
第四十四期	1998年11月

編輯及發行	編輯：曾建平
香港視網膜色素病變人士協會	校對：黃秀平
香港告士打道郵箱28621號	製作：歐陽志華
電話：81064999，會員服務熱線：27099659	發行：呂守仁，歐光宗

據美國《科學》雜誌報導，一個由威廉‧金伯林醫生（Dr. William Kimberling）領導的研究小組在一個基因裡發現了引致尤塞氏綜合症二A型（Usher Syndrome IIA）的變異。尤塞氏綜合症是一種常染色體隱性病變，它造成中度至嚴重的聽覺受損，以及因視網膜色素變性而致的視網膜退化。

金伯林博士在解釋此項遺傳學發現時表示，“最少有九個基因引致不同形態的尤塞氏綜合症，而尤塞氏綜合症二A型則是這種病變最常見的形態，約佔所有案例的一半以上。發現這個基因之後，我們現在可以研究它對視覺和聽覺產生的功能，我們還可以了解基因裡的變異如何導致失聰和失明。隨著對病變的更深入了解，我們可以發展有效的治療。此項發展將對尤塞氏綜合症的患者有莫大幫助。”

“美國RP基金會”對曾經支持這項最新突破感到快慰。金伯林醫生，一位公認的尤塞氏綜合症專家，透過基金會的遺傳學撥款計劃取得這個項目的研究經費。來自密切根大學的著名視網膜退化病變遺傳學家阿曼‧斯瓦洛普（Dr. Anand Swaroop），也取得基金會撥款與該項目進行協作。

從患者和他們的家人所抽取血液樣本取得的DNA，研究人員可以找出引致尤塞氏綜合症及其它視網膜退化病變的基因和變異。要找出像尤塞氏綜合症之類的常染色體隱性遺傳病變的致病基因是極其困難的，往往只有為數很少的患病家庭成員與不患病的成員作比較。尤塞氏綜合症也是一種罕見病症，不容易找到足夠的患者進行研究。儘管存在種種障礙，尤塞氏綜合症二A基因已經是科學家們找到的第二個致病基因。一九九五年，金伯林醫生也曾參與一項協作性的研究項目，成功分離了尤塞氏綜合症一B型的基因。其後的研究還發現這個基因產生一種叫做“肌凝七A”的蛋白質（Myosin VII a），這種蛋白質存在視網膜的感光細胞和耳蝸的毛絨細胞。毛絨細胞是看似毛髮的微細纖維，幫助把聲波轉換成電流脈衝並通過聽覺神經傳送到大腦。雖然有待進一步研究，“肌凝七A”蛋白在這些細胞中運送物質的作用已被引起注意。

“肌凝七A”基因的變異，產生了一種不能發揮輸送功能的不正常蛋白質，因而造成毛絨細胞和感光細胞的退化，視覺和聽覺受損。目前的研究正是要查明“肌凝七A”運送的到底是什麼。當對基因的正常功能有了更多了解之後，科學家便可以開發治療方案，以克服致病基因變異引致的功能衰竭。

這個例子表明基因研究對找出治療以至根治所有視網膜退化病變的關鍵作用。然而，在查明某一致病基因之前是很難會有更深入進展的，研究人員現在找出與最常見形態的尤塞氏綜合症有關的基因實在是值得慶幸。“美國RP基金會”將繼續資助必需的研究項目，以找出引致尤塞氏綜合症的其餘基因。----本篇完

根據“美國醫學協會學報”（The Journal of the American Medical Association）的一篇文章，即使是甚少在日光下曝晒的人士，也會增加患上白內障的危險。

一般來講，專家只注重對需要在陽光下長期曝晒的人作出患白內障研究，卻忽略了一般大眾。直至一九九三到一九九五年間，美國約翰‧霍普金斯大學（Johns Hopkins University）的舒拉‧韋斯特博士（Sheila West, Ph.D.）和一組研究人員對參與“索利斯伯里眼睛評估計劃”（Salisbury Eye Evaluation）的2,520名六十五至八十四歲的高齡人士作為研究對象。

此項研究包括一份問卷，問題有“在你一生幹得最長時間的職業中，有沒有在夏天的日光中每天逗留超過兩小時”。參與者也需對自己的視力狀況作自我評級，（以1至10分評級，10為最佳）。另外，參與者也被問及30歲以後的工作經歷，例如在戶外工作和消閒的時間及地理環境，戴了甚麼帽子和眼鏡等等。

然後，參與者在一個測試中心被放大瞳孔，並拍下他們眼球晶體的照片。研究人員以照片上所顯示的晶體混濁程度作評分。

這也是首次有研究記載美國黑種人的眼睛在太陽曝晒和眼睛表層產生混濁體的關連，是項研究有四份之一以上的參與者是黑人。

--患上白內障的機會是隨著紫外線（UV-B，太陽中傷害力最大的光線之一）的曝晒而增加；

另外，根據每人30歲以後的工作經歷，發現沒有一個年齡組別是比較容易受損的。這意味著白內障是基於累積的陽光曝晒。

在此報告中，由於受到紫外線高度曝晒而引致晶體混濁的只有13%，這更肯定，即使是少量累積起來的曝晒，也可對眼睛造成傷害。----本篇完

山桑子（Bilberry）是一種醬果，與越橘﹙Blueberry﹚及覆盆子（Cranberry）乃屬同一類的植物。山桑子的出產地分佈在亞洲、歐洲及北美洲的北部。

在幾個世紀以來，山桑子被用來治理消化及眼睛的毛病。傳統上，山桑子乾所泡的茶，被用於應付肚瀉；也有被用作漱口水，對付口瘡（口腔發炎）、喉嚨發炎及牙肉出血。整個山桑子的果實，不管是新鮮或是乾製的，均被用於處理一切視力問題、胃灼熱及循環系統的毛病（例如靜脈曲張）。

以下是山桑子的一個有趣傳說。在第二次世界大戰時，英國皇家空軍的飛機駕駛員，大多需要黑夜飛行，以避免被德軍發現。不過，他們埋怨夜視力不佳，影響他們的任務。幸而，當時有一些飛行員開始在早上食用山桑子果醬，而他們的夜視力，果然有所改進。

上述的傳聞，不論真偽，起碼吸引了研究人員的注意，試圖尋找出山桑子為何可以改善夜視力。

對山桑子的化學分析所發現的其中兩類物質為丹寧酸（Tannins，一種酸液）及Flavonoids（一類植物色素）。山桑子對肚瀉及傷口癒合的作用，很可能是丹寧酸的原因。山桑子所含的色素（Flavonoids）中有一群物質名花青素（Anthocyanins），在果內與單醣結合，成為花青素醣（Anthocyanosides），這些物質使山桑子具有抗氧化的能力，紅酒及葡萄籽精，均含相似的物質。

絕大部份的退行性疾病，或多或少均與自由基的破壞有關。自由基是高度不穩定的分子，是在活細胞的不完全化學反應所產生的副產品。自由基攻擊細胞的脆弱結構，例如DNA及脂肪質。抗氧化劑可以中和自由基，防止自由基對活細胞的進一步破壞。

在視網膜內，視紫紅質（Rhodopsin）這種紫色色素，是負責夜視的重要元素，山桑子的花青素，通過促進視紫紅質的生長，已被顯示可改善夜視力。有一些人，在進食山桑子二十分鐘後，其夜視力便有戲劇性的改進。有研究指出，在服用山桑子六星期後，眼睛的血液流量被發現有所增加。當眼睛的血液循環得到改善，對養份的傳送及廢物的排泄，有一定的幫助。還有研究顯示，近視的人食用山桑子五個月後，視力有進步。

眼睛的晶狀體，當變得混濁和不透明時，便稱為白內障。今天，越來越多証據指出，白內障是由自由基所引起的。而導致老年人失明的第一號眼疾–黃斑點退化，看來也是自由基所為。山桑子中的花青素，是強力的抗氧化劑，比維生素C及E的抗氧化能力還要強，保護眼睛減少受到自由基的傷害，可能有助預防白內障和黃斑點退化。此外，健康的飲食，運動和太陽眼鏡，均是關鍵的防範因素。反過來說，強烈的紫外光、吸煙、高飽和脂肪的膳食及污染，均會產生更多的自由基，對眼睛造成破壞。

花青素除了可增加視網膜內的紫色色素視紫紅質的生產外，也對微絲血管提供保護作用，促進眼睛的整體健康。有糖尿病患者，同時使用山桑子及其他抗氧化劑，成功地保存，甚至改善他們的視力。

在今天的工作環境，許多城市人需要在污染的空氣中，不適合的光線下，在一個不自然和不舒服的坐姿中，整天凝視著電腦或CCTV。久而久之，視覺便會受損。不想視力這樣溜走，有眼科專家建議，首先要矯正以上的環境及坐姿問題，還要每小時離開營光幕五分鐘，做一些眼部運動或按摩，以減輕眼睛的疲勞。前面已經談過，山桑子中的花青素，是強力的抗氧化劑，減低空氣中的污染毒素及螢光幕幅射對眼睛的破壞，對眼睛起保護作用，又可減緩眼睛的疲乏。

膠原（Collagen）纖維，是身體大部份組織，包括皮膚和血管的結構組成部份。膠原纖維，給予這些組織應有的形態。山桑子增加膠原纖維的相互聯系，繼而強化微絲血管，和減低微絲血管的滲透度（滲漏）。因為有這樣的作用，山桑子可以戲劇性的改善末梢的血液循環。強化了的微絲血管，有助預防靜脈曲張的變化。容易受到瘀傷及皮下出血的人，也會有所裨益。

血液循環不良，是伴隨糖尿病和高血壓的其中一個問題，嚴重時，會使到腎小球的微絲血管出現退化，而導致尿血。抗氧化劑，例如山桑子，可減輕此併發症的危機。

對小動脈，山桑子起了一種很有趣的作用。山桑子有效地促進小動脈的收縮節奏，有助血管傳達脈博，改善血液循環。更佳的血液循環，顯示更好的廢物排泄、更佳的養份傳送，及更有效地把氧氣運送到細胞內。這些種種，均可加速傷口的癒合過程，也有助預防高血壓帶來的併發症。

預防眼睛及血管的問題，山桑子加上其他的養份，發揮協調作用。對於眼睛的健康，全部六百多種的胡蘿蔔素都是有益的，因為它們具有抗氧化功能。胡蘿蔔素是蔬果上的色素，其中最為人認識的成員，要算是貝他胡蘿蔔素。但另外兩名成員，葉黃素（Lutein）及玉米黃質（Zeaxanthin），存在於深色的多葉蔬菜中，對眼睛尤其有益，因為它們有助眼睛阻隔有害的藍光。

對於血管的健康，葡萄籽精加強山桑子的效益。兩者合用，你可以得到所有紅酒對保護心臟的好處，而避免酒精對身體其他器官的傷害及酒精的氣味。山楂果，也是另外一種預防高血壓及血管病變的有效植物。其他許多維生素，例如A、B2、B6、B12、C及E，也有助防止心臟病。

山桑子是相當安全的。在動物實驗中，盡管使用的劑量很大，並無出現毒性，包括對細胞及胎兒所構成的異變。而在人類方面，有研究把山桑子精給予一萬名患有靜脈病症的孕婦，並無產生副作用，或對胎兒有任何影響。

山桑子可以從不同的方式出現，新鮮的果實，固然是享用的很好形式。以山桑子製成的果醬及其他食物，也是相當美味的。至於丸裝或液體裝的山桑子精補充品，應該選擇含百分之二十五花青素的標準化產品，以確保獲得山桑子應有的效益。

編者按：本文作者凱撤‧羅米魯（Ceasar Romero）花了三年時間，為他的弱視兒子研製了一種二合一眼鏡 - 墨鏡加望遠鏡。作者認為：實驗顯示這種產品對RP患者及管狀視野人士尤有幫助。作者表示生產這種眼鏡並非牟利，只想造福人群，所以產品沒有經眼鏡店發售，以減成本，益用家。如讀者對這類產品有興趣，可與作者聯絡，他的電子郵箱是：aromero@kwa.on.ca。

如果說需要乃發明之母，那麼艾歷士（作者的兒子）確有急切的需要。他是一名才十四歲的男孩，按照美國法例，應算是失明人士。他是個深度近視，又極怕強光的孩子。

數年來，我們一家為了艾歷士試盡無數助視產品，其中包括濾強光的墨鏡。我們滿懷希望，尋找有用的產品，可惜，始終沒有找到一副可放大、又可濾光的眼鏡，所以我自己動手，為兒子親自泡製一副。

我的創作綜合了望遠鏡和太陽鏡的功能，又裝上可變焦的鏡頭來瞄準目標。產品有些像保護型工業眼鏡，只是旁邊加上一粒旋鈕，配戴者可隨意調節望遠鏡對焦，又採用了濾光鏡片，所以也是一副墨鏡。

為了這副助視鏡，我組織了一家公司（Optimum Optics）負責市場開拓及分銷，產品由一家亞洲工廠生產製造。當艾歷士第一次試戴這種助視鏡，他真是喜出望外。

艾歷士戴上此種助視鏡，可安坐沙發上看電視，不像以前那樣，要坐在電視機前一呎左右的地方。戴了助視器後，在戶外烈日下，他可以清楚看見公共車站的指示牌，的確是能以前所不能。

有了這副助視鏡後，艾歷士的自信心好多了。一反常態，他現在可以看清楚測試視力圖上大『Ｅ』字，連他的眼科醫生也覺得驚訝。

我有意招募傷殘人仕幫忙推銷這種助視器，每副售價一百美元，推銷員可賺十至十五美元。推銷員需以批發價購入一副樣本。我覺得傷殘人士就業有困難，需要照顧，所以選用他們來推銷，不假手眼鏡零售店。

由於這種助視鏡的定單少，成本高，現在售價較貴，如定單增加，價格定可向下調整。

我覺得這種助視鏡用途廣，例如：常見年老長者坐在公園裡晒太陽，或者做針線活等，她們極需放大鏡助一臂之力，這種助視鏡的望遠功能確能大派用場。如有需要，用戶可選購不濾光普通鏡片，用於戶外場所，例如球賽，野外觀察雀鳥等。但我的最大期望是：這類產品能造福視障人士，令他們如我兒子一般地得益。----本篇完

學會用自己的耳朵去閱讀、圈點和理順這個世界，這是我作為一個RP患者對六十耳順的解釋。

因為以上的解釋，我曾經寫過一首打油詩《這是我的名片》，用來自嘲：

“我在自己的名片上
畫一幅似我非我的漫畫
對世界做一個鬼臉
就此換一種活法

萬事起頭難
首當其衝的就是頭髮
畫禿頂實在對不起觀眾
我又不喜歡一頭假頭髮

畫到最傳神的部位
人生過早的簡化
我在名片上閉著眼睛
捉摸人間的千變萬化

分明是橫下一條心來
卻又故作鎮靜的害怕
多像進入遊戲境界
卻在期待意外的驚訝

隨便一勾就是鼻子
只要靈敏，何必高大
一看就非常中國
古往今來在這裡吐納

一生最大的滿足和漏洞
也許就在一張嘴巴
畫得半開半合才妙
不知是提問還是回答

最後，只怪我耳朵太小
不得不用誇張的手法
當然不能畫得雙耳垂肩
那就變成三國裡的劉備了

也不能到廟裡尋找那份福像
那就成阿彌陀佛了
只要耳垂上能畫兩隻開的眼睛
讓視覺無奈地向聽覺轉化

這就是我的名片
既不低俗，也不高雅
一個閉目養神的老頭
全身心地閱讀天下”

世界的大潮，在RP眼睛也不能掀起沖天的巨浪，但是，隔牆有耳，這牆可以擋住視線，卻擋不住聽覺，我們可以用耳朵去傾聽和親近這個世界，附耳給風、給雨、給一草一木、一土一石，營造一個聽覺的樂園。

能夠活在自己的心情裡，像我這樣一個天生愚笨的人，也敢寫出一篇RP智慧來。

有時，我也覺得自己好笑，分明是一個缺少視覺衝動的大腦，為什麼非要進行形象思維呢？以文學手段探索人生，這是我一輩子也走不出的夢境。

活著就要努力，就要奮鬥，就要有所追求，有所發現。誰也不能死後變成銅像，坐在花園裡俯視眾生，只願這世界因我來過而多一份美好，添一種嫵媚。----本篇完

一、關於眾多會員關心的“服務中心”籌建進度：
理事會在九月的“視網膜嘉年華”公眾教育活動告一段落後，便全力投入開設“服務中心”的工作。當前的要務還是先解決裝修經費。
為了向有關慈善基金呈交詳細的計劃書，我們在十月份先後找了一些裝修承包商到麗閣村麗萱樓所在單位現場觀察，並請他們提出初步的平面圖和報價單。
經考慮和討論，為了發揮這個“視覺復康中心”的功能，在七十多平方米的面積裡，將有接待處、辦公室、儀器室、活動大堂、會議室、輔導室（附驗眼和錄音功能）等，還有廁所和茶水間等，確是一隻五臟俱全的小麻雀。為了充份使用空間，除了合理間格外，還得向上發展，例如造一些放置物件的吊柜和吊架，以及活動板間牆。
初步估算，整個裝修，包括泥水、油漆、地板、木工、水電、冷氣等，需費三十多萬元。
理事會待各項裝修細節初步確定之後，隨即草擬計劃書送交例如香港賽馬會慈善信託基金等，以求及早取得撥款動工，以令“中心”得以早日為會員及社會人士服務。

二、本刊上期曾報導，籌備多年的“香港視網膜色素病變患者登記冊計劃”已於九月開始為參加者進行檢查。
隨著報名的會員越來越多，負責視光學檢查及與參加者聯絡的專業視光師張淑珍小姐最近忙得不亦樂乎。她將於日內向所有會員寄出“登記冊”的內容簡介，以增加大家對該計劃的認識。這些文件亦在趕製錄音帶（廣東話），以供不能閱讀印刷字體的會員索取。
有意報名參加該計劃的會員，可致電2709 9989留言。對各項檢查如有查詢，可與張淑珍小姐聯絡，電話2766 6121。

三、今年的週年研討會及聯歡餐會，已定於十一月二十二日舉行。
研討會將假座香港盲人輔導會閣樓禮堂，下午三時開始，先後有週年會務論壇、“均衡營養與健康”專題講座、“香港RP患者登記冊計劃”專題匯報等環節。
“均衡營養與健康”專題講座有幸邀得廣華醫院專業營養師梁文瑜小姐主講，她將會談及與眼部有關的營養素，例如維生素A、維生素E、銀杏葉、山桑子、葉黃素（Lutein）和DHA等等。
登記冊的專題匯報，將由梁錦華醫生、林德深醫生、杜嗣河博士和張淑珍小姐等主持，他們幾位都是該計劃中各個環節的負責人，將向與會者詳細解釋各類檢查及回答大家提問。
研討會結束後，將移師南昌街“多彩大酒樓”舉行聯歡聚餐，並有表演及抽獎等餘慶節目。
聚餐費用會員為八十元，親友一百五十元；只參加研討會則不收費用。
是次活動的通知及回條已於日前寄發。不便填寫回條的會員可利用電話熱線2709 9989報名及查詢。
好戲連場，萬勿錯過！

四、由香港區青年獅子會主辦，以本會為受惠機構的慈善步行籌款，定於十二月六日（星期日）在沙田城門河畔舉行。
此次步行所籌得的善款，將用於捐贈本會“視覺復康中心”助視器具。由於這是與本會經費有關的第一次慈善步行籌款，而所得善款又是惠於本會會員，我們因此呼籲各位會員熱烈參與及積極尋求贊助，以期多籌經費。
有關此項活動的詳情及索取籌款表格，請留意服務熱線2709 9989。

五、光陰似箭，新的一年很快又將來臨。根據本會會員年費細則，現在是開始繳交一九九九年年費的時候了。
會員在繳付九九年會費後，將獲寄發正式收據和新一年會員證。基本會員和贊助會員的年費均為港幣五十元正，會員可開具支票寄來本會，抬頭為“香港視網膜色素病變人士協會有限公司”（Hong Kong Retinitis Pigmentosa Society Ltd.），支票背面切記寫上繳費會員的姓名。
不便開具支票的會員，可到“中銀集團”屬下任何一間銀行分行存入本會帳戶，然後在存單背面寫上繳費會員姓名並寄回本會，本會帳戶號碼為：036 740 101 09021。
支票和存單可寄往：香港告士打道郵箱28621號本會收。
在本年十月至十二月期間獲准加入本會的新會員，他們入會時所繳年費有效期至九九年十二月三十一日止，故無須在現時重覆繳付。
繳付會費是會員的基本義務，希望大家支持和合作。

六、本會部份患有尤塞氏綜合症的會員是失聰人士，需以手語及唇語交談。現徵求懂手語義工，以在有關活動期間協助與這些會員溝通。
會員或他們的親友如可為此提供協助，請致電2709 9989留言。----本篇完