
第四十八期	1999年3月

編輯及發行	編輯：曾建平
香港視網膜色素病變人士協會	校對：黃秀平
香港告士打道郵箱28621號	製作：歐陽志華
電話：81064999，會員服務熱線：27099659	發行：馬振喜，歐光宗

在“香港視網膜色素病變患者登記冊計劃”陸續為參加者進行檢查之際，又傳來一個好消息：一項旨在為本地RP患者查明部份致病基因變異的研究計劃，正在申請撥款，一旦獲得批准，這項作為“登記冊”延伸的研究，將在今年十月展開。

這項名為“香港視網膜色素變性致病基因變異分析”（Analysis of genetic mutations causing retinitis pigmentosa in Hong Kong），是由香港理工大學護理及醫療科學系助理教授葉社平博士負責，研究小組成員有林德深醫生、李甘霖博士（理工大學分子生物學家）、杜嗣河博士、梁錦華醫生等。目前葉社平博士正向“余兆麒醫學基金”申請撥款約六十五萬港元以進行此項計劃。

據葉社平博士透露，這項計劃的目標是：研究引致本地華裔RP患者的基因變異，他選擇了兩個在西方國家病例最多的基因---視紫紅質（rhodopsin）和peripherin/RDS，這是兩種在視網膜的必需蛋白質。通過這個項目，將創建一個華裔患者的基因變異資料庫，以配合未來的治療方案。這個小組還將研究變異與病變發展之間的相互關係。

在RP的分子診斷服務方面，香港以至中國內地比西方發達國家落後起碼十年以上。這項研究的意義在於：

---通過研究得以創建一個本地華裔RP患者的基因變異資料庫，深入了解這些資料，將有助於設計更具成本效益和更有效率的以DNA為本的測試方法，診斷新的RP個案。由於許多基因變異都可能引致RP和其他遺傳性視網膜退化病變，所以這是十分重要的。

---以DNA為本的測試方法，亦可以在RP患者出現明顯的病徵之前，作出準確診斷，這也為及早使病變得以治療具備可能性。

---在掌握變異與疾病表徵之間的相互關係後，可以預計疾病的臨床發展過程，從而製訂有效的預後方案。

---查明這些變異的有關問題，有助於日後設計具針對性的治療方案。

這項研究對我們病人來說有什麼得益呢？首先，它將為我們提供準確的基因缺陷訊息，根據這些訊息，可以在出現明顯的RP臨床跡象和病徵之前及早作出診斷；基於基因變異和病理後果的關係，它也有可能預計疾病的臨床過程；更重要的是，它將配合未來的治療方案，因為這些治療方案很可能視乎患者的基因缺陷的類型。

一九九九年十月至二零零一年三月：收集DNA提取物的樣本（十六個月）；
一九九九年十月至二零零零年六月：檢查視紫紅質基因的變異及DNA排序（九個月）；
二零零零年六月至二零零零年八月：分析變異的數據及變異與疾病表徵之間的關係（三個月）；
二零零零年九月至二零零一年五月：檢查peripherin/RDS基因的變異及DNA排序（九個月）；
二零零一年五月至二零零一年七月：分析變異的數據及變異與疾病表徵之間的關係（三個月）；
二零零一年八月至二零零一年九月：整理所有結果及撰寫報告（兩個月）。

在計劃進行時，研究中如有新發現將視乎需要通過林德深醫生告知有關患者。透過這項研究取得的檢查視紫紅質和peripherin/RDS基因變異的策略及方案，今後有可能在衛生署醫學遺傳服務作為診斷新的RP 個案的常規方法。而變異的資料庫則有可能在將來用以預示某些病例的臨床病情發展過程。

本會作為一個遺傳性視網膜退化病變的病人互助組織，宗旨之一是推動科學醫學研究，以求早日使我們的疾病得到有效治療。基於目前西方國家已經取得的基礎科學研究成果，以及香港的實際條件，我們將重點推動一些使患者直接受惠的“服務導向型”研究項目。葉社平博士設計的這個致病基因變異分析研究，正是與我們的方針不謀而合。我們衷心希望這個項目能得到撥款，從而著手建立第一個華裔RP患者的致病基因變異資料庫，為今後的診斷和治療發揮其應有的作用。----本篇完

本會在一九九五年三月創立，根據香港《公司條例》第三十二章（The Companies Ordinance Chapter 32）的條文，以“不設股本的擔保有限公司”（Company Limited Guarantee and not having a Share Capital）形式註冊成為非牟利法人團體，並按照香港《稅務條例》第八十八條（Scetion 88 of the Inland Revenue Ordinance）規定，准予成為享有免稅待遇的慈善機構或信託團體。自創會起，本會的所有行為就受到有關法律的規範和保護，而依照有關法律條文和精神擬定的本會《組織章程》（Memorandum and Articles of Association），正是我們處理會務的法律依據。

四年來，本會的會務一直在《組織章程》的規範下進行，在此同時，也發現了章程中一些未盡完善的條文。“陳李羅會計師事務所”在去年接任本會義務核數師後，提出了若干修改建議。理事會在二月三日的會議中，討論了有關內容，並就大部份的修改達成共識。除了一些文字表述和技術性條款外，涉及實質的內容改動有：

一、在正式的協會名稱中刪除“有限公司”（Limited）。這主要是為了反映本會的非牟利慈善性質，也便於日後進行籌款及其他慈善活動。

二、贊助會員雖無選舉權和被選舉權，但經理事會邀請或委任，可成為理事會或屬下委員會的成員。其實四年來本會的運作實際如此，但章程裡個別段落有欠明確，將在這次修章中解決。

三、明確會員年費的涵蓋期限，即由每年的一月一日至當年的十二月三十一日；確定調整會員年費的決定權，但權力放在理事會還是會員大會則未有定論。另原章程中有“入會費”一項，而我們實際運作中卻不存在，故將予以刪除。

四、章程原只訂明會長可以連任，準備修改為會長、副會長均可連任。

在這次理事會會議中，還討論了本會會名的實質性改動問題。

本會籌備成立之時，是在兩位視光師協助下，由約二十名視網膜色素變性的病友自發組織的。在一九九四年十二月三十一日的籌備會議上，出席者決定協會名稱為“香港視網膜色素病變人士協會”（Hong Kong Retinitis Pigmentosa Society），後為了符合香港《公司條例》的規定，加上“有限公司”（Limited）。

協會運作四年來，科學界對有關病變有了新的和更加深入的認識，我們也面臨著一些新的發展。

首先，歐美科學家透過深入的研究，認為視網膜色素變性其實是遺傳性視網膜退化病變中的其中一種表徵，其餘的如黃斑點退化、尤塞氏綜合症等等，與視網膜色素變性都是性質類同的病變。這些病變存在病徵上的差異，例如有些是中央視覺受損，有些則是週邊視覺受損；有些帶有夜盲，有些則無；另有一些是除了視覺受損外還有聽覺、智能、內臟功能等也出現問題。然而，無論病徵有何不同，它們的內在病因卻與遺傳基因的變異有關，只不過出現問題的基因和引起病變的變異有所不同而已。針對這些病變的治療策略也都大體類似，以基因療法、細胞移植、葯物療法等解決致病的基因變異問題。黃傅敦教授（Fulton Wong, Ph.D., M.P.P.）曾談及，隨著科學家對這些病變的認識不斷深入，“視網膜色素變性”一詞最終可能不存在，因為它可能只是遺傳性視網膜退化病變中的一種病狀。

其次，本會幾年來提供的服務實際上並不僅僅限於視網膜色素變性患者。大家不難發現，我們的通訊經常會報導關於黃斑點退化、尤塞氏綜合症等的科研訊息。而在我們的會員當中，這些病類的患者亦被列為“基本會員”，因為本會的章程已明確，視網膜色素變性及其他遺傳視網膜退化病患者均可申請成為基本會員。

第三、國際性和歐美國家的此類組織近年紛紛因應實質涵蓋內容的改變而更改組織名稱，例如原“國際視網膜色素變性協會”（International Retinitis Pigmentosa Association）已於去年七月改名為“視網膜國際”（Retina International），美國、南非、法國、紐西蘭等組織已相繼改名，其他一些也在醞釀類似改動。

基於上述原因，理事會認為本會應考慮更改名稱，以反映我們的實質活動和服務。至於改用什麼名稱為好，理事會則未有定論，希望會員一起思考，提出建議。

一、英文為“Retina Hong Kong”，簡寫為“RHK”或“RetHK”中文未有建議。

二、英文為“Hong Kong Retinal Degeneration Society”，簡寫為HKRDS，中文直譯為“香港視網膜退化病變協會”。

根據香港法例規定，所有章程修改包括組織名稱的改動，均須先提交“公司註冊署”批准，然後召開“特別會員大會”（Extraordinary General Meeting），並得到出席的基本會員的四分之三大多數通過，才能生效。理事會稍後將就修章事宜擬具正式文件寄發會員，同時呼籲會員給予支持，並就新的組織名稱提供高見，以精確簡煉的文字概括反映本會的實質。

會員對新的組織名稱和章程修改有任何意見，可通過電話、來信或電子郵件提交理事會。本會的《組織章程》正式文本以英文為準，中文本由會員聶慧貞小姐義務譯成，備有繁、簡體印刷版，共十六頁。會員如需索閱，請與本會聯絡。----本篇完

編者按：本文原載於一九九九年一月二十一日《明報》的“壯志驕陽”版，報導本會理事梁顯燊先生不屈不撓地與視障週旋的事蹟，由該報記者劉夏紅小姐執筆。

梁顯燊是被命運選中當受害者的。自從四歲發現患有「視網膜色素變性」後，視力一直衰退，直至十六年前，四十歲完全失明。

由光明進入黑暗世界，有五年光景梁顯燊拒絕外界。直至有一天，他勇敢的拿起手杖，學習走路，患得患失，重見外界彷彿像做夢。

然而，是社會上小人物的他，心裡卻訂立了目標，踏着由命運安排的路。

「你搭幾號巴士﹖我來接你好嗎﹖」到梁顯燊家中做訪問，為顧及他失明，怕他出外操勞，怎料他竟為記者擔心，說要來接車，還熱情的教記者下車後如何走﹕「你下車後會見到天橋，然後落幾層樓梯，會見到個巴士站……」準確的描述過路時會遇到的景物，連有多少級樓梯也講清楚，哪個敢說他「看不見」。

梁顯燊性格大情大聖，說到開心事，就開懷地笑個不停，談到失明所受的委屈，也不禁落淚。

梁顯燊說，雖然失明，但對世界的感受，不如我們想像的漆黑一片，閉上眼睛他仍感到周圍有白茫茫的光，一切景象都印在心中。

「你不信我自己能煮餸（做菜）嗎﹖」他得意的走到雪櫃（冰箱）前，把這晚的餸菜拿到廚房「表演」。

「今晚炒肉片，但還吃剩了半隻雞，一些菜……」說着用菜刀把豬肉切成薄片，記者覺得他的刀法，即使上電視烹飪節目也不失禮。他還懂得提醒攝影記者﹕「站在這個位置﹐不是背光嗎﹖」失明者可以獨立生活，在梁顯燊身上全面地證明了。

可惜一次，他獨自乘地鐵，甫入車廂，一手持杖，一手摸索，正想找個靠着門的位置，不慎用手背碰到一位女士的胸部。

「嘩﹗你唔好咋盲（不要裝瞎）喎﹗」戴着墨鏡，手持盲公竹，雖已是一副失明人士「打扮」，但依然惹不起人同情。連聲對不起，不斷解釋，該女士仍不斷的謾罵，最後鬧上差館（警署）。

「我推了她出去，大聲叫她報警，我不可以受這樣的委屈，我要還個清白。」梁顯燊哽咽，儘管事件早已平息，但還是嚥不下被「屈」這口氣。

「如果你怕畀人呃（給人騙），就永遠不能踏出這個社會。」

其實，眼疾從小就困擾他的生活，就連跟小朋友玩捉迷藏也感到困難。「四歲開始，每到夜晚，我的視力變得很差，跟小朋友玩捉迷藏，我永遠只會匿到最後才走出來。」

梁顯燊患的是不能根治的「視網膜色素變性」，視力由四歲時開始衰退，現年五十六，雙目已失明。十多年前，眼疾開始愈來愈嚴重，當時任職小學教師的他，一邊教書，一邊擔心別人會歧視他，為了與同事打好關係，就是看不清楚，明知一定會輸，閒時都跟同事搓麻將，但最擔心的是失去這份工作。當時批改作業時要用放大鏡，為成績計分，更是吃力萬分。最後，也迫於辭職，要靠綜援金過活。

「啋﹗咁篤過來（這麼挏過來），實衰（一定倒楣）三年。」因手杖碰到人而被罵，經常發生。碰到這些人，梁顯燊會客氣的說﹕

「嘩﹗如果只係衰（倒楣）三年，我都願……」這的確是心底話，他人生中最黑暗的日子，最少是五年。

「家人是正常人，他們不會理解你。大家一起住，用完的東西隨處放，但我看不到，相處經常發生問題。」由看到到看不到，走到街上很危險，所以他自我封閉在家中達五年之久。直到有一天，他忍受不住，決心走出這個封閉的黑暗世界。

「無人鍾意（喜歡）盲，我給你一千元，要你拿着手杖在街上走一天，你試試是怎樣的滋味﹖」梁顯燊說，初時拿起手杖，就似有千斤重，但「盲公竹」有如盲人的眼睛，沒它會失去方向，所以他決定重新學走路。由導師教他使用手杖，在元朗家中學走路，直至可以用手杖走到石硤尾盲人輔導中心，原來也學了九個月。

「我真的可以走出市區﹖」初學行時，他曾這樣問導師，而心裏則暗暗訂下目標﹕「如果我可以做得到的話，我一定會幫所有盲人。」

「許多盲人都不敢出街，我們的要求好簡單，可落樓吸吸新鮮空氣，就已經好開心。」學懂用手杖走路，梁顯燊重新振作，走人生道路。現在，他已是盲人互助組織的幹事，義務教盲人走路，為盲人爭取福利。他也是輕鐵的乘客小組成員，輕鐵的買票機為盲人作出改善，他也有出一分力。

「雖然現在我領取綜援金，但我並非白受社會的恩惠，我教盲人行路，讓他們有自立能力，減少他們家人的負擔，減少了不開心的家庭，也算為社會出一分力。」不讓公帑白花。----本篇完

編者按：我們身居香港，互相之間溝通交流十分方便，除了協會不時舉辦一些聚會外，拿起電話就能跟會友天空海濶地聊個沒完。

不過，在我們三百多名會員中，有三十多位是分散在中國內地、台灣以及東南亞和美加等地的華人社區，他們定期收到我們的通訊，知道香港的一些情況；然而他們要表達和傾訴，唯有通過信件或電子郵件。

幾年來，我們收到不少外地會員的來信。他們在信中描繪和刻劃了自己的生活和內心，雖非文學巨著，亦無深究哲理，卻在純樸而自然的字裡行間中，表現了擔憂和傷感，也流露出樂觀和希望，反映視網膜退化病變患者在各個不同奮鬥階段的寫照。讀了這些來信，您會為他們的失落而產生共鳴，也會為他們的突破而感到雀躍。為了讓大家分享，也利於加強各地會員的交流，本刊特從今期起設立這個《聚言坊》專欄，選登會員來信。

《聚言坊》第一篇選登的是蔣新慧小姐的信，她居住在中國江西省贛州市，是贛南醫學院理療科的推拿醫師。她在信中寫道：

在98年裡，我榮幸地成為了貴會會員，並因此而為我開闢了一片新天地。從每一期的《RP通訊》中，我獲得了不少的信息、知識和希望。只可惜我身居內地，不然我定會樂意地參加協會組織的各項活動，尤其是近期舉辦的“視網膜嘉年華98”及“視網膜色素變性患者登記冊計劃”，這些只能等待以後的機會了。

在98年裡，我已開始能使用電腦來存取文字資料和查找英漢或漢英字（詞）典了。這主要得益於清華大學茅予杭教授在11月初親自蒞臨進行調試和輔導。現我正在熟練中英文打字以求像健全人那樣書寫通用中英文字。

在新的一年裡，我希望加強與協會方面的聯系。為此，您能否推薦一位情況和我相近的香港RP朋友與我交個筆友（可採用點字、中英文），以便通過她（或他）更多地了解香港RP之友們的工作、學習和生活。

下聯：“游東游西游南游北游遍東西南北始為游”。----本篇完

冬去春來又一載，本會“文康活動委員會”在這春回大地的美好時光，為我們舉辦了賞心怡人的郊遊活動。

二月二十八日，本會會員及親友九十多人，浩浩蕩蕩分乘兩部旅遊巴士，前往大尾篤及船灣淡水湖一帶遊玩。這次活動由臨時市政局安排，並派出工作人員隨行協助。本會會員的反應則是盛況空前，參加人數是歷次戶外活動中最多的一次。

大家首先到為紀念九六年二月八仙嶺山火事件中奮身幫助學生脫險而不幸殉難的兩位老師而在山腰修建的“春風亭”。山路雖然不長，卻是不規則的石頭台階，對於我們這群“有眼不識上下山”的訪客來說，也得步步為營。有親友和義工的協助，會員們說說笑笑，互相提點，一起上山瞻仰，然後安步而下，氣氛熱烈。

中午是豐盛的燒烤餐，每個小組圍著自己的爐子，拿起叉子，架著香腸、丸子、雞翅膀，放上那冉冉升起的爐火，做起自己的午餐來。部份會員雖然視力已很差，可是也不甘假手於人，照樣拿著叉子，身旁的健視親友告訴他們爐火的位置，也一樣能自食其力，自得其樂。

吃飽喝足，大伙移步到船灣淡水湖的主壩。寬闊的大壩延綿數公里，一面是海，另一面是水庫。雖然元宵未過，東方之珠卻已是艷陽當空，暖如初夏。春風拂煦，攜手漫步，實在是心曠神怡，胸襟舒暢。走得累了，坐在大壩上遠眺湖光山色，看著身旁垂釣的現代“漁翁”，在這離開繁囂鬧市的瞬間，盡情享受那海闊天空的自然氣息。

當大家餘興未盡踏上回程時，不約而同地感謝“文康活動委員會”陳玉華小姐等為我們精心策劃，感謝臨時市政局的協助及工作人員的妥善安排，感謝義工朋友們犧牲寶貴休息時間為我們照料一切。大家期望協會繼續舉辦類似的文康活動，加強會員間的溝通，透過相互啟發提高自信心和生活技巧。----本篇完

一、本會籌備開設的服務中心裝修工程計劃已告敲定。
為了製訂裝修工程計劃，理事會設立了一個專責小組，成員共七名，由黃兆基任召集人，成員有歐光宗、洪軒利、鄺美儀、林勤、李光達、曾建平。小組從去年十一月開始工作，反覆討論了服務中心的佈局和設施安排，並物色幾家承包商對工程進行投標。在此期間，專責小組不止一次地約見了承包商，聽取他們的工程計劃以及用料、施工細節、合約條款等。成員之一的林勤是專業建築師，她利用自己的專業知識給小組的工作予以很大的協助，使小組在與承包商的談判中取得主動。
專責小組得到理事會授權，透過公開、公平和合理的程序，經過反覆審核比較多份標書，在二月初選定了“長佳建築工程有限公司”為服務中心裝修工程的承建商。“長佳”是參與投標的幾家承包商中較具規模的一家，在商談時能夠提供充足的資料和專業意見，而其造價比最接近的另一家低百分之十。
至於裝修經費，本會在此期間多次與香港賽馬會慈善信託基金接觸，澄清了一些問題。看來“馬會”對本會撥款申請的處理正進入最後階段，預計三月份會有最後結果。大家都期待“馬會”會認真了解我們的需要，給我們派發一封“大利是”。
關於服務中心職員的薪津經費，我們就去年九月向“樂施會”提交的撥款申請，於二月初再次與該會商談。該會以受惠人數有限、計劃未能影響政府施政政策和發展前景不實在等理由，對我們的申請將不予考慮。對此我們將另覓其他經費來源，設法妥善解決中心的日常運作。

二、“香港視網膜色素病變患者登記冊計劃”於去年九月起開始為會員及他們的家屬檢查。據負責視光學檢查的張淑珍小姐透露，到二月初為止，已經有八十多個家庭報名，將要接受檢查的會員及他們的家屬超過五百人，其中有一個家庭前往接受檢查的成員達二十多名，橫跨祖孫幾代。
從已經接受檢查的會員處得知，在理工大學所做的視光學檢查，使用儀器非常先進，在香港其他醫院診所少見，而在另一醫院做類似檢查，要付費三數千元。為我們檢查的張淑珍小姐更是耐心細緻，服務週到，處處為來檢查的人著想，而檢查完成後很快就向病人提供書面報告。
據張淑珍小姐稱，如會員有親屬在外地而不便前來檢查，可把他們的病歷寄來，以便一併分析。
會員如對“登記冊”計劃有任何查詢或報名，請致電2709 9989留言。

三、理事會在二月三日的會議上決定，第五屆週年會員大會將於五月二十三日（星期日）下午舉行，有關籌備工作正陸續展開。
本屆週年大會除了審核和通過上年度會務及財務報告、確認今年的會務計劃和財務預算外，根據本會章程，現任理事會任期到該次大會屆滿，因此要在這次大會選舉新一屆理事會及會長、副會長等，選舉細節於稍後公佈。
理事會現著手起草上年度會務報告及九九年度工作計劃，各位會員對此有任何意見或看法，請儘快向理事會反映，以便在整理有關文件時予以考慮。
週年會員大會的文件在定稿後將寄發各位會員。

四、本刊上期曾報導，從美國訂購的一批銀杏葉及山桑子於一月份到貨後隨即售罄。新一批來貨已於二月初到港，供應會員。
這批來貨有Carlson公司的銀杏葉，售價每瓶150元；至於山桑子經徵詢一些內行人士的意見，訂購了份量較佳的Solgar公司產品，每瓶仍售130元。會員如需購買以上兩種產品，請致電2709 9989留言。
另為方便會員，本會再次成批購入500毫克的維生素C，每瓶100粒，售價60元，會員可前往香港盲人輔導會眼科診所找歐陽志華先生購買。本會還有15,000IU軟脂酸維生素A在該處出售，每瓶120粒，售價60元。----本篇完


春遊樂	攝影 : 辛廣源