
第四十一期	1998年8月

編輯及發行	編輯：曾建平
香港視網膜色素病變人士協會	校對：黃秀平
香港告士打道郵箱28621號	製作：歐陽志華
電話：2887 5916，會員服務熱線：27099659	發行：呂守仁，歐光宗

"國際視網膜變性協會"會長姬斯汀‧費莎女士（Christina Fasser)在大會上致詞

第十屆“世界RP大會”於七月中旬在瑞士南部狄仙奴州（Canton of Ticino）的盧加諾市（Lugano）舉行。

瑞士是一個中立的古國，到今年八月一日便慶祝立國七百零七週年。它地處歐州中部的阿爾卑斯山區，以湖光山色聞名於世。由蘇黎世機場轉乘火車，穿越白雪覆蓋的高聳群山，淨如鏡面的迷人湖畔，蜿延輾轉的山洞隧道，約三小時便到達盧加諾市。

瑞士北部是德語區，西部是法語區，而南部則是意大利語區。盧加諾市正是處於意大利語區的一個重鎮，人口約三萬餘人，以銀行、旅遊及鐘錶業較發達。盧加諾市依山傍湖，綠樹成蔭，景色怡人。市內多為意大利風格的建築物，置身其中仿如在意大利的市鎮。與多數歐美市鎮大不一樣的是，該市入夜後仍非常熱鬧，筆者有一天晚膳後約十一時步行回酒店，街上還是人山人海，咖啡店、小食店、酒吧其門如市，確是另有一番風情。

出席這次兩年一度的“世界RP大會”約有來自三十多個國家地區的六百多人，其中從事視網膜退化病變研究的科學家和醫生約二百人，患者和關注者約四百人。會議以英文為正式語言，並提供德語、法語和意大利語的即時傳譯。

記得兩年前在華盛頓舉行的第九屆大會上，人們還是在議論發現了多少個引致視網膜退化病變的基因變異，對這類病變有了進一步的深入認識，會在不久的將來出現一些試驗性治療方法。而這次會議給人一個鮮明的印象是：對治療視網膜退化病變的研究正在從實驗室走向人類，有相當多的發言和專題討論已把焦點放到對人類進行治療的臨床試驗，一些方法和葯物可能在今年底或明年初正式對人類進行安全性和效用的試驗。根據個人觀察，臨床試驗的迫在眉睫，不僅是已進行了反覆的科學論證，也是社會和政治因素的驅動，尤其在美國，這二十年來無論是國家還是民間，都投入了龐大的資源，再拿不出使病人受惠的具體結果，科學家和部份機構就越來越難以交待了。

對於治療視網膜退化病變（包括視網膜色素變性、黃斑點退化、尤塞氏綜合症以及其它一些相關的遺傳性退化性病變），當今世界仍是沿著三個方向尋找良方，即視網膜細胞移植、基因療法、葯物療法。

據科學家表示，視網膜細胞移植有希望使細胞再生，令患者失去了的感官功能（視覺和聽覺）得以恢復，不過尚有大量理論和技術上的難題有待解決，要用於治療人類，看來還有一段相當漫長的過程。

後兩者即基因療法和葯物治療，作用是減慢和制止感光細胞尤其是視錐細胞（日間和中央視覺）繼續退化，以盡量保留患者的有效剩餘視力，使他們可以繼續從事原來的學習、工作和生活，其中葯物療法已在老鼠、大白鼠、狗等身上做了多年的研究觀察，取得一定成果，目前正對“基因移植豬”（Transgenic Pig）作進一步的深入試驗，待有滿意結果並取得美國“食品及葯物管理局”（FDA）批准後，可能在今年底或明年初開始對人類作臨床試驗。

最有可能在今年底對人類進行臨床試驗的葯物是“阿索開”（Axokine），它是一種經人工作輕微改變的“生存因素”（Survival Factors）。目前科學家除了反覆試驗和觀察它的安全性和效用之外，極待解決的是傳送方法。由於這種葯物不能靠滲透作用傳到視網膜，因此製成眼葯水滴用將不收效；有些科學家提出用眼球注射，直接把葯物送到視網膜，但這種方法具有一定的危險性，稍一不慎會傷害眼球，嚴重者將要把眼球摘除，患者將得不償失。因此，科學家和眼科醫生正在集中全力解決葯物傳送技術，在這次會議上召集了葯物傳送的專題討論會，多位歐美科學家提出了各種辦法，有助使這個難題得以克服。

應當引起患者注意的一點是，各種準備對人類進行治療的方法，無不需要了解患者的遺傳資料，除了家族遺傳型態之外，還要對患者的DNA進行檢驗，確定是哪個基因出現了何種變異，才能針對不同的遺傳問題施以有效的療法。“遺傳分類”（Genotyping）成為這次會議的一個流行術語，也可能是今後患者接受治療的大前題。“美國RP基金會”宣佈正開始為全國的尤塞氏綜合症病人推行“遺傳分類”計劃，並陸續延展到RP、黃斑點退化等病人。看來本會即將開始的“全港RP患者登記冊”計劃，將是跟上這種趨勢的第一步，下一步如果取得足夠的資源，我們就有條件為會員和患者們提供類似美國的“遺傳分類”計劃。

這次會議的另一個焦點，是美籍華裔科學家黃傅敦教授（Dr. Fulton Wong）創製的“基因移植豬”（Transgenic Pig）。這是利用遺傳工程將一些人類視網膜退化的變異基因移植到豬上，然後大量繁殖。目前這種豬由黃傅敦教授主管的美國北卡羅萊納州杜克大學（Duke University）“視網膜退化研究中心”（Retinal Degeneration Research Centre）負責生產和管理，並作為細胞移植、基因療法、葯物療法等各類治療方法的重要動物模擬。由於過去數年該中心卓有成效，現已得到美國“國家眼科研究所”（National Eye Institute）和“美國RP基金會”（Foundation Fighting Blindness）的認可和資助。與鼠類和狗比較，豬的眼球大小與人類更為近似，且有大量的視錐細胞可供實驗和觀察。據了解，美國“食品及葯物管理局”已明確表示，今後所有視網膜退化的治療，事前都必須在“基因移植豬”上做實驗並取得滿意結果，才會被批准對人類進行臨床試驗。埋頭苦幹、作風低調的黃傅敦教授，已身不由己地成為美國以至全球視網膜退化研究的焦點人物。身為炎黃子孫，黃教授對香港以及中、台患者的治療前景非常關切，在與筆者交談時，他表示一旦美國出現較成熟的治療方法，他會盡其力量第一時間把治療引到中、港、台，以使華裔患者及早受惠。

在這次世界RP大會之前，“國際視網膜色素變性協會”（International Retinitis Pigmentosa Association）舉行了全體會員大會，出席的有三十多個國家地區的代表，包括本會理事洪軒利及筆者。這次會員大會的一項重要決議，是通過把該協會的名稱改為“視網膜國際”（Retina International），以恰當地反映該組織以及全球會員機構的視野和工作已包括視網膜色素變性、黃斑點退化、尤塞氏綜合症等相關遺傳性退化性病變。本會作為該組織的觀察會員，已具備資格成為基本會員，但本會理事會考慮因本身需推行很多計劃如開設服務中心、患者登記冊、加強支援內地患者等等，而人、財資源有限，該組織向基本會員徵收每年六百美元的年費，對本會也是一項可觀的財政負擔，因此暫緩申請成為基本會員。該組織對本會的決定最初有些不理解，後經反覆解釋，明白和諒解我們的處境，希望香港在下屆會員大會上成為基本會員。

下屆世界視網膜大會將於公元二千年在加拿大多倫多市舉行，二零零二年的大會則在日本召開，將是此項會議首次移師亞洲。

對於成千上萬的視網膜退化病變患者來說，可以從這次會議感受到漸露的曙光：以人類為治療對象的臨床試驗，已經放到議事日程，指日可待。獲選擔任首屆“視網膜國際”會長的姬斯汀‧費莎女士（Christina Fasser，她也是原來的“國際視網膜變性協會”會長）在會上說：“十二年前（一九八六年），我開始投身推動找出治療視網膜退化病變研究的活動，當時朋友們善意地勸我不要費這無謂的勁了，你這一輩子也看不到結果的。今天，我充滿信心地說，我本人這一輩子可能不一定受惠，可是在我有生之年，終能看到視網膜退化病人獲得治療的一天。”----本篇完

“美國RP基金會”宣佈了一項新的尤塞氏綜合症（Usher Syndrome）研究計劃。首先，基金會將增加其對找出未查明的引致尤塞氏綜合症的基因撥款承擔，以加速搜尋這些基因。找出這些基因後，基金會將發起一個先導計劃，對尤塞氏綜合症患者進行遺傳分類（Genotyping）。

遺傳分類是查明造成患者病變的具體基因和變異的檢查過程。遺傳分類令科學家可以檢測實驗性治療對每一種視網膜退化病變的效應。

進行這項新計劃是內布拉斯加州的威廉‧金伯林醫生（Dr. William Kimberling），他被公認為尤塞氏綜合症研究的領導人物，曾參與查明帶有引致尤塞氏綜合症變異的第一個基因。

遺傳研究使科學家和臨床醫生對視網膜退化病變有更深入的了解。當發現一個基因後，研究人員可以確定它所製造的蛋白，認識它在視網膜和耳蝸所發揮的功能。了解在一個基因裡引起病變的變異是如何導致聽覺和視覺受損之後，研究人員就能開發一些針對尤塞氏綜合症根本病因的有效治療方法。掌握了每一個基因變異的典型行為的資料後，臨床醫生就可以更準確地把治療方案告訴病人，例如普遍的發病年齡以及聽覺和視覺的受損程度。所有這些都首先有賴於發現引發各類不同類型的尤塞氏綜合症的基因。

臨床醫生把尤塞氏綜合症分成三個基本類型，即一型、二型和三型。一型患者在出生時已失聰，維持平衡也有問題，到成年後開始出現視網膜退化的病徵；二型的患者出生時有中度弱聽，成年後視網膜也開始退化；三型的患者則聽覺和視覺都不斷退化，且有不同程度的平衡困難。

過去幾年，遺傳學家發現尤塞氏綜合症的遺傳狀況比原來所想的複雜得多，他們至今已發現了九個因變異而造成尤塞氏綜合症一型的基因，而引致二型和三型的基因則分別有兩個和一個。隨著認識不斷深入，研究人員己開始把這三種類型再細分，例如一A、一B、二A、二B型等等。

為了找出引致病變的基因及其變異，研究人員對從尤塞氏綜合症病人和他們的家人抽取的血液樣本進行研究。要找出常染色體隱性遺傳的基因是極其困難的，加上尤塞氏綜合症是少有的病變，要找到足夠的病人進行研究又是另一個困難，往往只有極少的患者可以與他們的不患病家人作比較。目前科學家還需要更多的血液樣本以完成獵取基因的工作。

為滿足這種需要，基金會和金伯林醫生正在招募更多的患者和他們的家人，收集更多的血液樣本進行遺傳學研究，這些血液樣本亦將用作基金會的尤塞氏綜合症遺傳分類先導計劃。在一些實驗性療法進入臨床階段時，經過遺傳分類的視網膜退化病患者會顯得更加重要。例如，未來的臨床試驗將選擇某一特定基因變異的患者作治療。除了這種明顯的基因治療的例子外，實驗室研究人員發現不同遺傳方式的視網膜退化病變患者對葯物會有不同的治療反應。未來的臨床測試、營養療理、視網膜細胞移植等都需要患者的遺傳分類資料。

由於研究人員尚未發現所有引致視網膜退化病變的基因，遺傳分類將會分階段進行。隨著撥款增加，基金會期望科學家會很快找出所有引致尤塞氏綜合症以及其他視網膜退化病變的基因，基金會隨後將會擴展遺傳分類計劃。有了遺傳分類計劃，就可以更好地評估經聯邦政府批准的臨床試驗對不同病人的效應。----本篇完

銀杏樹是世界上最古老的一種樹木之一，據地質紀錄顯示，銀杏樹已有一億五千萬至兩億年的歷史。早年的中國僧人，甚至視銀杏樹為聖物。在十七世紀時，銀杏被傳到歐洲。現在，銀杏葉精，即銀杏樹所提煉出來的精華，在德國和法國，已是一種很普遍的處方藥物。

銀杏是在世界上其中一種最廣泛受到研究的草藥。在過去三十多年，已經有超過三百項的研究，對銀杏預防及治理身體不同部位的各種問題的效應，提供了臨床的証據。

綜合銀杏葉中的活躍有效物質，有以下的特性：
一、令血管擴張，同時增加血的流動性；
二、控制過敏性的休克、過敏性發炎和哮喘；
三、有助阻止膽固醇轉化成可引起動脈硬化的硬塊，從而放鬆已收縮的血管；
四、抑制血小板活動因子（Platelet Activity Factor）的作用，減低血塊形成的機會，而減少患上心血管疾病、腦破壞、視覺問題、聽覺問題、免疫系統毛病及發病的機會；
五、強力的抗氧化劑，保護血循環系統（包括腦部及眼睛）和中樞神經系統，也足以制衡被認為可造成未老先衰和老人痴呆症的自由基。

銀杏葉精的作用，是對供給血及氧氣給各個器官的血管網絡，增加血流量。銀杏葉精提高新陳代謝的效能、調節腦部發放信息的化學物及增加腦部的帶氧量。腦部的耗氧量、佔整個身體的百分之二十之多。

銀杏葉精已被廣泛用於處理與循環系統有關的病變，例如糖尿病末梢血管疾病、Raynaud’s綜合症、痔瘡靜脈曲張、血液循環不佳、中風後遺症和頭顱受傷的併發症。

銀杏葉精有改善腦部血液循環的好處，包括改進短暫及長期的記憶、加速反應時間、提高思考力、改善視覺和聽覺問題。銀杏葉精經常被用作治理老人痴呆症，及其他腦部供血不足的徵狀。腦部供血不足，是不少不同病徵的統稱，這包括精神無法集中、思想模糊不清、健忘、視物不清、聽覺減退、缺乏精力、情緒低落、焦慮、頭暈、耳鳴及頭痛等。

有研究証實、銀杏葉精增加視網膜的血液流量，進而改善視力，減慢視網膜的退化速度。此外，在臨床測試中，銀杏葉精對聽覺不良的老人有幫助。銀杏葉精也有效地改善末梢血液循環，緩解手腳冰冷、四肢浮腫及慢性動脈閉塞。

一般對銀杏所進行的研究，普遍使用每粒含四十至六十毫克的標準化的銀杏葉精藥丸，當中帶有百分之二十四的Ginkgo Flavoglyco sides和百分之六的Terpenes。至於服用量方面，則是每日三次，每次一粒。

到了四十歲，常人還能玩一玩困惑，但是，RP患者，你不能，因為朝陽經過你的瞳孔正在退變成落日，你已沒有本錢玩困惑，你玩不起！

我選擇寫作，作為一個RP患者的生命修煉形式。可是，我行嗎？

且不論我的才氣和學識，僅從一個人的信息來源百分之七十五以上靠視覺來說，這個眼前虧，我是吃定了，那麼，創作的激情從何而來？我能長期堅持樂此不疲嗎？有一種枯竭感，常使我心寒，如果四十歲就感到江郎才盡，那麼五十歲豈不黔驢技窮？

有一次，我回上海探親，撞上一位闊別二十多年的老同學，他拍拍我的胸脯說：
“聽說你還在寫詩，我看算了吧！我們都這把年紀了，讓年輕人去寫吧。我還是中文系畢業的，投出去的稿子，總是石沉大海，連退稿都沒有。”

什麼“這把年紀” ，我當時才四十出頭，覺得他的忠言真是逆耳，便開玩笑道：
“你是科斑出身，我是綠林好漢，咱們是兩股道上的車──走的不是一條路啊！ ”

老同學的忠告，使我一夜未眠，但也奇怪，這打擊我的詩情噴湧而出，寫成了後來獲得《南苑》文學雙月刊一九八二年最受讀者歡迎獎的那首，《世界，顯像在我心靈深處》。當年我四十一歲，詩中有這樣的段落：

“有過開闊的視野
有過清晰的1.5
難道都成了報廢的膠卷
再也不能沖洗
理想的鵬圖
只有浮動的黑和白
是我唯一的對比度

跌倒了
從地上拾起
是我寄給未來的憧憬
用膝蓋，肩膀和頭部
摸索，使我前進
風浪，使我沉浮
有時，要集聚核的能量
才能向前一步

……
早已超過寫詩的芳齡
時代給我的激素
我踏進花的潮汐
吮吸詩的蜂乳
命運啊
你就是把我裝進麻袋
我也要脫穎而出
……”

這也是一首以RP為題材的抒情詩，是我的文學作品第一次獲獎，我特別看重這個獎，因為它是讀者投票評選的，彷彿人生的考卷上得了高分，我的信念從此不再動搖，注意力終於聚焦到文學創作上來，我甚至感到生命從四十歲開始。

我的作品在各地報刊發表以後，陸續收到全國讀者的來信。北國一位大學生盼我游覽冰燈藝術節，內蒙古的朋友，邀我前往神秘的鄂爾多斯大草原，有一位南方少年在來信天真地寫道：
“在這個玻璃紙一樣透明的早晨，我向著遙遠的夢之彼岸，為你放飛一群藍鴿子，去迎你南來。"

我當然無法如約前去，但文學創作的確拓寬了我的生存空間。讀者的每一封信都使我心馳神往，我忘了自己的病患，忘我，是一種境界。

人在旅途，不怕被路障拌倒，就怕被自己打倒，想當初，我如果聽了老同學的好言相勸，就此擱筆，那麼，我今天可能還把怨天憂人，控告命運不公的起訴書掛在臉上。

一個視網膜色素變性患者走在路上，就像走在一根鋼絲上，這是一根搖搖晃晃的鋼絲，搖晃著你的心理平衡，搖晃著你的承受能力，搖晃著你的謀生手段，你別無選擇，只有橫下一條心來，靠自己的雙腳一步一步超越自我，才可能漸入佳境。

病魔也有多情的一面，能不能及時把握，僅在一念之差，當機遇和挑戰同時降臨時，你必須及時找住不放，任何患得患失，猶豫不決都將一事無成。

RP，使我眼前的世界越來越模糊；文學創作，確使心中的世界越來越鮮活，寫作沒有使我名利雙收，卻帶我一線生機，就是在寫作的過程中我逐漸感到靈魂有所皈依，生命進入狀態。人，不但要活在物質裡，更要活在精神裡，不但要活在時間裡，更要活在空間裡。人生的價值，最終體現在創造性的勞動上。----本篇完

從國際互聯網上飛來
你們可是螢火蟲
有緣千里來相會
RP所見略同

從香港飛到江南
一道銀弧划破長空
那是生命亮點的自然外化
還是螢火蟲打著燈籠

為了點燃夜色
集智慧的火種
研究光學需要一輩子
把太陽裝在心中

一、“香港房屋委員會”七月十六日給本會覆函，正式通知經衛生署推介，批准本會使用長沙灣麗閣邨麗萱樓101單位作為開設本會服務中心之用。
根據建築圖則，本會擬租用的單位面積約為74平方米，每平方米月租四十五元（福利租金），差餉另計，由起租日計有效期至二零零一年三月三十一日止。由二零零一年四月一日起，房委會將按屆時評估的租值（福利租金）續租三年。
按照中英聯合聲明，該單位將須由租戶另繳納地租，並負擔按照消防條例規定自費安裝有關防火裝置。
來信表示，若本會接納有關條款，應以書面確認，以便房委會盡快完成出租手續。來信並要求本會及早向麗閣邨屋邨經理呈交裝修計劃，以供考慮及批准。
我們下一步需要密鑼緊鼓進行的工作，便是確定裝修設計圖則及器材配置，以及籌募經費以完成啟用前之所有工程，否則也還只是“望屋興嘆”而已！
會員們，希望您們既出謀獻策，也具體參與，以至積極籌募裝修經費，爭取在今年年底之前搬進我們的家。

二、一年一度的“世界視網膜日”活動，今年將安排在九月二十六日及二十七日舉行。
理事會經討論後初步決定，在以往三年舉辦公開展覽的基礎上，今年將採取嘉年華會的形式，除展板、助視器材展示、播放錄影帶、攤位遊戲等之外，將增加現場表演、講座、義賣等，使推廣活動形式更為多樣，吸引更多市民，達致更佳的公眾教育效果。
在刊物方面，初步計劃今年將編印一本新的小冊子，以輕鬆寫實的小品和插圖等，展示視障人士日常生活，使公眾對視障人士加深了解，進一步促進和落實“平等機會”的理念。
是項活動的籌備工作已經展開，理事會希望會員們積極響應，目前迫切需要解決的是活動經費籌募及美術設計，稍後將組織現場義工。
在眾多會員共同努力下，“世界視網膜日”已成為本會每年一度的大規模公眾教育活動，並取得良好效果。期待會員們今年再接再勵，把這項活動搞得更加有聲有色。

三、夏日炎炎，不知有何好去處。
本會將在八月份為會員們舉辦兩項活動，一是在八月一日的分享小組活動，題為“發揮潛能”，二是八月二十三日的遊船河。有關活動詳情及報名辦法會在本會會員服務電話熱線公佈。欲知詳情，請致電2709 9659。

四、為適應會務發展，本會亟需大量義工。目前需要的工種有：
‧ 中文打字；
‧ 中、英文翻譯；
‧ 美工設計；
‧ 簿記及帳目處理；
‧ 引路接送。
會員及您們的親友如有意投身以上義務工作，請致電2709 9989留言。----本篇完

（更正：本刊第三十九期第6頁第9、27行及第7頁第2行先後出現的“矽”字應為“酶”字之誤，特此更正。）