第 103 期 |
2003年 10月 |
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本期内容
科研资讯∶香港视网膜色素变性状况调查 ------杜嗣河博士
另类疗理∶鱼油有助抗衡黄斑病变 ----------译者∶曾建平
本月专题∶您满意我们举办的活动吗？ ------------黄俊恒
夥伴心声∶一线通 ------------------陈国兴（中心主任）
寰宇风情∶视障危与机 ----------------------------子
会务动态 ----------------------------------本刊编委会
乐坊 --------------------------------------艾力队长
编者手记
在过去几年间，数百名病患者和他们的亲属透过本会“香港视网膜退化病变患者登记册”计划，接受了全面的眼睛和遗传检查。经整理有关的资料和数据，杜嗣河博士撰写了一份全面而极具参考价值的报告。不论您是病患者，还是关注者，都应该一读。
为适应会员的需要，我们以往计划和举办了不同形式和类型的活动。您可曾参与吗？您有什麽建议呢？欢迎您读完调查结果，继续提出宝贵的意见。
科研资讯
香港视网膜色素变性状况调查 杜嗣河博士
（译者按∶本文是杜嗣河博士於今年年中向香港“健康护理及推广基金”提交的报告，归纳了“香港视网膜退化病变患者登记册”计划第一阶段的一些发现和分析。除了专业资料外，报告强调加强社区教育和对病患者提供更完善的服务和支援的重要性。杜嗣河博士是香港理工大学眼科视光学及放射学系副教授、本会“科学及医疗谘询委员会”委员，是登记册计划的始创人之一。报告以英文撰写，本文由曾建平节译主要部份，读者如有兴趣索阅报告全文，请与本会联络。）
引言
视网膜色素变性（Retinitis Pigmentosa，简称RP），是一组视网膜内渐进性、遗传性的疾病，影响感光细胞和色素上皮层细胞的功能。RP患者的典型病状，包括暗适应困难、光幻视、夜盲、视野缺损等。从他们的眼底可看到血管收窄、视网膜色素上皮层细胞（RPE）色素紊乱、视网膜内细胞样色素沉积、视乳头呈蜡黄色等等。在视网膜电流图检查中，细胞反应下降。
据研究文献的资料，每4,000人中就有一名RP患者，全球约有150万名RP病人，按此比例，香港的RP患者至少有1,500名。RP也是香港引致不可逆转的失明的主要成因之一。
从临床来看，由於RP未有方法医治，因此常被忽略，或往往透过护理才得以诊断。虽然视觉复康和遗传谘询对RP患者极为有用，香港却只有几家高度专业的诊所提供此等服务。大部份RP病人都没有得到定期性的跟进，以及在解和适应病情方面获得协助。
目的
本计划的目的在於评估香港视网膜色素变性的临床特性和遗传模式。
方法
从“香港视网膜病变协会”及眼科中心召集RP病患者及他们的家人，进行全面的眼睛检查。他们的视野图、眼底照片及视网膜电流图资料全部纳入纪录；病人的家庭被转介作遗传谘询，对他们的遗传模式进行研究。
结果
疾病分
这项研究为500多名人士提供了全面检查，包括RP及其他眼疾的病人和他们的家属。其中104名过去曾被诊断为RP或其他视网膜退化病变的患者。经确证为RP（包括尤塞氏综合症）的病患者共89名，来自63个家庭。病人的年龄由6岁至84岁。
视觉敏锐度
研究把RP病人的视觉敏锐度透过矫视以作检查，把他们较好的一眼的视觉敏锐度用於分析，以便与法定失明准则作比较，从而显示参与这个项目的RP病人的视觉受损程度。
研究发现，有44.9%的RP病人视觉敏锐度高於6/18（即0.3）；有30.8%视力介乎6/18（即0.3）至6/60（0.1）之间；3.8%介乎6/60（即0.1）至6/120（即0.05）之间；视力差於6/120（即0.05）的为20.5%。
从以上数字可见，有75.4%的RP病人视觉敏锐度在6/60（即0.1）以上，而约80%视力高於6/120（即0.05），表明他们的中央视力仍较好地保存。
视野
利用“荷姆弗里视黟分析仪”（Humphrey Visual Field Analyzer），尽量检测RP病人的视野，纪录范围是中央视野48至60度，以光感的强弱反应作为检测方法。
结果显示，11%的RP病人失去中央视野，62%的病人中央视野只有20度或以下，只有约27%的病人视野在20度或以上。另外有4名病人尚馀窄小的周边视野，但他们的中央视觉已失去功能。
眼底照片
本项目利用ToponTRC 50-X的眼底照相机为RP病人和他们的家属拍摄眼底照片。病患者的眼底呈现典型的状况∶血管收窄、视网膜色素上皮层细胞（RPE）色素紊乱、视网膜内细胞样色素沉积、视乳头呈蜡黄色等等。
视网膜电流图
视网膜电流图反映感光细胞的正常功能。透过对视网膜电流图的评估，可以及早诊断RP，因为退化了的感光细胞的电流讯号，是患上这种眼疾的第一个迹象。视网膜电流图还为病情的进展和视觉缺损提供重要的数据。
从检查可见，几乎所有RP患者的视网膜电流图都呈现没有起伏的情况，显示感光细胞已失去功能。
遗传模式
在完成眼睛检查，我们把病人以家庭为单位，转介到医学遗传服务中心。除尤塞氏综合症外，我们对57个RP家庭（78名病人）进行深入研究，作出遗传模式分类。其中常染色体显性遗传（AD）占15.8%，常染色体隐性遗传（AR）占12.3%，性染色体遗传（XL）占1.8%，偶发性占70.2%。
讨论
我们意识到，这是香港第一个有眼科视光师、眼科医生、医学遗传医生协调努力的RP护理项目。我们为病人和他们的血缘亲属提供了全面的视觉功能检查和遗传谘询服务。
虽然绝大部份被转介的病人是RP 患者，却也有约12%的非RP参与者误称他们患了RP。出现这种情况的原因，可能是最初没有把诊断清晰地与患者沟通；或者是病人因为没有渠道查询而不甚清楚自己的病况；还可能是由於普遍缺乏对这些病人的医疗协助，以致他们不顾一切地寻求任何可以得到的帮助。不过，就病人的沟通和教育，以及对他们的护理服务而言，是有明显改善空间的。
视觉敏锐度与视野
RP病人视网膜处於中央与周边中间的感光细胞首先退化，随著病情发展，视网膜中央也逐步受到侵害，因此RP病人的中央视力通常仍较好。
在参与的RP病人中，约80%的视觉敏锐度优於6/120（即0.05）。从香港法定失明的两项准则的其中一项考虑，达到0.05视觉敏锐度便不算法定失明。换句话说，如果只以视力为准，大部份RP病人便不列入法定失明。
然而，多数RP病人的视觉缺损却非因视力下降，而是视野严重收缩。因此，要把视力和视野一考虑，才能解RP带来的功能障碍。
RP病人很多遭受严重的视野缺损，这是由於相应的感光细胞退化而失去周边视觉。按照香港法定失明的第二条准则，亦即视野少於20度，参与的RP病人中已有70%因视野严重缺损而成为法定失明。事实上，当把法定失明的两条准则一考虑时，参与的RP病人有74%属法定失明，当中只有4名病人因较差的视觉敏锐度而致。这些发现与我们就RP引致失明的认识相一致，即大多是由视野缺损而造成。
再者，在参与的RP病人中大多数（74%）属法定失明，高於一些发达国家或城市，如日本只有40%至50%。假如我们使用美国和加拿大的法定失明准则，即视觉敏锐度在6/60（即0.1）以下，则香港法定失明的RP患者比例更高。对此情形的一个解释，是比起病情较轻而视觉未有重大缺损的患者，那些视觉功能已有明显残障的病人更急於参与这项“登记册”计划。另一个可能的原因，是香港缺少对RP的认知和检查，因此RP病人每每在视觉严重退化时，才寻求眼科护理专业人士的检验和协助。没有定期验眼，或只有轻微视觉受损的病人，往往对病情没有警觉。因此，改善定期验眼制度，以及加强公众教育，将有助於查证RP早期病人。
眼底照片与视网膜电流图
由黄斑点到视网膜周边的中部，我们从七个不同角度为RP病人拍摄了眼底照片，可看到血管收窄、视网膜色素上皮层细胞（RPE）色素紊乱、视网膜内细胞样色素沉积、视乳头呈蜡黄色等RP的典型状况。这些照片将用作日病情评估的部份基准数据。
RP病人的视网膜电流图纪录呈现相当的不正常和波形平滞。据文献记载，RP的最早期迹象是不正常的视网膜电流图像。在我们的数据中，RP病人的视网膜感光细胞对电流几乎没有反应，难以录得讯号；甚至把视网膜分成不同部位检查，情况也一样。这些数据表明，参与的RP病人视网膜已严重退化，以至只能产生极为微弱的视网膜电流反应。
一如在视觉敏锐度和视野所见，参与的患者是一组晚期的RP病人，其视觉功能已有严重障碍。
遗传模式
参与的RP患者的遗传模式，与世界其他地方的数据大致相同。除了偶发性遗传外，常染色体显性遗传是最常见的模式，接著是常染色体隐性遗传，而性染色体遗传则属少数。
与其他地方的数据相类似，是偶发性遗传占了大多数。换言之，大部份RP患者都没有表现清晰的遗传模式，原因可能是家族中欠缺足够的实证，或者在家族中出现了新的基因突变。要明确阐释这些偶发性遗传的患者状况，需要长时间的深入研究。
结论
香港RP患者的临床特性和遗传模式，与世界其他地区的情形相类似。然而，大部份接受检查的病人已处於晚期，且有74%属法定失明，看来有需要改善对早期RP病人的检验和转介服务。
意义
我们召集的病人中，大部份已处於RP的晚期，大量早期RP病人却未能得以查证，显示有确切需要提升市民大众、病患者以及卫生护理专业人士对RP的认知，而RP病人可受益於这个计划的跨科系所提供的健康护理服务。现有的研究让我们可以在香港建立起第一个华裔RP病患者的登记册。登记册为未来的视觉复康及护理规划，以及对华裔RP患者的科学研究，建立了一个重要的资料库。
我们这个以服务为本的研究项目，为香港的RP患者提供了一个具操作性的跨科系护理服务。这项服务为香港的RP状况带来了大量有用的数据，利用这些数据，建立了香港的首个华裔RP患者登记册。登记册首次为RP 病人提供极为详尽的个人临床资料。更为重要的，是它为我们对RP病人的基因突变的分子遗传学研究铺平了道路。查证这些基因突变将有助於未来的治疗。
从更广义来说，RP登记册将为视障人士的服务规划，以及最终为RP患者带来治疗和改善生活质素的各类研究，提供极具价值的资料库。
另类疗理
鱼油有助抗衡黄斑病变 译者∶曾建平
进食鱼类，特别是金枪鱼（即吞拿鱼，tuna fish），可以有助抗衡老年黄斑病变（AMD）。这种眼病令病人的中央视觉模糊，以及视物变形。
一项为期几年的调查，收集了受访者的饮食资料，计算出他们食物中的脂肪种类，以及总脂肪含量。
该项调查发现，进食的脂肪量越高，患上老年黄斑病变的机会就越高。而食用鱼类较多，则可以减低患上这种眼疾的危险。食物中来自动物的饱和脂肪，以及来自素食的不饱和脂肪，会在一定程度增加患上老年黄斑病变的机会。不过金枪鱼、三文鱼、沙丁鱼等的长链脂肪，则反而有助减低患病可能。
一种特别的鱼类脂肪，名为DHA，可以帮助视网膜保健，促进它的功能。你知道吗∶人类的视网膜和大脑的30%，就是由这种十分重要的“奥米加三号脂肪酸”──DHA所构成。DHA是视网膜感光细胞的主要成份。保护你的视网膜，可以多进食寒带深海鱼，或者是DHA的补充剂。DHA其实是“奥米加三号脂肪酸”的最终产品，存在於我们身体内的每一个细胞。
要预防老年黄斑病变，还可以参考以下建议∶
─配戴抗紫外线的太阳眼镜，外出时最好戴帽；
─切勿吸烟；
─注意控制血压、胆固醇、血糖以及心病；
─饮食均衡，多吃些绿叶蔬菜、水果、寒带海鱼例如金枪鱼等；
─服食多种维生素。如果患有或可能患上黄斑病变，每日应最少服食6mg黄体素；同时服用200至500mg的DHA，作为视觉保健；
─每年定期验眼；
─确定你现时配戴的眼镜度数以及所用放大镜倍数是准确的。
此外，对於一些研究中的新技术，例如“微电流刺激”疗法（Micro Current Stimulation，简称MCS），也不妨多加留意。
（资料来源∶《美国临床营养学报》─American
Journal of Clinical Nutrition。）
本月专题
您满意我们举办的活动吗？ 黄俊恒
各位会员，您们平时有没有参与本会的活动呢？您们最喜爱的活动又是甚麽呢？相信大家心已有了自己的答案。但是无论您们心的答案是怎样，笔者相信您们总会对本会的活动有著一些意见。为了更有效地收集会员对本会班组活动的意见，以便会员服务委员会订来年的活动计划，进一步提升活动质素，我们在今年八月下旬进行了一次会员活动意见问卷调查。
整个调查以随机抽样电话问卷的形式，成功访问了64位会员（占本会会员人数近10%），收集他们的意见。经过对资料的整合分析，於九月中旬完成了调查报告。以下概括介绍其中主要内容。
整个调查分为四个部份∶第一部份是会员对本会活动的参与程度；第二部份是对本会活动的总体评价；接著是对不同类型活动的意见；最则是一些具体改善活动质素的建议。
调查发现，只有三成左右的会员是经常或是间中参与本会的活动。更有超过一成的会员表示从未参与。当问及较少参与的原因时，主要是由於没有时间，居住地区太远和外出有困难，较少会员因为活动的质素、趣味等原因而减少参与。
对於本会的活动总体观感，无论在数量、质素和活动对会员的切合性等方面，会员的满意度均超过一半。而表示负面观感的会员，为数相对较少，个别项目更是少於一成，情况令人满意。此外，部分受访者因较少参与活动，因而对问卷的问题较难归纳出个人意见。
至於对不同类型活动的评价方面，普遍均不俗。调查结果显示，医疗讲座、户外活动和电脑课程是会员最喜爱参与的活动。在各项活动的评分中，医疗讲座、户外活动和一向受欢迎的年聚餐的评分是较高的。但值得留意的是，较受会员欢迎的电脑课程，得分却只属一般，反映会员对本会的电脑课程仍有一定的期望。另一方面，会员对本会的联络探访组的评分相当不俗，这对小组注入强心针，他们定能继续努力，精益求精。
有关增加活动的需求，动态方面，有会员建议可增加户外活动，例如举办一些保健性的运动如瑜珈和气功等。在静态方面，建议增加音乐班组，亦有会员表示希望参与一些个人成长的课程，如复康、领袖训练等。此外，我们发现，一些居於较偏远的会员对区域性的活动的需求相继较高。
最，我们亦收到一些其他的意见，包括义工的服务质素不稳定，需要改善；活动的资讯不足，希望增加宣传等等。
如果会员希望查阅整份调查报告的文字版本，欢迎致电与中心主任联络。活动质素的改善，除了是活动筹办者的责任，各位会员的积极参与和宝贵的意见也是不可或缺的。希望各位会员继续支持本会的活动，提出意见，让协会能推出更多令会员满意的活动，加强会员的归属感，达至团结一致，互助自强的目标。
夥伴心声
一线通 陈国兴（中心主任）
如果问我，世界上最伟大的发明是什麽？我相信其中一项就是电话。因为它可以让人与人之间保持紧密的沟通和联，而且价钱大众化，操作亦较简单，大部份人都可以受惠。
回顾历史，早在1876年，美国发明家贝尔已经发明了电话，他与助理华生合作测试新发明，华生在隔壁房间内，透过电话机听到贝尔说∶“华生先生，请过来一下，我想见你。”贝尔的电话机内设有钢丝，一旦有人接近它说话，音波会沿著导线内的电流传送，直到震动受话器的钢丝，再把音波转换成说话。可惜那时电话仍在起步阶段，很难听清楚对方的话音。直到美国发明家爱迪生改善了贝尔电话，还延长了通话距离。
时至今日，电话的外貌和功能都有著很大的变化，唯一不变的是人与人之间的沟通。面对面的对话，有时会因为某些原因，以致未能清楚表达，想一想，您曾否为著向老朋友致歉，又或者跟情人说分手而难於启齿? 此时此刻，一部电话反而能够解决不少尴尬情形。电话的妙处，在於它能带您穿梭地域，老朋友在外地致电给你，会为您带来惊喜；当然对方要是透过电话传来了坏消息，也会使你感到人生的无常，不过总比在熟睡时，突然传来的电话声来得更有意思！
自从手提电话越来越普遍，你会发现街上的途人，包括自己都经常自言自语，车上的乘客经常丝丝细语，彷 邀请你一起加入他们的讨论中。随著电话功能大增，工作、娱乐、生活都因此而改变，人静下来的时间也少了，我想连贝尔最初发明电话时，都没有想过这个问题。
协会的会员来自全港各区，甚至世界各地，未必所有会员都可以亲临中心参加活动。在600多位会员中，可以经常见面的还是有限。但透过电话联络，便可以将彼此的距离拉近。就好像本会联络及探访小组的热心会员，他们都会定期透过电话给大家送上关怀和祝福，甚至亲自上门探访。在中秋期间的上门探访活动，也是从一个电话慰问开始，令人与人之间的关更为紧密┅┅。
寰宇风情
视障危与机 子
近年经济及社会气候每况愈下，与此同时，视网膜病变的朋友，视力在这几年也同样经历不同程度的退化。那边厢，社会人士高呼如何将现时的社会经济转危为机，这边厢的我们，又能否将视力退化的危困引发出无限的生机呢？确实，对於在互联网上的一班视障朋友来说，很多都抱著乐观的人生态度，从视力退化中带来生命的转机。而最为视障朋友津津乐道的，莫过於在个人成长方面所得到的启发，部份心得辑录如下∶
「重新发现视力以外身体其他各部份感应的能力。不但懂得珍惜，而且能培养出更为敏锐的触觉、听觉、味觉及嗅觉，现在才学会如何将身体的能力发挥得淋漓尽致。」
「失去了视力，不会再以貌取人。反而学会更细心去聆听别人的说话，培养出有耐性的生活节奏，大大改善个人的沟通技能。」
「失去视力，使我不断让自己思考、让自己重新认识个人的优点及缺点。思维比以前扩阔，体会事物时比以前看得更远、更深，更为透彻。」
「思考的空间比以前大、想像能力也比以前更丰富。」
「不受视觉环境的束缚，不惧怕走在一大班群众面前演说。」
以上的节录，只是一些较为普遍的个人成长心得，还有很多个人化的美好经历，留待您们自己去细心发掘出来。
（参考资料∶互联网RP论坛）
会务动态 本刊编委会
>据运输署通知，经多番周折的长沙湾引路径，由本会“赛马会视觉复康中心”经东京街、长沙湾道至西九龙政府合署的部份，将於九月底动工。由政府合署转入钦州街至西九龙中心公共交通交汇处的延伸部份，已绘划施工图，已通知有关的公用服务公司，以便有关地底设施例如电话、煤气、输水管等工程一进行。
>政府将於本年底发行新的100元及500元纸币。本会致函金融管理局，就与视障人士有关的事项，包括纸币大小、纸币面额数字的位置、字体和颜色对比等表达关注。
金融管理局其回信表明，新钞票的大小与现行流通钞票相同；为方便视障人士，所有新钞正背面均印有特大面额数字，钞票背面右下角数字以反白方法印刷，同时亦利用凹版印刷，但不会设凸字。另外，该局将与三家发钞银行於稍免费派法“量钞器”予视障团体。
>本会会长曾建平於9月16日至9月18日参与了香港社会福利服务界访京团。该团由王 鸣女士担任团长，40多名代表分别来自香港38间服务机构和5家大学。访京团会见了全国人大副委员长许家洛，先与国务院港澳事务办公室、统战部、民政部、全国妇联、北京市政府、2008奥运组织委员会等单位进行座谈，就香港的发展以及与内地的社会服务加强合作等议题交换了意见。
>本会原协助资讯推广工作的职员叶芷雅小姐月前请辞，於十月份离任。叶小姐在协会工作三年，先协助中心活动和资讯推广，广为会员熟悉。我们祝愿她鹏程万里，事事如意！
>“社会政策小组”工作简报∶
─本会代表曾建平、夏士雄、黄耀棠8月29日出席运输署电子行人过路发声装置现场会议，对扬声器高度、扬声器穿孔以及四种新的音频提供意见。经过现场测试，本会代表认为扬声器高度降低，声音受到挡隔，视障人士更难寻找过路处，因此应保持现有高度不变。而扬声两侧穿孔，声音不集中，效果不理想。至於四种新的音频，则是各有所需，不同人有不同的喜好，但比较之下目前在路面使用的音频仍是可取的。
在运输署其的书面谘询中，本会按以上观点予以回覆。该署表示，在整理各团体的意见，将继续在路面进行有关种种改善装置的测试，广泛收集视障使用者的意见。
─运输署近日对行人过路安全岛高度进行谘询，本会已作回覆。在安全岛与行人路面一致，或安全岛比行车路面高出15毫米的两项选择中，本会选取了者。在说明中，本会表明垂直高度的对比对失明人士定向行动十分重要，因此希望最好能把安全岛的高度升至比行车路面高出25毫米。
─本会代表曾建平、宋永江於8月28日出席运输署残疾人士交通通道设施工作小组会议。本会就月前有市民在提示砖滑倒，致令港九各区引路径和提示砖的施工全面停止事，要求运输署报告砖块用料检讨结果及引致意外的原因。运输署回覆称，经评估有关用料的防滑度是适当的，发生滑倒意外与路面的斜度有关，政府部门继续跟进。而港九各区引路径和提示砖的施工预计在九月中全面恢复。会议上还就九广东铁月全线铺设引路径以及电车服务等提出讨论，有待进一步跟进。
─就西铁管理之元朗屏会街与妈横路交界过路行人交通灯号位置不适当，对视障人士过路构成危险事，本会代表曾建平、李健、黄耀棠、董贵卿、戴翠华、庄婵凤等於8月29日约同西铁公司代表到现场视察，西铁代表详细记录有关问题表示尽快跟进。另附近朗屏路口之过路处中央安全岛已按本会要求加上栏杆，提高视障人士横越马路的安全性。
─电车公司近日书面回覆本会，表示该公司工程人员正考虑在现时车身路牌窗口侧加装一块“电子显示板”，以4 乘4 的英文字母代表路线。电车公司相信加设上述设施，能方便视障乘客更容易察看目的地。本会社会政策小组将就此事作进一步研究及跟进。
─地铁公司自六月份起在石硖尾地铁站试验八达通剩馀票值报读装置，未有收到视障人士的反对或重大投诉。因此，地铁公司将计划陆续在其他车站装设这种装置，於稍向各视障团体通报有关情况。
─为广泛收集低视能人士对引路径提示砖的颜色对比度的意见，运输署邀请每个残疾团体派出轻度、中度和严重低视能人士各一名，组成检测小组，以便日对各种砖块的颜色提供意见。
我们曾於电话热线通告发出通告，邀请会员参与，但到截止日期前仍没有会员报名。社会政策小组决定派出王定国、黄昌和曾建平作为本会代表参与该小组工作。
─运输署早前曾就点字路牌在尖沙咀北京道的行人隧道作实地测试，收集各视障团体的意见。本会提出，为方便视障人士摸读，这些点字路牌顶端的高度应为离地面1.5米。
乐坊 艾力队长
一天晚上，小老鼠和大花猫一起走到厨房偷东西吃。小老鼠找到一片芝士
，大花猫找到一条鱼。小老鼠很满足地吃的芝士，可是大花猫一点也不快乐。你可知道为什麽？（备有奖品3份，欢迎透过电话或电邮竞猜，截止日期10月28日，超过3名猜对者以抽决定奖品谁属，答案及得奖者下期公。上期本栏答案∶老陈的儿子是婴儿。无人猜对。）
—本期完—
编辑及发行委员会
主席∶曾建平
委员∶黄兆基，叶宝珍，张淑珍，曾美怡，
霍乐 ，郑贯中，黄秀平，黄俊恒，刘奕，
郑景谦，辛广源，欧光宗
香港视网膜病变协会
香港九龙丽阁村丽萱楼101号
电话∶2708 9363，
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