
第四十六期	1999年1月

編輯及發行	編輯：曾建平
香港視網膜色素病變人士協會	校對：黃秀平
香港告士打道郵箱28621號	製作：歐陽志華
電話：81064999，會員服務熱線：27099659	發行：呂守仁，歐光宗

回眸去歲，也許這個大家庭的兄弟姐妹們，臉上都會掛上一絲滿意的微笑，一點振奮的神色。

得到多位熱心醫生和學者支持及參與、從創會之初就開始籌備的“香港視網膜色素病變患者登記冊計劃”，終於在去年九月揭開帷幕，到九八年年底，已經有近八十個家族報名，陸續接受檢查和分析。我們對這個大家庭成員在爭取獲得治療的承擔，從此由構思、口號向實踐邁出了可貴的第一步。令人鼓舞的是，又有一位分子生物學家準備加入這個項目，將申請撥款協助查證患者的遺傳基因變異，使我們獲得治療的前景又增添幾分清晰。

幾年來大家庭的成員雖然越來越多，卻一直浪蕩江湖，無家可歸。我們朝思暮想，期待著有那麼一天，能在自己的家裡歡聚。經過大家的努力爭取，這個願望正在由夢想步向現實。“視覺復康中心”的地址已予確定，一旦解決裝修經費，大家就可以在那裡喝一杯酒，唱一支歌，為患者、為大眾提供更多更優良的服務。

去年百花吐艷之時，我們十幾位會員遠征上海，進行了歷史上第一次不同居住地的華裔視網膜退化患者的交流分享活動。隨著這個大家庭為越來越多人知曉，我們的工作為越來越多人認同，還有“國際互聯網”網頁無遠弗屆的威力，無論身處香港，還是居於全球各地的華裔病友，紛紛與我們取得聯系。到了九八年底，大家庭的成員已增加到三百多位，同心合力地編織著這個跨洲越洋的互助網。

這一切一切，都離不開每一位成員的投入和參與；如果說是成績，那當然是歸功於所有的大家庭成員。

眺望來年，新的挑戰、新的發展將接踵而來，相信我們都會以飽滿的意志、堅韌的毅力，走完本世紀的最後一段路。在此請容許我引用一位會員在賀年卡中的一段話：“新的一年裡，我們都必將充盈著奮鬥的艱辛和希望的光華，漾溢著生活的樂趣和勝利的歡欣。”

編者按：本文是愛爾蘭都柏林大學三一學院遺傳學系教授彼德‧韓富利士博士（Peter Humphries, Ph.D., Department of Genetics, University of Dublin, Trinity College）在九八年七月“世界RP大會”上的發言，蒙陸伯遠先生翻譯與讀者分享，謹此致謝。

許多RP的案例呈現出遺傳的性狀，病變在患者家族可追溯為顯性、隱性或性染色體等遺傳型態。所以，醫學界一致認為RP源於有缺陷的基因。開發RP及相關病變的治療，關鍵在於徹底了解這些基因的行為。

人體由數以百萬計的細胞所組成，每個細胞分兩部份---中央的細胞核，及包圍著它的細胞漿。細胞核內充滿一種線型物質叫做DNA（脫氧核糖核酸），每組DNA由四對交錯環形物組成，似錶鏈的環扣，學名叫碱基（Bases，是遺傳密碼的組成部份）。碱基交錯的順序構成獨特的編碼，是遺傳的訊息，稱為基因（Genes）。人體內整串DNA所含的遺傳訊息極多，編碼組成五萬至十萬個基因。所以，我們可把DNA視作電腦的硬磁碟機，儲藏著大量遺傳資料（基因）。

在細胞成熟及適合的時候，DNA會將基因下載到細胞漿內。下載分兩個階段進行，第一階段是複製基因，產生大量用完即棄的分子（Disposable Molecules），稱為“RNA信使”，就像電腦可以把硬磁碟裡的資料下載到軟碟一般，需要多少張就複製多少張副本。然後，“RNA信使”離開細胞核進入細胞漿，再次被複製（技術用語叫做“轉譯”Translated）成為蛋白質分子。

細胞由兩大類蛋白質組成---結構類及功能類，結構類蛋白質可視為細胞的鋼根水泥；功能類蛋白質，學名叫酵素或酶（Enzyme），是細胞的建築工具及勞工。雖然有些結構類蛋白質在所有細胞中出現，但整套基因只有一部份在細胞表現。正是這種所謂遺傳原料表現的差異，造成了每一種細胞的獨特性。

眼睛的視網膜是大腦的一部份，而大腦則由“神經細胞”組成。視網膜不僅利用一種叫做“感光體”的非常特異的神經細胞經過“視覺轉導”（Visual Transduction）去吸收和放大光影訊號，它還由此進一步引發把訊號加以處理及組織成電流脈衝的程序，並傳送經過幾層神經細胞，沿著視神經進入大腦視皮層。

醫學界對視網膜細胞的構造及視覺轉導所走的路線已相當了解。多年前，他們証實了在RP最早出現退化的是視幹細胞。所以，患者的夜間視力下降是早期的病征，原因為眼睛最敏感、聚於視覺細胞上的感光體開始死亡。同時，視網膜的視錐細胞也受影響，成了漸進式的退化，視錐細胞開始慢性死亡，令患者的視野逐漸收縮變窄。

因為RP由視幹細胞而起，所以醫學界對於RP患者的視幹細胞蛋白質可能出現編碼錯誤並不感到驚奇。原來，變異（Mutation）是基因出問題的原因，即是一種已知蛋白質編碼的碱基的次序出現變化，造成蛋白質的結構和功能畸變。變異還可能妨礙蛋白質的形成，一旦出現了基因變異，它會一代一代往下傳。

那麼，我們就RP及相關病變發現了哪些出現變異的基因呢？至今醫學界証實了大約三十種基因與視網膜退化有關，其中至少十二種基因與位於視幹細胞感光體上的蛋白質編碼有關，這些蛋白質是用來組織瀑布狀視覺轉導（其中一例是視紫紅質Rhodopsin），它也可組成視幹細胞的結構部份（有如堆砌積木），例如在視幹細胞發現的Pheripherin、Rom和Rim這幾種蛋白質，而後者的任務是攜帶視覺色素視紫紅質的。

並非所有與RP有關的有缺陷蛋白質都聚集於感光體上。譬如，如今醫學界洞悉，有一類RP是由感光體底部的一種叫做“視網膜色素上皮層細胞”（Retinal Pigmented Epithelium）的蛋白質變異而成。不過，在視幹細胞表現的基因變異是重心所在卻是毫無疑問的。

基因變異到底怎樣置視幹細胞於死地呢？至今我們仍未完全了解死亡的真相。簡單地說，如果建築材料令細胞的結構出問題，即是Pherpherin或Rom令整個建築物（細胞）崩潰，是較易理解的；但令人費解的是：為什麼一些與維持細胞結構完整無關的視覺轉導成份，例如酶，也會產生類似的結果。根據細胞死亡現象的共同點，我們推測“凋性細胞死亡”（Apoptosis）可能是原因。我們發覺一些畸形蛋白質在作怪，發出一些令感光體集體自殺的訊號。凋性細胞死亡是一種自然的發展現象，例如，在母胎內的嬰兒就是利用這個過程把十指不分的雛形手腳變成有手指腳趾的肢體。可惜，凋性細胞死亡在RP患者的身上貼錯門神，畸形蛋白質藉著這個本能，殺害了視網膜的感光體，引起非自然的細胞死亡。有幸的是，我們掌握了凋性細胞死亡及其機制。我們知道，凋性細胞死亡可能發生在RP患者的感光體，因此旨在防止這種現象出現的治療策略便會在研究之列。反凋性細胞死亡的機制呈現出對保護退化中的感光體產生效用。

雖然談論這些病變在人類身上消失還言之尚早，不過在科學家們的不斷努力下，我們還是生活在有希望的年代的。----本篇完

許多人談“脂”色變，認為脂肪會引起心臟病、癌症及其他二十世紀病症。雖然某些脂肪與疾病有關，其他脂肪對健康卻是必須的。脂肪在身體內發揮關鍵的功能，為身體保暖；作為軟墊保護重要的器官；是細胞膜的組成部份；是荷爾蒙（激素）的組成部份；協助吸收脂溶性維生素（A、D、E、K及胡蘿蔔素），因為這些維生素對眼睛、皮膚、腸胃、免疫系統、骨骼及牙齒的正常功能所需的，膳食中太少脂肪會導致這些系統出現毛病。

在膳食中，脂肪扮演獨特的角色。脂肪的色、香、味，使我們得以享受飲食的樂趣。比起碳水化合物及蛋白質，脂肪需要較長的時間消化，因此提供持續的能量給身體，也使我們在用膳後有飽滿的感覺。

食物及身體內的脂肪，大部份是三酸甘油脂（Triglycerides）---由三個脂肪酸分子，結合一個醣的分子所組成。脂肪及油，正確的說法應該是脂肪酸---由碳原子為骨幹，接連氫原子，而骨幹的尾端接連一個有機酸的分子所組成。脂肪酸有以下三種分類：

一、飽和脂肪酸（Saturated Fatty Acids或SFAs），每一個碳原子均與可能最多的氫原子相連，在化學上的特質是比較穩定，在室溫中成固體狀，能夠抵受煮食的高溫，而不易變質變壞。含飽和脂肪的食物有：椰子油、棕櫚油及動物脂肪（肥肉、皮及牛油）。

二、單元不飽和脂肪酸（Monounsaturated Fatty Acids或MUFAs），比飽和脂肪酸少兩個氫原子，抵熱能力也較低。含豐富單元不飽和脂肪酸的食物有：橄欖油、芥花子油（Canola Oil）、牛油果（南美梨，Avacados）、杏仁、開心果（Pistachios）及山核桃（Pecans）。

三、多元不飽和脂肪酸（Polyunsaturated Fatty Acids或PUFAs），比單元不飽和脂肪酸擁有更少的氫原子，所以在化學上最活躍和不穩定，溫度高便會變質變壞。多元不飽和脂肪酸又稱為“必須脂肪酸”（Essential Fatty Acids或EFAs），因為它們對健康扮演重要的角色，而身體無法製造，只能從食物中吸取。必須脂肪酸分為兩類：奧米加三號（Omega-3）和奧米加六號（Omega-6）脂肪酸。奧米加三號脂肪酸有甲亞油酸（Alpha-linolenic acid，或LNA）、Eicosapentaenoic acid（EPA）及Docosahexanenoic acid（DHA）等。含豐富奧米加三號脂肪酸的食物有：垂麻子（Flaxseeds）、大麻子、南瓜子、芥花子油、核桃、葉綠蔬菜、黃豆、冷水魚及水產。奧米加六號脂肪酸包括Linoleic acid（LA）、Gamma-linolenic acid（GLA）及Arachidonic acid（AA）等。含豐富奧米加六號脂肪酸的食物有：紅花子、葵花子、大麻子、芝麻、硬壳果、黑加侖籽（Black currant seeds）、櫻草油（Evening Primrose oil）及肉類等。若身體能夠製造足夠的酶（酵素），LNA及LA可分別衍生出其他的奧米加三號及六號脂肪酸。

不論是飽和或不飽和脂肪酸，所提供的熱量都一樣：每克9卡路里。簡單來說，飽和脂肪會提升血液中壞膽固醇LDL的水平，增加心臟病的危機；反之，單元及多元不飽和脂肪可降低LDL的水平，有助預防心臟病。

必須脂肪酸是細胞膜結構的組成部份，也是一種像荷爾蒙似物質Prostaglandins（PGs）的前身。PGs參與調節血壓、心跳、血管的擴張、血液凝固、中樞神經系統、水份平衡、皮膚健康、消化及肝臟功能。

進食含必須脂肪酸的食物，促進系列一及三的PGs的產生：PGE1及PGE3。PGE1及PGE3具消炎作用，防止血小板粘附在一起，打開血管，降低三酸甘油脂，改善神經協調，改進免疫系統中T細胞（T-cells）的功能。通過調節細胞分裂的速率，PGE1及PGE3可能有助防止癌細胞生長。若進食太多肉類，當中的AA必須脂肪酸使身體產生大量的系列二PGs：PGE2。PGE2具發炎功能，加速血液凝固，收窄血管，積存鹽份和水份而引起血壓提升。在生死關頭，上述功能均是寶貴的，但若持續太久，便會對身體構成壓力，損害健康。

食物中的奧米加三號及六號脂肪酸的含量過低時，會影響身體內PGs的平衡，有損健康，及引致像關節炎類的病症的出現。所以，進食均衡的奧米加三號及六號脂肪酸，體內的消炎及發炎的PGs才會得到平衡。

脂肪中的另一類，是屬於類固醇的膽固醇。膽固醇是細胞膜的組成部份，也是生產荷爾蒙、PGs及膽汁的要素。正因為膽固醇的重要性，不管食物中是否含有膽固醇，體內的肝臟及細胞都會自行製造，應付需要。當食物中的膽固醇較多時，體內的產量便會相應減少。認為食物中的膽固醇水平會影響身體內膽固醇水平的說法，只是一種誤解。令體內膽固醇升高的因素，包括進食過量的飽和脂肪，和吸取過多的熱量（不管從脂肪、碳水化合物或是蛋白質）。而一個人處於壓力狀態下，身體膽固醇會增加，因為在此時，身體需要更多的膽固醇來製造壓力激素（腎上腺素）。反過來說，食物中的纖維能減低體內膽固醇。

肝臟製造一類特別的脂蛋白（Lipoproteins），負責運送膽固醇。低密度脂蛋白（Low Density Lipoproteins或LDLs）常被稱為壞膽固醇，負責把脂肪、膽固醇及脂溶性維生素從肝臟通過血液運往身體和組織；高密度脂蛋白（High Density Lipoproteins或HDLs），又常被稱為好膽固醇，把細胞及血液中多餘的脂肪及膽固醇送返肝臟。

除天然的脂肪外，還有兩種經處理、非天然的脂肪，對身體是極之有害的，那就是精煉油（Refined Oils）及部份氫化油（Partially Hydrogenated Oils）。精煉油是在超級市場內常見的食油產品，這些油經過高溫加熱，以溶劑處理、漂白及除臭，這些處理過程，使部份的必須脂肪酸氧化變壞，去除了大部份維生素、礦物質及抗氧化劑，也使最終產品失去原材料（果或子）的味道。不經精煉的油（Unrefined Oils）便無上述的問題。

部份氫化油的製作，是把食油在高溫和高壓下與氫氣結合，產生一些飽和脂肪及一種逆脂肪酸（Trans-Fatty Acids或TFAs）的中介產品。逆脂把原來必須脂肪酸的一些氫原子，從分子骨幹結構的一邊轉變位置到另一邊，所以得此名。含豐富逆脂的食物有：人造牛油、酥脆油（Shortenings）、麵飽、糕點產品及許多包裝食物。研究指出，逆脂提高壞膽固醇LDL水平，降低好膽固醇HDL水平，擾亂血糖及胰島素，影響細胞膜功能，影響必須脂肪酸的功能，影響PGs的功能，減低身體排除毒素及致癌物的功能，影響嬰兒出生的體重及母乳的質素。逆脂也是唯一可提升血脂Lp(a)水平的脂肪，而增加患心臟病的危機。

上面簡介了好脂和壞脂，在下一期，我將集中介紹DHA這種必須脂肪酸對RP（眼睛）的重要性。----本篇完

編者按：這是本會會員李忠利先生大作《RP智慧》連載的最後一篇。李先生原服務於中國人民解放軍，後因眼疾退伍，克服種種困難投身寫作生涯，現居於上海。相信讀完李先生的這幾篇連載，您會感受到共鳴、開竅、振作。在此再三感謝李忠利先生對本刊的支持。

七十從心所欲還在我的倒數時鐘上冬眠，我只能高山仰之，心向往之。

有人會笑我，你六十歲不到就寸步難行了，還想什麼七十從心所欲？簡直是做夢。

說對了！真的說對了，就是在那個夢中，我到了古稀之年，卻健步如飛，重上井崗山，這是我青年時代到過的聖地。

從夢中回來，只要眼睛一睜，便從白雲深處回到了黃埔江畔，比波音還快，而且不會迷航，安全降落在自己的床上，醒來的第一件事就是用詩的感覺表現那個美妙的夢境。

這裡有多少叱咤風雲的人物
黑暗中撫育了尋找太陽的信念
走出震驚世界的二萬五千里長征
撩開了五顆金星照亮的藍天
敬禮！井崗山
一個老兵聽到了你的召喚
不滅的信仰在我帽徽上閃爍
那是山中一朵火紅的杜鵑
我的肩章扛起了人格的高度
兩顆空谷幽靈垂在了雙肩
多想得一枚光宗耀祖的軍功章啊
就挖一棵野菜佩在胸前
這不是聊發少年狂
我願永遠這樣樂觀
唱一首原汁原味的興國山歌
我來自神話裡的搖籃”

我感謝這個夢，我時常重溫這個夢，它讓我超前七十歲了一回，而且夢中的我可以從心所欲。

一個RP患者不能不面對冷酷的現實，但是，我們的夢是溫暖的，也是彩色的，眼睛的病變，決不能剝奪我們對這個世界的視覺記憶和無限的眷戀。

我站在夜空下，舉頭遙望，尋找那久違的星星，它們大概嚇了一跳，紛紛閉上了眼睛，連我熟悉的月亮也唯恐躲閃不及，朦朧得幾乎看不見，有一種悲愴襲上心來，這是一個訊號，清風朗月不用一錢買的日子永遠過去了。

身旁的老伴告訴我，有一顆流星出現了，許願的時刻到來了。

願天下所有RP患者都能三十而立，四十而不惑，五十而知命，六十而耳順，七十而從心所欲。----本篇完

以下是“視網膜國際”（Retina International，即原IRPA）會長姬斯汀‧費莎（Ms. Christina Fasser）於一九九八年十二月十四日向各會員機構發出的一份通告，並希望各會員機構把該文件轉發給他們的會員。通告內容如下：

亞登教授（Prof. Arden）希望進一步探討糖尿病與RP的問題。以下是他的公告：

亞登教授正渴望接觸同時患有RP和糖尿病的人士。如果在三十歲之前已同時患上這兩種病，他會寄給您一份簡短的問卷，所有資料都會完全保密。這項研究的目的，是更深入地了解糖尿病和糖尿視網膜炎的複雜性。

Applied Vision Research Centre, City University
311 Goswell Rd. London EC1 V 7DD UK

“視網膜國際”會長
姬斯汀‧費莎女士（Christina Fasser）
一九九八年十二月十四日

（註：亞登博士對於糖尿病患者的眼睛受到RP保護的課題深感與趣。很明顯，眾所週知RP病人不會患上糖尿視網膜炎，不過這卻未有記載在文獻上，而我樂於做此項工作。
許多即使是接觸不少RP患者的醫生，很少看到RP與糖尿視網膜炎同時發病的案例，因為同患這兩種病變的發病率是很低的。而我正想與這些病人接觸，以便對此作深入的探討。）----本篇完

為了支持本會即將開設的“視覺復康中心”購置助視器材，國際獅子會港澳303區青年獅子區會於十二月六日舉辦了名為“傷健同心展步行”的籌款活動。

這項活動全部由“青獅會”籌辦，參與步行的“青獅”有一百多名。由於這是首次以本會作為受惠機構的步行活動，本會會員反應也很踴躍，幾十位會員及親屬不僅出席了該項活動，且四出尋求贊助，籌得可觀的善款。

步行以沙田源禾路遊樂場作為起點。在起步儀式上，國際獅子會港澳303區會總監冼珮璇女士、香港盲人輔導會總幹事陳梁悅明太平紳士、香港失明人協進會會長莊陳有先生、病人互助組織聯盟主席陳萃青小姐、本會會長曾建平以及“青獅”的負責人先後致詞，及交換紀念錦旗。

步行活動沿城門河畔進行，全程約一個小時。是次籌款的金額尚在點算中，估計接近六位數字。

會員陸伯遠先生為這次活動拍攝了一些片段，照片刊登在本會網頁。----本篇完

一、關於本會開設服務中心的進展：
香港賽馬會慈善信託基金於十一月下旬對本會申請裝修經費提出若干問題要求澄清後，本會於十二月中旬覆函馬會，解釋了“中心”擬設立多用途錄音室的原因，使用分體式冷氣裝置的理由，以及“中心”日後的運作及經費來源等問題。
在此同時，負責籌備裝修的小組於十二月中旬與三家呈交了裝修計劃書及報價的承建商進行了面談，要求他們詳細列明用料及器材等具體資料，然後參考各項因素，決定該項裝修工程由其中一家承建商承辦。
本會有一位會員是建築師專業人士，最近蒙她抽空參與裝修籌備工作，使我們對工程中的技術問題頓時掌握了主動。她現正協助修訂和完善一些裝修細節，並於近期向房屋署呈交裝修申請以取得批准，一旦經費落實，便可及早開工。

二、本會“文康活動委員會”於十二月二十日主辦聖誕聯歡會。這是本會成立以來首次的聖誕聯歡活動，出席的會員及家屬七十多人，濟濟一堂，氣氛熱鬧。
活動在觀塘社區中心禮堂舉行，第一個節目是集體遊戲，雖然許多參加者都是視障人士，可是也無礙他們的參與，加上不少跳跳蹦蹦、歡天喜地的小孩，大家都沉浸在一片歡樂之中。
用完晚餐後，陳偉全、保新誼、沈燕萍、梁志剛、方心弟、張洪等會員及嘉賓作了精采的歌唱及樂器表演，受到大家熱烈喝采。
得到曹振華、黎穎、陸伯遠等會員慷慨捐出數十份抽獎獎品，令聯歡活動高潮迭起，參加者都盡興而歸。
這次聯歡由“文康活動委員會”精心籌辦，並有十多位義工朋友大力協助，整個活動安排得井井有條，參加者都感到溫馨、舒適和歡樂，並對所有工作人員表示衷心的感謝。----本篇完

三、本會部份會員於聖誕節期間隨“香港失明人協進會”訪問團到廣州與當地機構及視障人士進行交流，先後訪問東昇醫院、廣州盲校、智靈弱智人士學校等。
在廣州期間，我們有機會與本會在穗會員陳陽、黃懷等會面，了解他們的視力、工作、生活等情況，並對與RP有關的問題交換了意見。陳陽是廣州市盲人協會主席，我們與他探討了組織本會會員到廣州與當地患者進行交流的可行性，他表示會積極考慮並與市殘聯商量。
在與廣州的視障人士交流中，知道他們也有些人抱持強烈的獨立自強觀念，工作、生活都能很好適應因視障帶來的轉變。據悉在視障人士的爭取下，目前廣州的交通條例規定，除了一些繁忙迴旋處和十字路口外，視障人士橫越馬路時只要舉出手杖，司機便需停車及協助他們過馬路；另外他們還獲發出一種證件，免費乘搭所有市內路線巴士，在巴士總站上車亦無須排隊輪候；另外，廣州市的一些行人過馬路紅綠燈也增加了發聲訊號，當地人稱為“聲引”，指引視障人士橫越馬路。----本篇完



傷健同心展步行	攝影：陸伯遠