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本期内容

一、 RP患者与白内障手术------------------------------国际RP论坛
二、视网膜色素变性的临床试验---------------依律·伯逊博士
三、 服用维生素A的危险、代价、得益------------国际RP论坛
四、 失明人自助团体发展史简介---------------------------陈丽怡
五、 介绍一种价钱廉宜的电子放大系统------------------曾建平
六、会讯-----------------------------------------------------本刊编委会

RP患者与白内障手术

国际RP论坛

在RP患者中，白内障的发病率普遍较高，而且发病年纪也较早。因此，白内障是RP患者经常议论的话题。

一位叫做Diane的RP患者在国际RP论坛提出，"我在考虑做摘除白内障手术，眼科医生说植入晶体能够减低我的近视度数。但我想知道，RP患者做了白内障手术有什麽长期果，以及手术对改善视力是否有帮助。一些人曾经有过负面的果，因此他们主张，除非白内障己经严重影响你的视力，否则就不要做手术。"

患者Dana的回应是∶"我那时的情形是，不能用一眼来阅读，因为看到的文字前面像有一层磨沙玻璃。如果你做手术，我建议你用较大的晶体，因为有些RP患者的瞳孔在夜间被光线照射时也不会变小，因此晶片太小你便会看见晕圈或光环。不过我做了手术是有一些改善，我现在可以用右眼阅读，看到的颜色也较为光亮和清楚些。"

另一位叫做Janet的患者也表示，她去年两眼都做了白内障手术。"在做白内障手术之前，我两眼的视力均是20/400，而手术都改善到20/200。不过来视力又减退，现在约退回到20/400，不知道为什麽。"

"在手术我有了眩光问题，而手术前是没有的。我原来想眩光可以被清除，但事实却不是如此。在手术我配置了特别的阅读眼镜，读起书来比较舒服。"

患者贝夫·包维尔（Bev Powell）说，"我在一九八九年做了白内障手术和植入晶体，我对我的决定感到完全满意。摘除白内障之使我恢复了大部份视力。如果不摘除它，我今天就可能完全失明了。虽然当时的决定有风险，但最终却改善了生活质素。"

患者格连（Klein）的意见是，"我们大家都知道，RP暂时没法
治疗，所以有任何可以使视力得以延续的办法，都要尽量尝试。"

"我最近做了囊下白内障（posterior subcapsular）摘除手术。
医生向我解释，这种手术有几种原因会引致眩光。在包含旧晶体的囊残留一些原晶体细胞组织的碎屑，这些碎屑还会自然生长。它们产生一层细胞，在你的视觉中　成眩光（也可以说是'进两步，退一步'）。这层细胞可以用激光治疗来消除。治疗需时约十五分钟，把这种细胞消除的同时，也在植入晶体和玻璃体之间　成一个小孔。医生表示，这种治疗一般来说都不会有问题，但少部份人治疗会出现黄斑点水肿，导致视力更差。"

"在这种治疗之，眩光问题通常可以减轻，但我的情形却是例
外，因为用以移动晶体的小孔向前收缩，引致形成新的周边白内障。我再做了激光治疗去清除这些组织，但仍然由於小孔的周边而造成眩光问题。因此，我觉得需要再做一次激光治疗。"

"　然退了一步，先前却也进了两步，所以摘除白内障手术也改
善了我的视力。"

一位视光学博士史提夫·基夫纳（Steve Givner, O.D.）对白内障手术出现眩光的问题作出了以下的解答：

白内障手术的眩光可以由以下任何一种或所有的原因引起：

一、植入晶体的前表面反射被隔断。

二、对紫外线的幅射更为敏感，而这类幅射以前是被白内障所阻隔。

三、蓝光的传入增加，这以前也是由白内障所阻隔的，蓝光使你受到更多眩光的刺激。

四、由於外科手术带有创伤性，手术眼部一般的敏感性增加。

以上几种因素均与RP无关。在我处理的个案中，没有足够理据支持由於是RP患者，以致在做白内障手术受更多眩光刺激的说法。----本篇完

视网膜色素变性的临床试验

依律·伯逊博士
译者∶曾建平

译者按∶依律·伯逊博士（Dr. Eliot L. Berson, M.D.）是美国哈佛医学院附属麻省眼耳科医院（Massachusetts Eye and Ear Infirmary, Harvard Mdical School）的眼科教授。他在一九九三年发表了关於每日服用15,000IU软脂酸维生素A（Vitamin A Palmitate）有助减慢RP退化的研究报告而受到注目。 他在一九九六年八月美国"视力96"会议上的报告中，著重强调必须有设计周密、执行严格的临床试验方案，以及随机抽样、双重保密的研究方法，才能取得可信的临床试验结果。他回顾了当年的软脂酸维生素A研究项目，透露一种可能对RP有疗效之新物质的临床研究正在开展。以下是译者根据现场录音辑译的内容。

临床试验需要相互信任。医生进行一项试验，是相信病人能按照
指示服食用於研究的物；病人必须相信医生会正确地分析数据，且就那些物有效与否取得准确的答案。

医生和他们的助手希望那些用於研究的物对治疗会有帮助，因
此他们会带有偏见。参与的患者亦有同样的期望，也可能有偏见。所以，有必要用双重保密的方法。那就是，不论医生或他们的助手还是患者，都不知道谁被编配服用试验物，谁被编配服用安慰剂（Placebo）。再者，被研究的物是否有效，应由一个独立的委员会作出评估。

一个设计良好的临床试验必须有充足的参与者，回答研究所需的
提问。一个太少样本的试验，其结论会被人怀疑。必须分析所有按随机抽样编入试验组或安慰剂组的患者，因此所有参与者的自觉性以及对完成试验的承诺是非常重要的。

所有参与临床试验的患者都要求被编入服用研究物，这是可以
理解的。不过，临床试验需要一组不服用该种物的患者，以评估用作试验之物功效。参与试验的患者必须明白，安慰剂组是对所有参与者的一种保护，且对决定试验物最终应否被广泛使用是不可缺少的。

为视网膜色素变性患者所做的临床试验，需要更多的信任。RP
患者团体一向主动地支持研究，与研究工作者有密切联系。国际电脑网络的使用，令讯息沟通更为方便和迅速，但有时谣传比事实流传得更快。单一患者的经验，就是被准确地报导，亦不等於适用於所有患者身上，尤其像RP这类非常独特的案例。因此，更需要耐心等待那些设计精密、执行严格的临床试验的最结果。在得出最结论之前，必须在学术刊物上发表。

在这我很高兴有机会回顾为RP患者所进行的第一个随机抽
样、双重保密的临床试验，评估补充维生素A和维生素E对病情的作用。在一九七九年至一九八三年研究一般种类的RP时，我们发觉自行补充维生素A的RP患者，所失去的视网膜功能要比不服用的患者者为少。在经过全面反覆问卷，我们能够建立起服用维生纟A与剩馀的视网膜功能之间的关。在指定的时间，维生素A服用量最小的患者损失的视网膜功能最多，服用量最高的则最少。服用维生素A的临界用量大约为每日16,000国际单位（IU），包括正常饮食和补充用量。很多用维生素A自行治疗的患者，也同时服用维生素E，所以我们不肯定是一种维生素，还是几种维生素的组合，形成这种效果。

这些初步的数字，使我们开展了一项为期六年的随机抽样、双重
保密的临床试验。在六百名患者中，我们发现每日补充15,000 IU加上正常饮食的患者，以视网膜电流图（ERG）作衡量，其病情发展比其他组别的患者要慢。令人惊奇的是，我们还发现高剂量的维生素E如每日400 IU以上，会造成不良效果。这些结果使我们作出以下的建议∶在医生的监察下，健康情况正常的一般RP患者应该每日服用15,000 IU的软脂酸维生素A（Vitamin A Palmitate），加上正常饮食，避免服用高剂量的维生素E。我们推荐软脂酸状的维生素A，因为这种维生素是用作试验的，我们发现它没有毒性副作用，因此被认为是安全的。然而患者在准备服用这种补充剂之前，应检查肝功能，服用之亦应每年作同样的检查，以确保安全。妊娠期或准备怀孕的妇女，不要服用这种补充剂，因为可能导致有缺陷的胎儿。由於十八岁以下的患者没有在这次研究范围内，对他们不能作出正式的建议。

我们估计，补充维生素A可以令参与试验的患者有效视觉功能平
均延长多几年。虽然不是一种治　的办法，但却有助一些RP患者保存和延长他们的剩馀视力。

当进行上述试验时，我们发现在日常饮食中有另一种物质明显地
有助减慢一般类型RP的病情发展。假如我们最初的估计被证实是正确的话，这种物质可能使众多RP患者终生地保存他们的剩馀视力，比只用维生素A更为有效。这项随机抽样、双重保密的临床试验将由在波士顿的哈佛医学院附属麻省眼耳科医院展开，得到"全国眼科研究所"和"美国RP基金会"的协助。

我们正在招收RP患者参与。这项研究计划为期五年，参与者将
不获通知所服食补充剂的内容，或被编入哪一组，直至试验结束为止。参与者必须符合下列资格∶年龄介乎十八至五十六岁；在美国定居；可以无须搜寻而看到坐在餐桌对面的人的整个面部；无须放大器阅读报纸；日间行动无须任何辅助。所有参与者都会每日服用补充剂，包括15,000 IU软脂酸维生素A，以及研究中的物胶囊。妊娠期或准备怀孕的妇女将不能参与。所有眼部检查、维生素A和试验物均向参与者免费提供。

小结∶我们认为大部份一般类型的RP，可以通过每日服用
15,000 IU软脂酸维生素A作为治理的方法。我们对软脂酸维生素A所作的研究经验表明，要评估一种计划中的治疗方法之价值，用随机抽样、双重保密的研究方法是十分重要的。临床试验将不仅继续有赖於对参与者的信任，还有赖於各国的RP团体。我希望与你们一起为继续找出治疗方法而努力。----本篇完

服用维生素A的危险、代价、得益

资料来源∶国际RP谕坛
整理∶曾建平

最近"国际RP论坛"又有一些患者讨论服用维生素A和维生素E
的问题。

患者尼古拉斯提出，按当年伯逊医生所做的研究，在统计上未表明这种治疗对视野和视力有重大的效果。虽然参与研究中，服用维生素A的一组患者比不服用的患者视野退化速率慢些，不过其程度差异不大。

患者汤姆·霍伦认为它古拉斯的看法基本是对的，因为以伯逊医生当年研究的持续时间而言（四至六年），根本就没有期待可以观察到这项研究在统计上对视野有重大的治疗效果。

引用伯逊医生在一九九三年六月号美国《眼科学报》发表关於维
生素A研究的论文原话是∶"由於我们发现，对於RP病人来说，视网膜电流图（ERG）比视野或视力的变化是一个更为敏感的指标，而且我们早期的发现也只是基於ERG的数据，因此决定把ERG的波幅量化作为对结果的衡量。"

伯逊医生在一九九六年十一月号《眼科学报》的一篇评论中再指
出，"通过观察ERG，发现维生素A的重大效益和维生素E的负面作用，以及视野　退的速率也与之相关。假如继续这种试验以追求视野的确定性结果，在道德上会是被质疑的。"所以ERG波幅的变化，比视野是更为准确的指标。

ERG告诉了我们什麽呢？伯逊医生的维生素A论文包括了586
名RP患者的数据，其结果其实与生活质素有密切关。例如ERG读数较高的患者，大部份都可以在白天或夜间驾车，在黄昏时无须辅助而自己步行，且多数有就业。而读数较低的患者，则大部份都做不到这些。

ERG与视野有相互关吗？在伯逊医生发表他的论文之前，已经有四、五个研究发现，ERG波幅与视野在统计上有重大的相互关。换句话说，ERG波幅越大，视野就越宽。不过，参与这类研究的患者为数不是太多。

一九九六年七月伯逊医生发表的另一篇论文中，再一次发现视网膜电流图（ERG）与视野的密切相互关，特别是对一些不同遗传型态和基因变异类别患者作深入分析，发现他们ERG波幅与视野之间的相互关在统计上的密切程度更是令人惊奇。这再次肯定了ERG波幅作为视力讦估方法所具有的价值。

霍伦还发表了关於服用维生素A的危险、代价、效益的见解。

首先是危险，伯逊医生的研究报称，与维生素A相关的毒性未对患者的健康构成损害。当然，原来已患有肝病的，或者是已怀孕和准备怀孕的，就不宜服用维生素A。定期检查血液中的血清和肝功能，应可确保其安全性。其次是代价，购买维生素A每年约需费20美元（按∶以本会出售的维生素A，服用一年约为港币180元），再加上找医生做检查和化验血液等费用。至於得益，伯逊医生发现服用维生素A的患者，比没有服用者ERG波幅下降速率每年　慢20%。记著，当你开始服食维生素A时ERG波幅越高，你日可以保留的就越多。

管维生素A不能治　你　RP，也不能把它遏止，但却可以　慢病情的发展。在生活质素方面，可以助你将停止驾车的时间延迟，可以助你把需要使用手杖的时间延迟，可以助你将就业受到威胁的时间延迟。

霍伦同意，在日常均衡饮食中摄取维生素E，不要避食含有维生生素E的食物，也不要过多服食，以符合伯逊医生的建议。----本篇完

失明人自助团体发展史简介

作者∶陈丽怡

根据失明的社会学家艾文·弗汉（C. Edwin Vaughan）的研究，世界历史上最早有失明人自助团体的纪录是在中国。

按有关的记录，在中世纪年代(Medieval Age)，当时北京一群失明的乐手、歌手及说书者，成立了一个拥有四十八位会员的自助团体，目的是抗拒政府官员的剥削，订内部守则来管理及约束会员的行为。这个团体全由失明人自行创立及管理，除了秘书一人是健视人士外，其馀的都是失明人。老会员负责招收新会员，培训他们从事表演行业。

之，欧洲的失明人也相继成立自助团体，组织组织较严密。其中一个较著名的组织叫 "三百人组合"（Congregation of the Three Hundred)，在十四世纪时的巴黎非常兴盛。数百位失明人组织在一起，透过自助、互助的力量，自行管理属於他们的团体。

但是随著封建制度的瓦解，社会出现巨大变化，这些自助团体也
陆续解体，对於失明人自助运动的发展是一大打击。自助团体解散以，失明人流徙到各地，难以用集体团结的力量来解决自身的问题。

十六世纪开始，英国对伤残人士的政策以及其的立法，对近代
西方国家包括美国在内的失明人自助运动产生了深远的影响。

一五三一年，英国政府正式批伤残人士行乞，每人获发一张行
乞，可接受救济。这是历史上政府首次在法律上承认对伤残人士的责任。

一六零一年，英国政府颁 "伊利莎伯穷人法" (Elizabethan
Poor Law)，正式向伤残人士发给援助 (Outdoor Relief)。不过在
十六和十七世纪，领取福利的人都要居住在收容所或福利所。到
一八三四年，穷人法案修订，领取福利的人无须入住上述的机构。

在此期间，教会及其他善心人士，纷纷开办为伤残人士提供服
务的志愿团体，如特殊学校、庇护工场等，伤残人士在隔离的环境中生活。由於一般人鲜有机会跟伤残人士接触，对他们的歧视与偏见渐深。

当时失明人自助团体几乎绝迹，盲人继续分散在各处，不能用集
体的力量，对与盲人权益有关的社会政策之制订产生影响。他们成为福利的接受者，接受福利机构家长式的管理，不能掌管自己的命运。

十九世纪末期，美国地区性的失明自助团体陆续萌芽。近代美
国第一个失明人自助团体便是"费城费兰德联盟"（The Friedlander Union of Philadelphia），成立於一八七一年。另方面，很多盲人学校的旧生会，逐渐演变而成盲人自助团体，教育水准较高的失明人士，希望透过组织的力量，来改变与他们有关的服务和社会政策。不过当时的盲人自助团体局限於地区，规模较小，对全国性的盲人政策没有多大作为。

一群有理想、有远见的失明人，决定组织起来，透过集体力量，改善自己的情况。"加州盲人学校旧生会"的纽奥·佩利博士（Dr. Newel Perry, California School for the Blind Alumni）便是推动美国全国盲人联会成立的主要人物。那时候，社会对盲人的歧视很严重，几乎所有的普通学校，包括中学及大学，均不接受失明学生。政府部门及几乎所有的公司或机构都不愿意用失明人士。佩利博士的学生雅各布斯·邓布禄博士（Dr. Jacobus tenBroek）在一九四零年创立了美国全国盲人联会，邓布禄博士是垓会的创会会长。他决定要把盲人组织起来，透过群体自助、互助的力量，破除社会对盲人的歧视，促进失明人融入主流社会，鼓励失明人提高对自己的期望和要求，勇於接受新的挑战，尝试以前没有做过的事情。在这数十年来，美国失明人自助运动的兴起和发展，对世界各地产生深远的影响。

邓布禄博士在大学选修法律，那时候几乎没有人相信盲人可以与
优秀的健视人士一起读艰深而难懂的法律课程。结果明他不但能够完成课程的要求，而且成绩突出。一九四零年，他在加州大学取得法学博士 (Doctorate in Jurisprudence)。两年，开始在加州帕克来大学(University of California at Berkeley)任教，一九五五年升任系主任。他的成就，打破了传统对失明人能力的误解，也鼓励了不少盲人勇敢挑战自我，突破传统文化所加诸於视障人士的限制。他成了新一代盲人的模范。

当美国全国盲人联会成立的时候，遭到其他盲人服务机构排挤。
在此之前，失明人服务机构的行政人员及专业人士，都习惯了家长式的管理方式，盲人一向被视为接受服务者，他们的传统角色只是接受服务，而不是参与影响和制订政策的人。如今，他们组织起来，对传统的运作方式构成无形的威胁。失明人自助团体与失明人服务机构间的紧张敌对关，是无可避免的。

经历了半个世纪的努力，美国全国盲人联会已经成为全国最大
的自助团体，有会员五万人，对盲人福利服务政策的制订，有著举足轻重的作用。他们的刊物，特别是有关盲人自助运动意识形态方面的文章，对世界其他国家盲人自助团体的创立与发展，有深远的影响。

本人认为该会最成功之处，是为视障人士提出对失明或视障的崭
新观念。他们鼓励及教育视障人士使用替代方法尝试解决所遇到的困难，提醒视障人士不可盲目相信传统文化所灌输的"失去视力便甚麽都不了"的观念。有别於传统文化对盲人过份保护的习惯，他们鼓励盲人尝试从前没有尝试过的事情。该机构属下的复康中心，对学员的要求和期望都比传统的复康训练机构为高。不少曾接受过垓机构复康训练的学员表示他们很满意这种训练方式。该会还有内容丰富的刊物，深入探讨盲人所面对的问题，以及经验分享，使大家受到启发。

该会的目标和信念都很清晰，会员都非常清楚大家的方向，朝著
共同的目标和理想迈进，在生活中实践该会倡导的奋目标。我曾经参加过他们的周年会员大会，深深被他们的团结精神所感动。他们有强烈要求独立的精神，凡事尽量自己去做，除了必须要用视力去解决的事之外，尽量不依赖别人。

有兴趣了解盲人自助运动概念及有关问题，可以透过国际电
脑网络查询他们的资料，该会的网址是∶http://www.nfb.org。

除了美、欧等西方国家外，亚洲及第三世界国家的盲人在这数十
年来亦纷纷组织自助团体，世界各地的视障人士都意识到自助和团结的重要。"世界失明人联盟"（World Blind Union）於一九八四年成立，各地的盲人自助团体多是该组织的成员。各地组织的合作和协调，势将对全球性的失明人自助运动产生更大的推动作用。

（本文的资料来源如下∶

1. Dolgoff, Ralph and Feldstein, Donald
Understanding Social Welfare
2nd Ed., Longman, New York (1984)

2. Koestler, Francis A.
The Unseen Minority: A Social History of Blindness in
United States
David Mckee Company, New York (1976)

3. Matson, Floyd
Walking Along and Marching Together: A History of the
Organized Blind Movement in the United States, 1940-
1990 National Federation of the Blind (1990)）----本篇完

介绍一种价钱廉宜的电子放大系统

作者∶曾建平

"爱尔兰RP协会"在最近一期会讯中，介绍了一种可说是现今价钱最廉宜的电子放大系统--TVI。本人其与该产品的造商直接联络，取得一些资料，现简介如下。

TVI是由爱尔兰"阿殊科技有限公司"（Ash Technologies Ltd.）生产和销售的。其最吸引人之处，是售价只有275爱尔兰镑，按一月底的汇价折算，约为3,450元港币，加上空邮运费约390元（31爱尔兰镑），合计约港币三千八百多元，应是目前市面上销售的最廉宜电子放大系统。

该系统主要由一个外形类似电脑滑鼠的手提镜头，和一个控制箱组成。手提镜头下有滚轴，方便在要观看的书报文件上来回移动，搜寻要阅读的部份，还可以观看例如瓶和包装食物等非平面物体上的影像例如使用说明等。

放大影像用一般的电视机显示，因此需要把电视机与控制箱连接，影像是黑白的。如用的是14　电视机，放大倍数约为19倍；21　电视机上则可看到放大30倍的影像，放大倍数是固定的，不能调校。

该系统有三种观看模态（Mode）可供选择，包括正对比度（即在屏幕上看到白底黑字）、负对比度（黑底白字）、和照片模态。

全套系统的重量约为1.65公斤，即3磅9安士左右。镜头的体积为4.5　X1.5　X1.5　，重3.5安士。控制箱体积为7.8　X5.6　X2　，整套系统携带和放置都是相当方便的。

该公司表示，如本会会员有兴趣，他们可提供三十日试用服务（运费由试用者自付）。该公司今年稍还出产可变焦的电子放大系统，售价约为600爱尔兰镑（约港币7,500元）。

本会会员如欲进一步查询上述电子放大系统的资料，或订购试用，可与本会联络。----本篇完

会讯

本刊编委会

一、 据香港政府工商科较早前发表的一份报告，本港的主要超级
市场已初步接纳了"香港社会服务联会"提出的一项建议，为残疾人士提供免费送货服务。港府卫生福利科其跟进了这项建议，获得"百佳"和"惠康"两家超级市场同意，以试办形式推出上述服务。
有四类残疾人士、其家人或照顾者均具备资格申请这项服务。包括∶失明及严重弱视人士、严重肢体伤残人士、严重弱智人士、自闭症患者。
需要索取上述服务申请表的人士可与本会联络，或者到社会福利署辖下的社会保障办事署或家庭服务中心。
申请表共有三个部份需要填写。本会会员填妥申请表，可交由本会填写"证明书"部份，然交卫生福利科康复组审核，将合资格的申请转交个别超级市场处理。
申请如被个别超级市场接纳，申请者将须完全遵守有关服务细则。
会员如需查询上述服务的申请手续，可致电卫生福利科康复组，电话是2852 4000。需索取申请表的会员则可与本会联络。

二、这两年来，本会会员每月都收到这份《RP通讯》，但不一
定保存下来。若干年如欲查阅本通讯的一些资料，除可与本刊联络外，还有一间图书馆备有这些资料。
香港大学"孔安道纪念图书馆"曾与本会联络，表示该图书馆内有
本通讯第一至第三期，但未知第四期及以出版与否，该图书馆将收藏此刊物。
本会随即将已出版的各期通讯及其他一些刊物寄给该图书馆，应该图书馆要求，将之加入本刊的邮寄名单内。
数年或数十年，你或你的子孙想知道本会的当年今日，不妨到香港大学"孔安道纪念图书馆"翻查。

三、 一年伊始，本会又开始向会员收集九七年度会费，在收到
会费向会员发出新一年的会员证。
会费为每年五十元正。会员可用支票寄交本会，支票抬头为"香
港视网膜色素病变人士协会有限公司"（Hong Kong Retinitis Pigmentosa Society Ltd.）。不方便用支票交费的会员，可与本会联络。----本篇完

--本期完--