
第五十八期	2000年 1月

編輯及發行	編輯：曾建平
香港視網膜色素病變人士協會	校對：黃秀平
香港九龍麗閣村麗萱樓101號	製作：馬振喜
電話：2708 9363，會員服務熱線：2709 9659	發行：馬振喜，歐光宗

圍繞治療視網膜色素變性（RP）的研究在美國已進行了二十多年，近年的研究主要集中在三個方面，即細胞移植、基因療法和葯物治療，從美國政府、民間科研基金以至一些企業都已投下巨額經費，雖不斷在基礎科學方面的研究取得可觀進展，然而在臨床方面卻未有實質性的突破。科學界不時對今後的研究方向提出各種觀點。月前就有幾位頗具名氣的科學家展開了一場發人深省的辯論。

挑起這場辯論的，是美國哈佛醫學院的伊利奧特‧伯遜博士（Dr. Elliot Berson）和弗利德里克‧雅各比博士（Dr. Fredrick A. Jacobiec）。他們在一九九九年三月的學術月刊《眼科》（Ophthalmology）上，發表一篇社論，談到近年一些移植視網膜神經細胞作為治療視網膜色素變性和黃斑點退化的試驗。他們認為：“從臨床研究來說，目前決非已經到了轉折點，卻誤導性地過早提高了病人和他們的家人的期望。”

他們特別指出，近年哥倫比亞大學的彼德‧古拉斯博士（Dr. Peter Gouras）所進行的一系列實驗，未能證明移植了的視網膜感光細胞與視網膜內壁取得功能上的聯系；而對老鼠進行的視網膜色素上皮層細胞（RPE）移植實驗，卻並未發現人類有類似的病變；再者，古拉斯博士為一些老年性黃斑點退化病人進行的RPE細胞移植，亦不見在視力上有什麼改善；一位接受了細胞移植的印度病人甚至在手術後出現視網膜脫落。凡此種種，古拉斯博士所做的細胞移植實驗，會否帶來人類臨床試驗的成功，不禁令人產生疑問。伯遜和雅各比認為：雖然有些治療在理論上可以解釋，但目前的知識還未足以在實踐上作“原則求證”。細胞移植的安全性尚令人懷疑。因此，需要在動物做更多實驗，才能考慮感光細胞移植是否可以成為視網膜退化病變的一種可行治療方法。

在回應中，彼德‧古拉斯博士同意上述兩位科學家對在印度所進行的人類視網膜細胞移植試驗的懷疑，也同意不應對接受移植實驗的患者以虛假期望，去換取科學家的榮耀。但他不同意對人類進行視網膜細胞移植是不成熟和有潛在危險的。他表示在以往所做過的實驗中，沒有出現移植後會對被移植的眼球、另一隻眼球或者是全身造成損害。在人類實驗之前，已經做過大量的動物實驗。目前的問題並非是不成熟，而是許多疑問在動物實驗中得不到答案。由於老年黃斑點退化是主要致盲原因之一，在未有其他有效治療之前，移植視網膜色素上皮層細胞（RPE）是合乎邏輯的方案。若要知道這種方案的最佳效果，人類實驗便必不可少。

在辯論中，北卡羅萊納州杜克大學視網膜退化研究中心的黃傅敦教授（Dr. Fulton Wong）從另一角度提出了問題。他引用了伯遜和雅各比博士的話：“從臨床研究來說，目前決非已經到了轉折點，卻誤導性地過早提高了病人和他們的家人的期望。”而他作為一位從事RP研究的科學家，希望更深入地探討挑起公眾期望與處理這種期望之間的聯系，以及向所有RP病人提供有效治療的最終目標。

黃教授認為，要迅速地達成這個目標，必須高度審慎地觀察所有治療方案及其研究策略，包括細胞移植、基因療法、電子義眼、葯物治療等等。他說：“公眾人士可能對使用最新科技或承諾對抗視網膜退化的成因的方案有迅速反應，因為這在科學上頗具吸引力，不過要到達目標，其中有些方法在策略上確實是不恰當的。事實上，「根治已經為期不遠」這種不現實的期望，不僅毫無根據地提升了公眾的希望，而且還會錯誤引導科學研究的方向---偏離了有效及實際可行地去治療RP。”

他認為，“要避免這些失誤，科研人員應該經常緊記幾個RP治療的重要本質課題。由於RP並非與生死有關，而是影響病人的生活質素，因此不應該考慮進行高危或可能比原來病變帶來更大損害的實驗，即使這些實驗在其他疾病有可觀的結果。進一步來說，由於RP的遺傳成因和臨床現象都是異類混合的（heterogeneous），不同型態的RP需要不同的治療，對一種型態的RP有效的治療，很可能不適合於另外一些的型態。種種現實對於科研人員在評估可能的治療時提出了兩項重要的關注。

“首先，所做的研究對於治療RP是否適當和實際可行？其次，這種治療的應用範圍有多廣泛？”

黃教授認為，“要回答這些問題，可能需要詳細的成本效益分析，以決定是否對撥款機構作出承擔，尤其當這些治療可能只裨益少數的RP患者。換句話說，在有限資源的現實條件下，要盡量避免大規模地發展一些只針對少數RP患者的特定治療方案。況且，對於一些非普遍類型的RP，也只能找到為數很少的病人做臨床試驗，而統計結果並無助於證明這些療法是否有效。”

黃教授指出，“RP有漫長的進程，視力在幾十年裡逐漸退化。就這個事實來說，哪裡是臨床研究的終點？臨床試驗應該延續多長時間？這是一個務實的課題。我們許多在私營部門從事RP研究的伙伴們，恐怕不可能也不願意參與一項延續超過五年的試驗吧。”

他說，“雖然我提出這種種審慎的註腳，我還是認為目前確實是一個把RP治療研究向前推進的令人興奮和樂觀的時期，過去十年在分子遺傳學和細胞生物學所取得的成就，為我們提供了大量RP的關鍵性資料；在外科、生物工程、遺傳工程以及基因療法等方面的進展，正是把它們創造性地應用於RP治療研究的時候；而RP病人正以從未有過的活力參與整個尋找根治的進程，還有病人與科研工作者之間的充滿活力的伙伴關係。因此，挑起公眾的期望是適當的，雖然科研工作者在行事時必須十分小心。”

諾貝爾生物學得獎者米歇爾‧比索普博士（Dr. Michael Bishop）曾經說過：“打敗癌症只能被看作是最長期的目標：當征服的策略弄清楚時，還再需要幾代人的辛勤工作。“對此，黃教授說：“從來未有延續幾代人的戰爭會被公眾認為是成功的。我們在研究癌症或是視網膜退化的努力，從本質來說，不能期望在一個壓縮了的時間框架裡取得急速和重大的突破；任何的進展，都是付出痛苦和累進的。因此，科研工作者在挑起公眾期望之時必須十分小心。”

曾經有科學家指出，“過份誇大科學研究，其成本就與環境污染的成本並無兩樣，我們不過把它留給了下一代的科學家，當我們製造那些永不可能實現的對科學的期望後，他們便要清理由此產生的廢料。”

黃教授最後認為：“在現實裡，我們可以透過恰當處理顧客的期望而避免產生「廢料」。學術研究人員對處理撥款基金的期望已經是駕輕就熟---他們一般都會滿意於開創應用於治理疾病的新的知識或科技，雖然不一定是某種特定的疾病。產業研究人員對投資者的期望也十分熟悉---他們會滿意一種「退卻策略」，只要把起初的投資化作可觀的回報，而無需對任何疾病的研究找到實質性的根治方法。然而對於全球性的RP治療研究來說，我們的主要服務對象是RP患者，他們既非過著像大型科研基金的審查委員那種日子，也沒有「退卻策略」。對他們來說，在RP研究上的感情和金錢投資，唯一實質性的底線就是一種有效而可以廣泛提供的治療，能夠改善他們和他們後代的生活質素。由此可見，無論是策略還是資源分配，處理以至最終滿足RP患者的期望，應該是RP治療研究決策的核心關注點和基礎。”

看了上面的辯論，你也許對RP治療研究中各方利益所在有更多了解；而作為患者或關注者，你對黃教授的論點有什麼迴響嗎？----本篇完

本會“科學及醫療諮詢委員會”於一九九九年十二月六日舉行了會議。會議回顧了該委員會過去幾年的工作，並就改選主席、委派代表到國際組織、今後的工作規劃等問題作出了重要決定。

會議由委員會主席梁錦華醫生主持，他回顧了該委員會自一九九五年夏季組成以來，成員逐步增加，形成了初步的架構，並於一九九六年開始籌備“香港視網膜色素病變患者登記冊”計劃，一九九七年十月獲得香港特別行政區政府“健康護理基金”撥款，到一九九八年九月，正式為患者開始進行各項檢查及資料積累，還著手展開一些專題研究。

梁醫生表示，他在本會成立初期承擔組建“科學及醫療諮詢委員會”的任務，到現在已初步形成格局，有關科研計劃亦已開始運作，個人來說算是完成了一個歷史時期的任務，是委員會考慮改組的時候了。他指出，從目前各國對遺傳性視網膜退化病變的研究來看，仍主要集中於基礎科學如遺傳學、分子生物學等，眼科臨床方面可做的事情暫時不多。從委員會的發展來看，應物色一位具有相關背景的人士擔任新的主席。梁錦華醫生認為，林德深醫生是一位十分理想的接任人選，他既是醫學遺傳科的臨床醫生，並長期從事相關的科研工作，與內地和國外的遺傳學界有廣泛的接觸和交流，定能把本會的科研及醫療諮詢工作推向一個新的階段。

會議對梁錦華醫生在過去四年為本會和本地視網膜退化病人立下的不朽功績表示深切謝意。經委員會表決，一致通過選出林德深醫生為新任的“科學及醫療諮詢委員會”主席。委員會還議決，基於科研及醫療工作的需要，委員會主席任期為四年，即相當於兩屆理事會，而林醫生的任期將到二零零三年的週年會員大會及理事會改選為止。

林德深醫生發言時表示，他自從參與本會的工作後，覺得本會確實是一個很有活力的組織，在短短幾年時間裡做了大量工作，尤其是登記冊的成功建立，為科學和社會研究提供了一個十分寶貴的資料庫，他本人能有機會與大家一起共事，並任委員會主席，深感榮幸，將致力與各位成員共同服務遺傳性視網膜退化病患者。林醫生指出，從他接觸的大量科學文獻來看，近十年來中國科學界在視網膜退化的科研對世界作出的貢獻可說是近乎空白。從目前西方的主要研究課題例如分子遺傳學、細胞生物學等，香港無論在儀器設備還是知識，都有條件和能力進行，今後委員會將逐步規劃和開展有關的研究項目，為華裔視網膜退化患者以及國際科學界作出我們的應有貢獻。

在這次會議上，還討論了一些國際性和區域性的參與和合作事項。首先，總部設在瑞士的“視網膜國際”（Retina International）較早前曾邀請本會派出代表參與該組織的“科學及醫學諮詢局”（Scientific and Medical Advisory Board）的工作，與各國科學家和醫生一起商討遺傳性視網膜退化的治療方向，經會議一致決定，委派林德深醫生代表本會參與該國際組織的科研工作。另外，上海復旦大學遺傳學系最近提出希望與本會合作進行一些RP方面的遺傳研究項目，委員會決定待進一步溝通及了解對方具體構思後再行討論。

這次會議並議決邀請兩位新的成員加入該委員會，他們分別是葉社平博士和曹振華先生。經這次改組後，本會“科學及醫療諮詢委員會”的成員增加至七名，名單如下：

林德深醫生（委員會主席、醫學博士、香港政府衛生署醫學遺傳科主管、顧問醫生、香港醫學遺傳學學會會長）；
梁錦華醫生（執業眼科醫生、香港盲人輔導會眼科及弱視診所醫務主管）；
胡志城教授（香港理工大學醫療及社會科學院院長、眼科視光學講座教授、國際著名的專注低視能視光學家）；
楊永生醫生（執業眼科醫生、眼底病專家）；
杜嗣河博士（香港理工大學視光學及放射學系助理教授、視光學學者）；
葉社平博士（香港理工大學醫療及社會科學院助理教授、分子遺傳學家）；
曹振華先生（資深專業視光師、有十多年服務低視能病人的經驗、香港盲人輔導會業務科科主任）。

相信本會“科學及醫療諮詢委員會”經過充實及改組之後，本地的遺傳性視網膜退化研究將步向新階段。在“登記冊”的數據逐步豐富完整之後，將把研究向廣度和深度推展，跟隨和配合西方的研究主流，例如DNA分析、確定基因變異、認定新的致病基因、複製基因等課題，為華裔患者接受日後可能的治療創造先決條件，也為中國科學界填補這方面的空白。隨著本會陸續在國際及地區科研事務上的參與及擔當某些角色，用內地流行的術語說就是“與國際接軌”，勢將為炎黃子孫的RP患者帶來新的期望，並推動中國科學家為世界RP研究作出我們的應有貢獻。----本篇完

謝謝你的來信，從中得知你的視力又進一步衰退了。回想這幾年，目睹你不斷努力面對RP帶來的困難，最初你發覺視野收窄，駕車時反應不夠靈敏，終於把心愛的車子賣掉，改乘地鐵上下班。一年前，又無奈地把陪伴了你十年多的單車送給你的表妹。

從前你喜歡打網球，後來發覺已看不清球的位置，不得不放棄心愛的運動。有時在言談間，你禁不住地流露出懷念昔日在網球場上屢屢打敗對手的英雄場面。在剎那的傷感過後，你又能從新振作，穿上籃球鞋，在籃板前馳聘跳躍。不過，從你在人面前表現出的自信和傲氣中，我依稀感受到隱藏在你心底的那份無奈與恐懼。

多年來，一直目睹你不斷挑戰生活，已適應那時急時緩地逐漸退化的視力，天天和視障搏鬥，永不言敗，我一直暗暗佩服你那種持久作戰的勇氣和堅毅。可是，來信告訴我的卻是你終於垮了，你終於變成嚴重弱視，被迫辭去管理階層職位，終日呆坐家中，相信命運的力量不可抵擋。你已經逐漸從社交生活中撤退，似乎對一切都感到絕望。

你的心境，我非常明白。在我認識的一群RP患者中，都經歷過跟你相類似的困難。下星期六你出來吧，好讓我介紹一些病友給你認識，他們積極、樂觀的生活態度，必定可以給你點滴靈光。

其實，有很多你從前視力好的時候能幹的事，現在也能使用其他替代視力的方法，讓我告訴你幾道竅門吧！

談到運動，你可以嘗試打保齡球，不少視障朋友都是保齡高手。他們雖然看不清保齡球的位置，可是掌握打球的技巧後，培養正確的姿勢，球兒便能沿著軌道，乖乖地滾向末段的瓶子，聽到瓶子啪啪掉下的聲音，成績如何也心裡有數了。請健視的同伴告訴你剩下瓶子的位置，用腦子定位，再來一記，來勁吧！還有，游泳是另一種受視障人士歡迎的活動，只要學會泳術，看不清楚也可以在水中抒展浮沉。

在看書方面，你現在閱讀印刷書籍感到吃力，可以考慮錄音圖書。最初你或許會感到不習慣，覺得「聽書」不如「看書」，一旦習慣了，便懂得享受聽書的樂趣。有時候你會幸運地找到一些由聲音甜美，錄音造詣極佳的義工所錄製的書，在聆聽內容時，還能領略閱讀員的甜美聲線和神韻。聽書雖與看書不同，卻別有一番樂趣。噢！差點忘了告訴你一個好消息，你喜歡的金庸小說現在可以在北京大學圖書館網頁下載，透過電腦發聲軟件，回味那郭襄的刁勁和小龍女的美態吧！

至於看報，可以透過不同的電腦軟件及其他輔助儀器，閱讀即日的電子中文報章。我們看不到報紙上細小的字，卻無礙於取得新聞資訊。學會使用適合自己的電腦程式及輔助儀器，你還能像健視人士般，透過互聯網與世界各地的朋友聊天，在那資訊高速公路上馳騁縱橫。視力的限制，並不如你想像的那麼局限和可怕！

我得特別向你推薦一種適合視障人士的文化活動---看話劇。話劇的靈魂在於對白，話劇的對白比電影多，而且對話通常都是充滿含意，前後貫串，我們可以仔細傾聽，慢慢咀嚼其中的含意。從前你看電影喜歡重視視覺的效果，現在你可以轉移多注重故事的佈局、編排和內容，領略其中所蘊藏的寓意。

最後，隨信附上一張書簽，上面寫著一句箴言：「天助自助者」。你若願意積極進取地生活，上蒼會在柳暗花明之處，為你預備出路。記著，你的人生旅途並不孤單，在你的周圍，同路人都會伸出那溫暖和真誠的援手！

一個深秋的晚上，蟋蟀領袖聯同數十名代表齊集在上帝的宮殿門外，情緒高漲，喊著“打倒不公平的森林制度”的口號，群情洶湧非常。

不一會，上帝不慌不忙地從宮殿裡走出來，身旁緊隨著幾位小天使。

上帝和顏悅色地問蟋蟀們：「你們如此不滿森林的制度，究竟壞在哪裡？」

蟋蟀們憤憤地回答：「我們每到冬天，便飽受寒風刺骨之苦，肚子裡空空如也。我們的兄弟姊妹，父母子女，沒有一個能熬過寒冬。相反，螞蟻和蜜蜂整個冬天都躲在暖洋洋的窩裡睡懶覺，享用著取之不盡的美食，這樣公平嗎？」

上帝依然心平氣和，笑嬉嬉地問蟋蟀們：「你們知不知道每年的春、夏、秋三季，當你們還整天歌唱作樂，吃一頓找一頓的時候，螞蟻們在幹些什麼呢？」

上帝繼續說：「當你們一個勁兒地遊玩，要吃一頓才找一頓的時候，螞蟻和蜜蜂們卻一天到晚風雨不改地覓食。為的不只是眼前的一頓，而是遙遠而漫長的寒冬。他們無懼烈日風雨，即使年老力衰，或身患重病，依然堅持每天出外覓食，寧可死在窩外，也不留在窩裡閒食一頓。」

蟋蟀頭子輕蔑地笑了：「這是他們自找麻煩，有快樂也不懂去享受，難道我們就一定要像他們這樣傻嗎？我們生來瀟洒，愛及時行樂，為什麼你不好好照顧我們，連最基本的生存所需也不提供保障？分明是歧視我們。反對歧視！反對無理剝削！」眾蟋蟀也憤慨地叫嚷起來。

上帝轉身便往宮裡走，隨從的天使們看懂了主子的意思，立即把宮門砰然關上。

直至現在，蟋蟀還是每到深秋，就對上帝叫嚷請願。可是，任憑他們喊破嗓子，還是過不了寒冬。----本篇完

一、本會“賽馬會視覺復康中心”於十二月十一日下午舉行隆重的開幕典禮，正式向社會各界宣告中心的落成啟用。
蒞臨主禮的嘉賓有：香港賽馬會慈善及公司事務司游寶榮先生、樂施會香港項目委員會主席梁寶霖先生、國際獅子會港澳303區總監殷國榮先生、西九龍福利專員薛棟先生、香港盲人輔導會總幹事陳梁悅明女士、香港失明人協進會會長莊陳有先生等。而到會來賓則有政府部門、醫療及復康機構、病人互助團體等的代表以及友好人士和會員等共近百名，濟濟一堂，氣氛歡快熱烈。
隨著游寶榮先生揭開中心的牌匾，幾位主禮嘉賓一起動手切燒豬，正式宣告“中心”落成使用。
來賓們其後參觀及垂詢了中心的各項設施和服務，期盼“中心”日後為遺傳性視網膜退化病患者和社區人士提供良好服務。

二、在十二月七日舉行的理事會會議，決定恢復進行更改會名的討論。
去年我們已經決定把本會法定名稱中的“有限公司”字樣刪除，同時還認為“視網膜色素病變人士協會”也應更改，原因是視網膜色素變性（RP）只是遺傳性視網膜退化病變的其中一種，在我們的會員中，有部份是黃斑點退化及尤塞氏綜合症的病友，他們與RP患者不同之處，也許只是不同的基因出現不同的變異而有不同的表徵，而病變性質卻可能是類同的。另一方面，很多歐美國家的兄弟組織近年已改了名，原來的“國際RP協會”亦於一九九九八年改名為“視網膜國際”（Retina International）。因此，我們需要考慮一個準確和適當的組織名稱。
理事會呼籲全體會員就新的組織名稱一起思考，包括中英文，爭取在二零零零年的週年會員大會上作出決議，然後進行更改組織名稱的法律程序。據了解，這項程序政府部門需收費約一萬元。

三、本會已從一百多應徵者中，聘用羅一平先生擔任項目主任，他將於二零零零年一月三日正式上班。羅先生於香港中文大學政治與行政學系取得社會科學學士學位，是本會第一名全職職員。他到任後的主要工作，將是執行“樂施會”給本會撥款推行的倡導及公眾教育計劃。
由於羅一平先生並非以“賽馬會視覺復康中心”的工作為主，因此中心的開放時間及服務暫仍維持原來不變。

四、相信許多參加了“香港視網膜色素病變患者登記冊”計劃並接受過有關檢查的會員及親友們，對張淑珍這個名字都不會陌生。她是香港理工大學視光學系的研究助理，負責“登記冊”的視光學檢查部份，及與眼科、遺傳科的協調工作。
隨著“登記冊”的資料庫逐步建立，研究人員已可以開始利用部份數據進行專題研究，整理文獻。張淑珍小姐就正在著手整理一份論文，內容是比較兩種不同的視網膜電流圖（ERG）檢查方法，在認定隱性遺傳RP和性染色體RP攜帶者的作用和差別，其發現將有助於今後用不同的視網膜電流圖檢查方法，確定某些類型的RP攜帶者。
張淑珍的這篇論文，準備在二零零零年四月的“視覺及眼科研究協會”（Association for Research in Vision and Ophthalmology，簡稱ARVO）的年會上發表。這個年會是世界眼科學界的盛事，每年都有數千名世界各國與眼科有關的科學家和醫生赴會，發表的論文亦數以千計。
張淑珍小姐的這篇論文，得到杜嗣河博士、梁錦華醫生、林德深醫生等的協助，以及本會的支持。它在國際眼科學術會議上的發表，標誌香港科研工作者和病人組織對國際RP研究領域的參與和貢獻，是香港人的榮耀。

五、在十一月份舉行的週年研討會上，有會員建議今後所有活動的通知均透過電話熱線發放，報名也以電話留言，不再寄發和填報印刷文件。
其實本會數百名會員中，視力差異頗大，有些仍以閱讀印刷文件為主，有些則完全透過聲音取得資訊。因此本會發放訊息的一貫政策，是盡量尊重和照顧有不同需要的會員，文字與錄音並重。
然而，從行政效率和環保的角度來看，盡量利用現有的電話熱線發放訊息，應該是一個各方都可以接受的辦法，只要慣於拆閱印刷版活動通知的會員逐步習慣使用電話熱線，便可以省卻大量紙張和行政工作。事實上時下市民亦樂於使用各政府部門和大機構的熱線電話取得資訊。
會員朋友們，記得我們的熱線號碼嗎？對了，是2709 9659。熱線逢每月的一日、十一日及二十一日都會發放最新會務動態和活動訊息。記著：2709 9659。

六、本會繼續供應維生素A、維生素C、銀杏葉、山桑子、深海魚油、黃體素等護眼營養補充劑，有需要的會員，可於中心開放時間致電2708 9363查詢或前往中心購買。
至於需要“眼靈”的會員，請先預訂，我們將在集齊一定數量後向美國購買。告訴你，一位僑居加拿大的會員在彼邦查詢後，決定託在港親友前來本會訂購“眼靈”寄往加國，因為比較之下，發覺在這裡購買加上運費比在當地零售價還來得化算。----本篇完

更正啟事：本刊第五十六期“黃體素對視力的功效”一文中提到一種英文為Kale的蔬菜中文寫作“芥蘭”，應為“甘藍菜”之誤，特此更正。根據中國社會科學院語言研究所詞典編輯室編製的《現代漢語詞典》中“甘藍”的釋義是：“二年生草本植物，葉子寬而厚，一般是藍綠色，表面有蠟質，花黃白色。變種很多，可做蔬菜，如結球甘藍、花椰菜、苤藍等。”，在香港的菜市場，也有人稱為“紫椰菜”。