編輯及發行	編輯：曾建平
香港視網膜色素病變人士協會	校對：黃秀平
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電話：2887 5916，會員服務熱線：27099659	發行：呂守仁，歐光宗

譯者按：“國際視網膜色素變性協會”（International Retinitis Pigmentosa Association）在今年的“世界視網膜日”（九月二十七日）發出了新聞稿，宣佈一項重大的科研突破--在視網膜色素上皮層細胞（Retinal Pigment Epithilium）發現了兩個遺傳基因變異。這項科研發現給我們帶來兩個啟示，一是補充維生素A是維持感光細胞繼續運作的有效方法，二是由上皮層細胞變異引致RP的患者（估計約佔RP患者總數的5%至25%）日後的治療難度會較小。現將IRPA的新聞稿及有關報導譯載如下。

今天我們宣佈一項找尋視網膜色素變性（RP）病因的重大研究突破，這種遺傳性病變影響著全球約四百萬人。這種病變引致視網膜的感光細胞逐步退化，造成夜盲、管狀視野，甚至失明。

德國漢堡“人類遺傳學研究所”（Institute of Human Genetics）的安德里‧戈爾教授（Prof. Andreas Gal）、紐西蘭“奧泰高大學”（University of Otago）的麥克‧丹頓醫生（Dr. Mike Denton）和瑪利安‧麥奧醫生（Dr. Marion Maw）發現，在兩個不同基因呈現的缺陷所產生的蛋白質，出現在眼底的一層細胞組織--視網膜色素上皮層細胞（Retinal Pigment Epithelium）。這兩個基因製造的蛋白質，在運送維生素A到眼部感光細胞起關鍵作用。眼部細胞的正常運作有賴維生素的持續供應，而視覺的維持則不能離開維生素A。

這幾位研究工作者發現的有缺陷基因，取自印度一些患者家族的DNA。而這些DNA是印度幾間眼科醫院經過多年的努力收集的。

這項新鮮的成果首次提出了證據：視網膜色素上皮層細胞的基因缺陷，也會造成病變。在此之前，科學家們只在感光細胞發現引致RP的基因缺陷。這項發現在醫學上具有重大意義，因為與感光細胞的複雜結構比較，上皮層細胞組織較為簡單，進行例如細胞移植等醫學治療的難度也較小。

丹頓醫生表示：“我很有信心地認為，移植視網膜色素上皮層細胞將最終成為治療某些類型RP的方法，雖然我不預期這種方法會在今後十年內成為常規的治療。”這項研究結果將發表在十月號的“自然遺傳學”（Natural Genetics）-一份有份量的學術研究刊物。

雖然一些視網膜退化性病變與年齡有關，例如老年性黃斑點退化，但有些卻是在年青時就發病，而且會通過遺傳基因傳給下一代，例如RP。

這項研究突破特別令人喜悅，除了它是在今年的“世界視網膜日”發表外，還因為它是由跨越多個國家的患者、病人組織和研究工作者通過國際性合作所取得的成果。多國的臨床醫生、分子遺傳學家、蛋白質生物學家等對患有RP的印度大家族進行了檢查；這個項目的國際性資助主要來自“美國RP基金會”、“德國科研聯合會”、“紐西蘭健康研究理事會”，澳洲、紐西蘭、英國和德國等四個國家的RP病人組織，以及“紐西蘭獎券撥款局”等也提供了資助。

隨著對視網膜退化性病變的遺傳原因增加了解，最終將可以就根本病源而對RP等病變進行分類，從而針對特定的病源開發治療方法。

另外美國一些傳媒也報導了這項科研成果。麥克‧丹頓醫生和安德魯‧戈爾教授經過八年研究，收集了來自二十個患有RP的印度家族的血液樣本。“這些家族是做這類病變的遺傳學研究的理想對象，因為他們之中有大量的近親交配。”在印度，表親和叔姪通婚是非常普遍的。

在其中一個家族中，丹頓醫生發現了一種蛋白質變異，這種蛋白質通常結合來自維生素A的分子。由於這種變異蛋白質失去了結合與維生素A相關分子的能力，減低了感光細胞辨別光源的功能。戈爾教授的小組則在另外兩個印度家族和三個德國家族中，發現了一種在RPE65蛋白質裏的變異，科學家相信這種蛋白質參與了把維生素A從血液運送到視網膜。在非患有RP的家族中，從未發現這兩種變異。

這些結果證實，維生素A補充劑對於幫助感光細胞繼續運作，應該是一種有效的護理辦法。

“幾百年來，人們都用含有維生素A的魚肝油治療夜盲”，丹頓醫生說，“RP患者也有服用維生素A，只不過一直都不太科學而已。”

然而，科學家們覺得最好的消息還是發現這些變異存在上皮層細胞。在此之前，所有變異都在感光細胞被發現，由於感光細胞有複雜的神經結構，與上皮層細胞比較，治療的難度更大。

“這是一個令人興奮的結果，而且具有重大的醫學意義”，丹頓醫生說，“上皮層細胞的結構比較簡單，很適合做移植手術。”不過，他不認為移植手術會在今後十年成為一種常規的治療方法。

已從事十年遺傳學研究的愛爾蘭三一大學遺傳學家珍妮‧花拉（Jane Farrah）指出，新發現的變異可能只涉及比例很小的RP患者。丹頓醫生估計，由上皮層細胞引致的RP約佔患者總數的5%至25%。不過花拉表示，這已經為這部份的患者帶來新希望。----本篇完

米高‧穆理博士（Michael T. Murray, N. D.）是美國研究自然療
法（Naturopathic Medicine）的權威。最近我翻閱過他的近作《天然補充品百科全書》（Encyclopedia of Natural Supplements），書中引用大量的醫學研究報告，說明各種維生素、礦物質及其他常用補充品的醫療效用。在維生素C一節中，談到它對白內障的作用。我在這裏選譯其中部份供大家參考。

有研究指出，多吃含維生素C、維生素E、硒（Selenium，一
種非金屬元素）及胡蘿蔔素食物的人，患白內障及黃斑點退化的危險較低。上述的抗氧化劑除可預防白內障外，還可能提供醫療作用。

有些臨床研究顯示，補充維生素C可阻止白內障的發展，有些個
案甚至顯著地改善視力。在其中一項研究中，450名白內障患者參加一個補充品計劃，當中包括每天服食一克（即1,000mg）的維生素C，結果是白內障的發展明顯減低。從前，同類患者在四年內需要接受手術，但在補充維生素C的患者中，只有很少數需要接受手術，而大部份患者在該為期十年的研究期間內，白內障並無跡象再發展。

維生素C在血液中的含量約為0.5mg/dl（即每十分之一升含五百
毫克），而它在肝臟、脾臟及眼球晶體的濃度比血液至少高出二十倍。要這些組織保持高濃度的維生素C，必須產生很多能量把維生素C從血液中拉出來。若能維持血液中的維生素C在較高水平，有助於上述組織吸收高份量的維生素C。由此可解釋，要增加眼球晶體維生素C的濃度，便需每天服用一克（即1,000mg）的維生素C。

對大部份人來說，維生素C是極為安全的。對維生素C不適的
人，最常見的現象是腹瀉、腸道膨脹及排屁頻密。假如每天服用0.5克或以上份量的人需要停服或減服，不應突然斷服，而應慢慢把服量減低。對於孕婦來說，每天服用不超過0.5克的維生素C是安全的。

有研究指出，維生素C與其他抗氧化劑（特別是維生素E、硒和
貝他胡蘿蔔素）的併合效用，比個別服用的效果為佳。維生素C有助鐵質的吸收，但卻減少銅的吸收，也會擾亂量度血液中維生素B12水平的測試，但卻未發現維生素C會對葯物造成干擾。----本篇完

我相信大多數人或多或少都有過自卑的感覺。縱使是極有才能或樣貌出眾的人，都必定有其弱點，當他們身處一些場合，自己的長處得不到發揮，而可能避免暴露其短處時，便不免感到自卑。例如，一位學問淵博但口齒不靈的人，在演講台上說話結結巴巴，他可能會因而感到自卑。又例如，一位極具才華而欠缺美貌的女子，在舞會中沒有男士邀她跳舞，她也可能會感到自卑。不過，如果這些感覺只是曇花一現，而當事人又不太受那種感覺困擾的話，便不必為片刻的感覺而粗心。

有些身體健全的人，相信盲人會有嚴重的自卑感，因為他們認為傷殘對一個人的影響，實在過於巨大，而且這不是短暫的，因為器官的缺陷永遠難以改變。不少健視人仕都以為視障人士特別容易形成嚴重的自卑感，因為視覺受損，對生活的影響至為重大。在我認識的視障人士中，雖然部分有自卑感，可是也有不少的視障朋友卻很自信，他們以樂觀和健康的態度去面對生活的挑戰。

現在，我想先談談自卑感的壞處，希望受這種感覺困擾的人，能正視自己的問題，勇敢地尋求克服這種心理障礙的途徑。

嚴重的自卑感具有殺傷性，它會帶來諸多毛病，如自憐、自大、狂妄、猜忌、多疑、心胸狹窄、孤僻、偏激及心境抑鬱等等。有嚴重自卑感會阻礙個人的生活及正常的人際關係發展。抱著自卑感去看世界，就有如帶上有色眼鏡觀察景物，所有的東西都加了一種色素，使當事人看不到物體的天然色澤。

抱著自卑感與人交往，當事人可能會對於別人的態度過於敏感。
比如，有人不跟我們打招呼，或態度不友善，我們便容易傾向解釋為他們瞧不起自己，其實情況可能不一定是如此。別人不跟我們打招呼，或不喜歡跟我們交談，可能只是人際關係中簡單的話不投機；可能你的興趣過於典雅，而對方可能流於通俗，所以他便不喜歡跟你交談，根本與是否瞧得起你全無關係。也可能他那天心情不好或身體不適，所以不想多說話。另外，有些人不願主動跟視障人士打開話題，不是因為輕視，而是恐懼。他們也可能從來沒有跟視障人士接觸，所以不知道應該怎樣做。當然，有些人是瞧不起傷殘人士的，可是並不是所有的人都如此。要找出別人是否喜歡跟我們接觸的原因，必須先撇除先入為主的觀念，不要以別人必定輕視視障人士來解釋所有的事情，這樣才能客觀分析問題，藉此找到問題的所在。

我們不要把所有生活的不幸，都歸咎於自己的視力缺陷，抱有這種觀念，便會妨礙我們努力找出問題的根源，總之遇到不愉快的事件便埋怨命運。有些人發洩的方法是自己折磨自己，有些人則把自己的不快樂歸咎於他人，認為所有的人都必須為自己的不幸負責。究竟我們怎能在面對視障所帶來的種種挫折時，保持不悲觀、不怨天、不尤人的態度呢﹖

當我在思考這個問題時，本想到圖書館找些心理學的書作參考，然後引經據典一番，藉此增加說服力。後來想想倒不如找些以健康態度面對挑戰的視障朋友作為典範，活生生的例子及他們的實際生活體驗，有時比抽象的理論更容易領會。

我發覺在我認識的視障朋友當中，那些性格開朗、堅強的人，往往有頑強的生命力，不會因視障帶來的挫折而輕易陷入情緒低潮。他們接受自己的缺陷，不會為失明而感到失落，這樣的人生態度實在健康之極。正因為這樣，看不出他們有自卑感，及由此帶來的諸多毛病。他們可以像一般正常人一樣愉快地生活，享受著和諧的人際關係及充滿樂趣的友情。

歸納個人經驗及觀察其他視障人士的行事為人，我把成功克服視障的態度分為以下兩種，它們都可使視障人士不致形成自卑感。

一，樂觀、開朗及積極的態度：有些視障朋友，無論遇到多大的困難，都以樂觀、開朗的態度去面對。有些人在經歷歧視和誤解之後，只是一笑置之，待片刻的不快感覺過後，便收拾心情，重新以正面的態度面對挑戰。我有一位全失明的朋友，他能夠經常以樂觀的態度去看待痛苦的經驗，當其他視障人士正在為被歧視而感到怨氣沖天時，他便以風趣的話來化解他人的怨忿。當他自己因失明而做了一些尷尬的事情時，便拿自己來做笑柄。每一次見到他，我都不禁想起金庸筆下的老頑童周伯通。

他跟老頑童一樣，把人間當作一個大遊樂場，一切都感到好玩。我的朋友，在武功及輕功方面都一定不如老頑童，可是他有殘障，在視障的困苦中掙扎，仍然能夠保持這樣一種樂觀、開朗的態度，實在非比尋常。我想，他的內功實在可以跟老頑童比劃一番。

我們在生活中享有的最大自由，不是選擇我們所需面對的挑戰，而是以什麼態度去面對生活。我們只能掌管個人的原則和信念，其他許許多多的事情，都在我們掌握之外。既然如此，何必花時間去怨天尤人呢，倒不如學學我的朋友那種灑脫的態度吧！

老頑童在桃花島中自創雙手互搏之術那一段，對我們特別有啟發。周伯通被黃藥師困在桃花島的一個山洞裏，便有如我們被困於現實的限制中。既然不能逃避生活的挑戰，倒不如學學老頑童，在極為貧乏的環境當中，找些東西來娛樂自己，自創雙手互搏之術來自娛一番。如果能夠以樂觀的態度去面對生活的挑戰，還有什麼巨大的痛苦能傷害我們呢！

二，自強不息：有些視障朋友不是採取嘻笑怒罵去應付生活的挑戰，他們選擇自強不息的態度，透過加倍努力，在一個主要為健視人士而設的社會中掙扎求存，務求突破視障的限制，達到自己的理想。在他們當中，有為個人的幸福而奮鬥，亦有以天下為己任，或是以謀求視障人士的幸福為己任。在視障人士中努力而又取得一點成就的，傳媒都時有報導。然而有更多的無名英雄，他們默默地耕耘，一樣地努力奮鬥，雖然未必名成利就，但仍然是可敬可佩的。

努力並不能保證必然獲得對等的回報，可是我相信努力總比不努力好，因為在努力的過程中，必然有或多或少的進步。有多些知識，會增強自信，從而加強應付生活挑戰的能力。因此，我相信努力進取是健康的人生態度。

上述的兩種人生態度都是值得提倡的，無論是採取哪一種態度去面對視障的挑戰，都可使我們不會輕易陷入嚴重的自卑感中而不能自拔。----本篇完

大部份RP患者在強光下都不太舒服，有些患者可能是在病情發展的某個階段有這種情形，不過大部份卻是經常都有畏光的感覺。健視人士要選擇一副太陽眼鏡是輕易而舉的，可是RP患者要找到一副合適的太陽眼鏡解決畏光問題卻困難重重。考慮到這一點，“英國RP協會”在數年前決定進行研究，以幫助會員解決畏光的問題。

一九九四年，“英國RP協會”得到政府衛生部門的一項撥款，用於進行太陽眼鏡的調查。這項調查在一九九五至九六年間進行，有一百名患RP的會員參與。

經過反覆的諮詢，最後決定用六種有色鏡片進行調查。這六種鏡片都具有遮擋紫外光的功能，並鑲在髗鏡框裏。被選中的鏡片是：

1. 由“摩菲斯眼科醫院”（Moorefields Eye Hospital）生產的棕
色塑料鏡片。
2. 由“諾維爾公司”（Norville）製造的紅色塑料鏡片。
3. 由“諾維爾公司”製造的琥珀色塑料鏡片。
4. 由“康寧眼鏡公司”（Corning）製造的紅色玻璃鏡片。
5. 由“康寧眼鏡公司”製造的琥珀色玻璃鏡片。
6. 由“索拉舒公司”（Solarshield）製造的偏琥珀色塑料鏡片，
並鑲在一個密封眼部兩則的鏡框裏。

參與這項調查的人士，首先要回答一份問卷，主要內容是他們的病情和視力受損情形。然後，調查員會請他們回到自己的家居附近試戴這六副太陽眼鏡，每副太陽眼鏡最少戴上十五分鐘之後，參與者才決定它對自己的效用。選擇的方法是：先從兩副中選出一副自己認為是最好的，再用這種方法從其餘各副比較選擇，直至從全部六副中選出被認為是對自己最有幫助的一副為止。參與者並要給每一副太陽眼鏡分五級（由A至E）評分：

A-極有幫助；
B-相當有幫助；
C-有幫助；
D-有時略有幫助；
E-完全沒有幫助。

參與該項調查的患者的遺傳型態和視覺受損情形的百分比為：

RP的遺傳型態
常染色體隱性遺傳（ARRP）---- 35
常染色體顯性遺傳（ADRP） ----19
性染色體遺傳（XLRP） ------------13
不詳 ----------------------------------------33

視覺受損情形
只是周邊視覺受損 ---------------------70
只是中央視覺受損 -----------------------6
周邊視覺和中央視覺均受損 --------24

	總體	周邊受損	中央受損	周邊中央受損
摩菲斯棕色	39	40	29	40
諾維爾紅色	32	33	8	37
諾維爾琥珀色	41	41	33	41
康寧紅色	45	41	25	41
康寧琥珀色	46	49	29	39
索拉舒偏琥珀色	51	54	33	47

從調查結果顯示，沒有任何一副太陽眼鏡壓倒性地被參與者認為是最好的。“索拉舒”的鏡片得分最高，而得分最低的是“諾維爾”紅色鏡片。

有幾位參與者表示，紅色鏡片在眼睛感到舒服之餘，卻改變了物體的真實顏色。有44%的參與者至少選出了一副“極有幫助”的太陽眼鏡。

大部份參與者都是周邊視覺受損，中央視覺受損的只有6%。從調查結果可見，周邊視覺受損和周邊及中央視覺均受損兩類患者的選擇比較近似。只是中央視覺受損的人士不喜歡寬大的鏡框，認為會阻礙他們的周邊視野，而且這部份患者感到太陽眼鏡對他們的幫助程度比其他兩組患者為低。

有些參與者表示，最理想的是有兩副太陽眼鏡，一副用於猛烈的陽光下，另一副用於密雲的環境中。

除了中央視覺受損的人士外，大部份患者都覺得兩側和頭頂的保護會增強太陽眼鏡的效果。他們很喜歡“索拉舒”的鏡框設計，認為使他們得到最大的幫助。

至於不同遺傳型態的RP，與太陽眼鏡的選擇則似乎沒有什麼內在聯系。

大部份參與者表示，即使最終未能選出一副最合適的太陽眼鏡，有機會試戴這麼多的鏡片也是十分有益的事。有幾位參與者感到，用於調查的六副眼鏡都不如他們使用中的太陽眼鏡。

一、 RP患者似乎覺得琥珀色和棕色的鏡片對他們最有幫助，也
有相當一部份人選擇紅色。對鏡片的選擇看來是很主觀的，但亦視乎幾個因素。首先是視力缺損的本性，是周邊視覺還是中央視覺受損；其次是現時餘下的視力；第三是適應特定生活方式的需要。

二、調查結果可能受參與者一些先入為主的觀念所影響，包括部
份人抱有較高的期望，以及部份人不喜歡調查項目所選擇的鏡框。

三、選擇合適的鏡框，加上保護兩側的擋框，可增強有色鏡片的
功效。

（本文原載於“英國RP協會”會訊一九九七年秋季號）----本篇完

一、經會員黃秀平協助聯系，“麥堅時律師行”（Baker &
McKenzie）同意擔任本會義務公司秘書。
公司秘書通常協助機構根據公司法例向公司註冊署呈交每年年報、董事變更等文件，保存各類會議紀錄，以及處理其他與公司法例有關之程序和事宜。
“麥堅時律師行”是國際知名的律師事務所，相信在他們的專業協助下，本會的公司秘書事務將更為完善和條理。

二、上期曾報導本會增設會員電話熱線，為進一步適應服務會員
的要求，該熱線又增加了新的功能。
熱線現有兩個號碼。
第一個號碼是：2709 9659，供會員收聽最新活動消息和
會務訊息。
第二個號碼是：2709 9989，供會員留言報名參加活動，以及其
他如更改地址電話或對會務提出建議等各項留言。
在本會未有會址和職員的情況下，相信該電話熱線將可增強對會員的服務，及增進會員與會方的溝通。
希望各位會員逐步熟悉和習慣使用電話熱線獲取訊息和參與會務，亦希望大家對該熱線的運作提供意見，以便我們不斷改善。

三、本會近來為會員提供連串內容豐富的活動。
十一月三十日（星期日）本會將舉辦周年研討會及聯歡餐會。週年研討會將假座“香港盲人輔導會”禮堂舉行，除了有供會員自由發揮和相互分享的“RP論壇”外，還邀得“平等機會委員會”殘疾事務總監唐建生先生、本會“科學及醫學諮詢委員會”主席梁錦華醫生作專題講座，並即場解答與會者提出的各項問題。
研討會後將前往“迎賓大酒樓”舉行週年聯歡餐會，由風趣穩重兼備的司儀拍檔麥陽輝、劉燕芳主持大局，除有豐盛菜色外，還有多姿多采的表演和抽獎節目。
十二月六日（星期六）是“秋冬樂海洋”的日子。參加者在集合地點乘旅遊車往海洋公園後，自由享用園內的各項康樂設施和表演，並在園內用午膳，到下午盡興而回。
以上活動詳情將分別有書面通知會員，大家亦可通過會員服務電話熱線得知有關內容。有意參加者請從速通過電話熱線報名，或填妥回條寄回本會。

四、香港過渡九七，實行“一國兩制”，本刊電子版現亦已成功
達致“一刊兩制”。
從今年八月起，本刊電子版開始在本會網頁與讀者見面，原先只有繁體字（大五碼）版本，十月間本刊已同時將簡體字（國標碼）版本放上網頁。
雖然中國大陸的電腦及國際網絡使用暫時未如香港和台灣普
及，但已在迅速起步，今後數年間對國標簡體版網頁的需求勢將急速增長，本刊電子版也將成為這部份讀者閱覽的其中一個網頁。
現時，無論是香港、台灣、中國大陸以至僑居世界各地的讀者，
無論他們用的是大五碼繁體還是國標碼簡體的中文界面，都可以在“國際電腦網絡”（Internet）進入本會網頁第一時間閱覽本刊的最新資訊。
到本期截稿時為止，本會已將今年一月份以來的各期通訊放上網頁，今後將陸續把以前所有已發行的通訊補上。使用“國際電腦網絡”的讀者以後要翻閱本刊歷史資料就易如反掌，因為本刊電子版各期目錄在網頁排列清晰整齊，取閱極為簡單方便。
本刊電子版的網址為：http://www.hkrps.org.hk/news.htm 。
至此為止，本刊已為各類不同需要的讀者提供六種不同版本，包括：繁、簡體印刷版，繁、簡體電子版，廣東話錄音帶版和廣東話點字版。

五、本會年初曾向美國廠商訂購一批高劑量維生素C供應會
員，到貨後迅即售清，其後不少會員要求本會繼續訂貨供應。
新一批的維生素C已於十月中到貨。這批美國Carlson葯廠的產品每瓶有100片，每片含500mg維生素C，每瓶售價為六十元。有意購買的會員請到“香港盲人輔導會”眼科診所找歐陽志華先生，或與本會聯絡。----本篇完


第三十二期	1997年11月