱性兩種。顯性是只需要有一個變異的基因，與另一個正常基因成對，即會製造病變；隱性是需要有一對（兩份）都是變異基因，才會製造病變。產生病變的基因，可以存在於常染色體，或性染色體內。RP是由於幾種不同的變異基因，製造了顯性或隱性的病變。（未完，下期續）----本篇完
馬紹•拉維爾博士（美國加州大學）
摘譯：曾建平
校譯：杜嗣河博士
（譯者按：本文是Matthew Lavail Ph.D.在美國"視力94"研討會上的發言，上期本刊登載了上半部份，本期繼續豋載下半部份。）
現在我想提一個問題："如果我們知道基因缺憾的性質，那否等於我們知道感光細胞壞死的原因呢？"。答案是："不"。對於視網膜退化中的視錐細胞和視幹細胞壞死的原因，我們知道得很少。就是兩年前的全國RP會議也只能提出，通過分子遺傳的作用，可以知道許多特定感光細胞的缺憾。但是，我們對於這些缺憾怎樣和為什麼會引致細胞壞死，幾乎是毫無線索。
不過，關於細胞壞死之分子物理過程的研究，過去兩年在許多範疇都取得重大突破。我們特別感興趣的是，在經過審查的每一個動物視網膜退化模式，以及一種人類的RP類型，所有的感光細胞退化都跟隨一條共同的細胞壞死路徑。這條細胞壞死路徑叫做"細胞自殺"（Apoptosis）。
"細胞自殺"不是一個被動的過程，並非細胞簡單地壞死。通過這種方式壞死的細胞，需要特定的新陳代謝作用。就是說，細胞壞死前會經過特別的步驟。這樣使我們有機會對細胞生命的末段中一個或幾個步驟加以干預。令人更興奮的是，研究結果顯示，有幾種基因繁殖物可以調節這種壞死，其中一些案例出現細胞壞死被減慢的效果。進一步的研究將使這個故事更為複雜，然而，通過對細胞壞死之物理過程的處理，未來會出現減慢幾種甚至所有形式之感光細胞退化的實際可能性。
總括而言，我展示了對細胞壞死的研究如何為發展視網膜退化的治療方法奠下基礎。我還指出，對於視網膜退化的研究，近來在細胞壞死的原因，和細胞壞死的物理過程兩方面，都取得若干進展。這些進展包括，查明多種具感光細胞特質之蛋白質的基因變異；認識到感光細胞壞死皮的原因，可能是由於視網膜上皮細胞（RPE）異常，而非感光細胞本身的變異；細胞壞死的實際物理過程，是跟隨一條預定的、活躍的途徑，叫做"細胞自殺"；這種程序化的過程，有可能被調節，減慢視網膜退化的速度。
最後我強調，由於上述發展治療視網膜退化的科學研究進展，我們現在可以考慮，把感光細胞壞死的原因，與感光細胞壞死的物理過程，作為兩個不同的實體。這將明顯地擴展了治療的可能性，大大地增加了未來的希望。----
本篇完
本刊編委會
一、在舉行第一次會員大會及選出第一屆理事後，本會分別向本地、中國大陸、台灣和海外大約八十個團體和個人發信，宣佈本會正式成立，闡明本會宗旨、任務，並希望得到他們的支持和協助。
"香港眼科醫院"主管曹安民教授（Prof. Mark
Cho）六月五日親自致電話給本會會長曾建平，對本會的成立和過去一般的工作表示讚賞和鼓勵，並提出安排時間約見本會理事。曹教授還表示了今後對本會給予支持和協助的意愿。（簡介：曹安民教授是世界享負盛名的眼科學者，是眼科學術方面的"國際重量級"人物。他目前主持香港大學和中文大學合辦的眼科學系，為本地培養眼科醫生。曹教授授也是中國一些醫學院校的名譽教授，為中國的醫學教育作過貢獻。）
香港政府康復專員周守信先生，以及其他一些社會人士也分別致函或致電本會，對本會成立表示祝賀。個別人士還慷慨解囊，捐款贊助。
海外方面，先後收到德國、英國、日本、澳洲、法國的RP協會來信，除祝賀本會成立外，並希望今後建立通訊聯系。他們還寄來當地的RP通訊及刊物，為我們提供了許多RP訊息。
二、眼科醫生梁錦華先生和楊永生先生接受本會邀請，於五月申請成為本會贊助會員。梁醫生並同意加入理事會。
梁棉華醫生和楊永生醫生的加盟，將有助推動開展關於華裔RP病人的研究項目，和提高本會醫學資訊的質素。
梁醫生加入本會後的第一個項目，將是全盤策劃為本會會員分批做遺傳諮詢。通過遺傳諮詢，會員可以查明自已的家族遺傳型態，有利於將來進行基因療法的試驗。基因療法是目前歐美國家重點研究開發的治療RP的方法。
楊醫生認為，每日補充15,000IU維生素A的方法不妨一試，或許幫助不大，但亦沒有壞處。他還向本會提供了直接從美國購買這種維生素A的資料。
相信會員們都對兩位醫生寄予厚望，更相信梁醫生和楊醫生能以其專業知識，為本會會務發展作出可貴的貢獻。
三、據醫院管理局高級公共事務經理繆少群小姐向本會透露，"醫管局"將計劃於明年初在"東區尤德夫人那打素醫院"開設全港第一個病人資源中心。當毗鄰九龍醫院的醫院管理局總部大樓於九七年啟用後，該病人資源中心將遷往上址，屆時佔地將有一萬多方呎。
為了妥善籌劃該資源中心，"醫管局"現已開始諮詢各方面意見。初步構想是設立圖書館和會議室。圖書館將提供同各類病人有關的書籍資訊，會議室將借給一些沒有會址或需要借用該處舉行活動的病人組織使用。至於還要哪些設施，希望各方提供意見。
繆少群小姐希望本會稍後能把會員意見提交該局。各位會員對上述資源中心有何意見，請與孫燕梅女士（電話：2333
3383）或呂守仁先生（電話：2805 6031）聯絡。
四、"國際視網膜色素變性協會"（IRPA）向各會員國發出通知，準備在今年九月二十三日舉行首次"世界RP日"。世界各地的屬會將在同一天舉辦各種形式的活動，以公共教育為主題，向公眾宣傳有關RP的訊息，以及RP病人和家庭的因難和需要。
本會準備積極響應"IRPA"的倡議，在九月二十三或二十四日舉辦"世界RP日95"活動。現己由若干位理事組成籌備小組，初步計劃在繁盛商業區（尖沙咀新世界中心或沙田新城市廣場）租用場地舉行展覽會，通過文字和圖片展示板、錄映帶、小冊子和單張、助視器材展示及使用示範等方式，向市民宣傳RP病人和我會的情況，以使大眾對RP有所認識，喚起社會對RP病人和家庭的關注。
該項活動是我會成立後第一項公關活動。由於人力和財力資源都不充裕，加上時間短促，要成功實非易事。目前理事會各位將全力以赴，力求辦好。屆時如需要會員協助，希望各位能投身參與。
五、六月二日"東方日報"在其"愛心社會"版，以接近半版的篇幅，刊豋了兩篇關於RP的報導。題目分別是："矇矓世界別有一番天地，進取人生何妨薪火相傳"，以及"黑暗難道真的無法對抗，視野收窄還須團結凝聚力量"。內容主要是介紹RP的病癥，病人的困難和需要，本會成立的宗旨，以及會長曾建平克服心理障礙、積極面對現實的過程。這是香港的傳播媒介、也可能是全球的中文媒介第一次比較詳盡地報導RP訊息。----本篇完
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