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本期内容

一、眼睛与你（连载一）----------------------------------------欧阳志华
二、研中的"手提电子强视器"---------------------------本刊编委会
三、RP人心理学--------------------------------------------------------曾建平
四、视网膜色素变性的遗传（连载一）-------------吉尔·汉尼斯
五、视网膜退化的原因和物理过程（下）--马绍·拉维尔博士
六、会讯五则----------------------------------------------------本刊编委会

眼睛与你（连载一）

作者∶欧阳志华

由本期开始，将为大家介绍眼睛的基本结构，和眼睛的功能。请大家读多提意见，以便改善。

首先，简单介绍眼睛的基本结构。

眼睛是人体中一个非常重要的感觉器官。人们要知道外界环境的改变，又或要适应环境，必须依靠感觉器官传递信息来作出反应。有百分之八十的外界信息，是通过视觉系统得到的。如果眼睛或视觉出现问题，人们与外界的接触便会受到限制或影响。

从正面看，眼睛包括巩膜(眼白)、瞳孔、虹膜及角膜等几个主要部分。

但若从整个眼球结构来看，还有很多在表面看不到，但同样重要的部分。

从眼球的横切面图可见，眼球被坚韧的巩膜(眼白)包围著，巩膜前端位置是透明的角膜。眼球内层由脉络膜及视网膜覆盖著。眼球内近角膜处悬著水晶体，水晶体前有虹膜，角膜与水晶体之间则装满了房水。水晶体面就是玻璃体。若把眼睛比喻为一部精密的照相机，相信大家更能理解到眼球的运作及各部分的功用。（下期续）----本篇完

研中的"手提电子强视器"

本刊编委会

德国RP协会给本会来信，提供了关於目前在欧洲研的"手提电子强视器"（Portable Optoelectronic Vision Enhancement System，简称POVES）的进一步资料。

这套系统由德国和比利时的多个机构研，主要针对视网膜色素变性、黄斑点退化、糖尿病迸发的视网膜病、青光眼、色盲等病变引致的弱视。

该套系统分为两部份，一个是戴在头上的观景装置，一个是放在口袋的讯号加工装置，两者以电线相连。

观景装置分前、中、三截。前端是由一对CCD摄影机作为景物接收器。该摄影机可以是黑白或彩色，解像度约为500×500，具有高敏感度和多种摄影角度。中间是与讯号加工装置相连的部份。端是贴在眼睛的展示装置，由液晶体光学仪器组成，具有高解像度和颜色。

放在口袋的讯号加工装置主要功能有，影像放大及缩小、改变影像形状、黑白互转、解像度调校、光暗度调校、对比度调校、直方图均衡化，等等。整套系统的电源也放在这一部份。

本曾现继续与德国联络，如有进一步资料，将及时向会员报告。----本篇完

RP人心理学

作者∶曾建平

读了上期光达和陈丽仪的两篇来稿，不禁连呼∶佳作！佳作！

身为RP一族的成员，我也尝试把自己的一孔之见拿出来与大家分享。这次先讨论"RP人心理学"。

我们RP人，毕生面对暂时无法完全克服的视力障碍。近年的科技进步，助视器材推陈出新，为我们克服这种障碍提供了良好的物质条件。但是，要有效地克服视力障碍，　首先要突破自己的心理障碍。

大部份RP人的共通特点，是由看得多到看得少，由看得见到看不见。懂事才知道自己患上这种病，年纪越大，懂事越多，越看不见。不了解你的人，从外表看不出你有病，把你当正常人，出了洋相，只好有苦自己知，　下肚子。前路越来越灰暗，情绪越来越低落。这是RP人因为病情发展而带来的普遍心理变化，相信大部分RP人都会经历这个阶段。我认为这完全是自然和可以理解的。

我求学时，虽然视力已较差，但尚可应付学业。踏进社会工作，用特强的灯光，把眼睛贴近书本或文件，还勉强可以读和写，然而已非常吃力。随著病情发展，越来越应付不了日常工作。主和同事们虽然体谅，未因此对我施加压力，自己也苦恼非常。加上阅读是我工馀的主要娱乐之一，无法继续饱览书报杂，掌握不到各类感兴趣的资料讯息，仿　自己渐渐远离这个世界。那时情绪非常低落，意志极为消沉。前路茫茫，不知如何黯渡残生。

人残，无法改变。心残不残，则在乎自己。经过岁月的磨炼，以及一些伤残人士出事例的激励，慢慢想通了。虽燃家人和朋友经常同情地说∶"很快就会有办法医好的"，"如果你的眼睛没有事，你会有很大的成就"。我明白，他们是在善意地安慰我；我更明白，视力障碍将伴我终生，是不能避的现实。抬起头来，寻找解决现实困难的出路，踏上积极的人生征途，才是明智的抉择。

我目前的心理状态可以用八个字概括∶"不卑不亢，挑战自我"。

所谓"不卑"，就是无须自卑。患上这种病，不是谁的错失，更不是自己的罪过，为什麽不敢抬头对人？我们有视力障碍，只要周围的人知道你视力不好，在香港这个开放社会，大部份人都乐於伸出援手。例如，我拿著手　走路，过马路时旁边的人往往会主动搀扶；拿出巴士牌等巴士，有人会说∶"几号车来时我会叫你"；在大厦电梯内，若我大方地对人说∶"我是弱视的，你可以替我按几字吗？"，马上就有人帮我，电梯到了该层，他们会通知我∶"到了"。

其实，我们人生道路的最大障碍，可能是自已的心理，而不一定是视力。首先要突破、但　是最难突破的，是有无勇气承认自已是RP患者的现实？有无勇气面对视力会不断退化的前景？有无勇气把自已的不幸以正面的态度告诉围的人？这一关过不了，复康机构和助视器材的作用也许只会是事倍功半。这一关突破了，就不难找到方法和技巧，去选择适合自已的生活方式，畅渡人生。当然，我们无须在大庭广众高声宣自已是RP病人。如何向人表达才能收效，需要视乎场合，及讲究技巧，否则可能适得其反。

有人会说，如果主知道我们的眼病，可能会借故解我们。这个问题可以分开两方面处理。第一，公众教育和推动反歧视立法；第二，自己的本领和技能，若你的知识和技能可以达到主的合理要求，使他觉得用你或其他员做同样的工作分别不大，你的职位就有一定保障。这也要"不卑"才能做到。

所谓"不亢"，是不要因为自己的视障而要求过份的迁就，或任意超越一般的规范。有些伤残人士对复康机构的职员没有礼貌，随意呼喝，肆意违反管理章则，"恃障凌人"；有些失明和弱视朋友对健视人士视作异己，或多或少有点排斥性，有意无意地在自已和健视人士之间筑起一道无形的篱笆。我觉得这些都是"亢"的表现。"亢"者，其实是用另一种行为去表达"卑"的心理状态。

至於"挑战自我"，是如何开拓自己的潜能，探索自己的极限。回想那段意志消沉的日子，觉得自己很低能，甚麽都做不了。出门怕撞人撞物，到商店购物怕看不清价钱，在社交场合怕出洋相，连使用自动提款机也没有信心┅┅。总之，好像只能做"三等公民"--等吃、等睡、等死。很明显，其实，战胜心魔，许多事情只要你有"做"的意识，运用一些技巧，或使用适当的助视器材，完全可以做到。

对许多事，我现在都不会轻易地说"做不到"。凡事不尝试，就永远没有做到的可能。只要想办法去试，即广东话所谓的"埋牙"、"去马"，一次、两次、三次，　会得到答案。有些我完全做得到，以还可能做得更出色∶有些我今天做不到，但明天有可能做到；有些经过反覆尝试明是做不到的，那以　无谓再浪费时间。我的经验是，只要意认真地付出时间和精力，许多事情都会有好的结果。"一分耕耘，一分收获"，这个道理基本是对的。

以下试以自已的一些实例，供大家参详。

我以前从来没有想过能使用电脑，因为无法看见萤光幕。三年前我知道有些硬件和软件可以把萤光幕的字放大，便作了投资，花几万元买了一套连放大硬件的电脑回家。当时工馀时间大部份花在那∶找书看，找人问；参加电脑课程；反覆操作，反覆尝试。对电脑的认识，由此一点一点积累。去年，我向政府的"职业复康用具基金"申请了类似的电脑组合，开始在公司使用。当时，一位负责全公司电脑操作统筹的同事正好离职，一时找不到合适的人选替代。这个部门是我主管的，我便尝试做他的工作。结果是，我可以基本上承担起维持公司各部门电脑正常运作的职能，为一些部门编写或改编了他们需要的部份应用程序，公司的电脑操作不致因为那位同事离职而受影响。主和同事都惊奇地说∶"什麽？他连电脑都应付得了？"。我事前从来没有想过，这几年的付出，竟然可以派上用场。

再者，我原来不接触电脑中文打字，觉得它不如英文方便。大半年前，我立志攻关，力求作突破。最初打起来十分烦躁，几乎十个字有七、八个要查书，效率极低。我未因此放弃，继续坚持不懈。过了一段时间，逐渐纯熟了。现在打中文与打英文的速度不相上下，有机会为《RP通讯》谨献微力，颇有成就感。

还有，一年前曹先生和欧阳先生与我谈到组织RP协会时，我们只是抱著试一试的想法，对结果未敢寄予厚望，预计发出一百二十封信，或许只有十个八个回覆；但若不试，便永远没有组成这个会的一天。来得到二十多位病友的支持和鼓励，共同努力，络於组成我们的会。半年前，谁能想像短短几个月就可以聚集起数十条RP一族的英雌好　呢？。不"去马"，那有今天？

要有回报，就要付出代价，这是经济学关於"投入"和"产出"、"成本"和"收益"的课题。下次我会尝试探讨"RP人经济学"。

一派胡言，错误难免，敬候各位兄弟姐妹们赐教。请请！----本篇完

视网膜色素变性的遗传（连载一）

编著∶吉尔·汉尼斯
译者∶曾建平
校译∶杜嗣河博士

译者按∶《视网膜色素变性的遗传及相关之退化性病变》（The inheritance of RP and Allied Degenerative Diseases）是美国"RP抗盲基金"（RP Foundation Fighting Blindness）发行的一本小册子，由吉尔·汉尼斯（Jill C. Hennessey M.S.）编著。译者把其中关於视网膜色素变性的遗传部份译成中文。因篇幅间题，本刊将分期连载。

引言

您，或者您的亲戚，患了视网膜色素变性（以下简称RP），或其他视网膜退化病变。可以理解，您会关注病变的严重性，和完全失去视力的可能性。再者，眼科医生曾经说过，这是一种遗传性病变，您的家人也有可能患上。现在是去谘询受过遗传学训练的眼科医生，即遗传学医生的时候了。只有通过全面的家族病史检查，才能评估您的其他家庭成员患病的危险性。

这本小册子不能代替遗传谘询。遗传谘询只有受过训练的专业人员，在医学装置下，才能提供。然而，您可以利用这本小册子，为遗传谘询作准备，以及在做完之作参考，回忆曾经讨论过些什麽。

视网膜色素变性（RP）是给予一组以视网膜退化为特徵之遗传性病变的名称。RP的初期病症，通常是夜盲，接著是边视觉减退，成为"管状视野"。RP通常会在成年初期被确诊；但有些类型的RP，在童年就被发现；有些　要到四、五十岁才显现。

由於RP是一种遗传性病变，它可以发生在同一个家族内的多个成员。在有些家庭，父母和孩子都患有RP；在另一些家庭，虽然父母无病，但他们的一个或多个孩子都是RP患者。

要理解RP是怎样遗传的，首先要重温遗传学的基本概念。

遗传学初阶

人体的大部份细胞，有一种叫做细胞核的组织、它包含著产生遗传特性的遗传物质。这些遗传物质，包藏在染色体内--一种在显微镜下才能看见的条状组织。染色体有各种大小，以一对为单位。每一个细胞，除了卵子和精子外，都包含著二十三对或四十六个染色体。有二十二对在男性和女性都是一样的染色体，叫做常染色体，第二十三对是性染色体。女性有两个相同的性染色体，被叫作X染色体；男性有一个X染色体，以及一个不同的、较小的Y染色体。

每一个卵子和精子都只有二十三个染色体，两者结合成对。每一个卵子有二十二个常染色体，和一个X染色体；每一个精子有二十二个常染色体，和一个X或者Y染色体。概念上，当卵子同精子细胞结合时，这个细胞有四十六个染色体。其中一半来自母亲（卵子），另一半来自父亲（精子）。如果精子带有一个X染色体，孩子便有两个X染色体，是个女孩；如果精子带有一个Y染色体，那麽孩子就有一个X和一个Y，是个男孩。

染色体由基因组成。基因是一颗一颗小的遗传物质，附在染色体上，就像一串　珠串在一根线上。基因是由一种叫做DNA的化学物质造。由於染色体成双成对，基因也是成双成对的。可以这麽想像∶一对基因携带著一套指令，当人体执行这些指令时，就确定了某些遗传特性，例如血型。虽然每对基因确定一种特性，但是一对中的两个基因可能携带不同的指令，而每一个基因都会对如何在人体产生遗传特性造成影响。

有时，在基因内会有变化，叫做变异，它会改变那个基因的指令。一个变异的基因，可能会造成异常的遗传特性，或者病变。遗传性病变分为显性和隐性两种。显性是只需要有一个变异的基因，与另一个正常基因成对，即会造病变；隐性是需要有一对（两份）都是变异基因，才会造病变。产生病变的基因，可以存在於常染色体，或性染色体内。RP是由於几种不同的变异基因，造了显性或隐性的病变。（未完，下期续）----本篇完

视网膜退化的原因和物理过程（下）

马绍·拉维尔博士（美国加州大学）
摘译∶曾建平
校译∶杜嗣河博士

（译者按∶本文是Matthew Lavail Ph.D.在美国"视力94"研讨会上的发言，上期本刊登载了上半部份，本期继续　载下半部份。）
现在我想提一个问题∶"如果我们知道基因缺憾的性质，那否等於我们知道感光细胞坏死的原因呢？"。答案是∶"不"。对於视网膜退化中的视锥细胞和视细胞坏死的原因，我们知道得很少。就是两年前的全国RP会议也只能提出，通过分子遗传的作用，可以知道许多特定感光细胞的缺憾。但是，我们对於这些缺憾怎样和为什麽会引致细胞坏死，几乎是毫无线索。

不过，关於细胞坏死之分子物理过程的研究，过去两年在许多范畴都取得重大突破。我们特别感兴趣的是，在经过审查的每一个动物视网膜退化模式，以及一种人类的RP类型，所有的感光细胞退化都跟随一条共同的细胞坏死路径。这条细胞坏死路径叫做"细胞自杀"（Apoptosis）。

"细胞自杀"不是一个被动的过程，非细胞简单地坏死。通过这种方式坏死的细胞，需要特定的新陈代谢作用。就是说，细胞坏死前会经过特别的步骤。这样使我们有机会对细胞生命的末段中一个或几个步骤加以干预。令人更兴奋的是，研究结果显示，有几种基因繁殖物可以调节这种坏死，其中一些案例出现细胞坏死被减慢的效果。进一步的研究将使这个故事更为杂，然而，通过对细胞坏死之物理过程的处理，未来会出现减慢几种甚至所有形式之感光细胞退化的实际可能性。

总括而言，我展示了对细胞坏死的研究如何为发展视网膜退化的治疗方法奠下基础。我还指出，对於视网膜退化的研究，近来在细胞坏死的原因，和细胞坏死的物理过程两方面，都取得若干进展。这些进展包括，查明多种具感光细胞特质之蛋白质的基因变异；认识到感光细胞坏死皮的原因，可能是由於视网膜上皮细胞（RPE）异常，而非感光细胞本身的变异；细胞坏死的实际物理过程，是跟随一条预定的、活跃的途径，叫做"细胞自杀"；这种程序化的过程，有可能被调节，减慢视网膜退化的速度。

最我强调，由於上述发展治疗视网膜退化的科学研究进展，我们现在可以考虑，把感光细胞坏死的原因，与感光细胞坏死的物理过程，作为两个不同的实体。这将明显地扩展了治疗的可能性，大大地增加了未来的希望。---- 本篇完

会讯五则

本刊编委会

一、在举行第一次会员大会及选出第一届理事，本会分别向本地、中国大陆、湾和海外大约八十个团体和个人发信，宣本会正式成立，阐明本会宗旨、任务，希望得到他们的支持和协助。
"香港眼科医院"主管曹安民教授（Prof. Mark Cho）六月五日亲自致电话给本会会长曾建平，对本会的成立和过去一般的工作表示赏和鼓励，提出安排时间约见本会理事。曹教授还表示了今对本会给予支持和协助的意。（简介∶曹安民教授是世界享负盛名的眼科学者，是眼科学术方面的"国际重量级"人物。他目前主持香港大学和中文大学合办的眼科学系，为本地培养眼科医生。曹教授授也是中国一些医学院校的名誉教授，为中国的医学教育作过贡献。）
香港政府康复专员周守信先生，以及其他一些社会人士也分别致函或致电本会，对本会成立表示祝贺。个别人士还慷慨解囊，捐款赞助。
海外方面，先收到德国、英国、日本、澳洲、法国的RP协会来信，除祝贺本会成立外，希望今建立通讯联系。他们还寄来当地的RP通讯及刊物，为我们提供了许多RP讯息。

二、眼科医生梁锦华先生和杨永生先生接受本会邀请，於五月申请成为本会赞助会员。梁医生同意加入理事会。
梁棉华医生和杨永生医生的加盟，将有助推动开展关於华裔RP病人的研究项目，和提高本会医学资讯的质素。
梁医生加入本会的第一个项目，将是全盘策划为本会会员分批做遗传谘询。通过遗传谘询，会员可以查明自已的家族遗传型态，有利於将来进行基因疗法的试验。基因疗法是目前欧美国家重点研究开发的治疗RP的方法。
杨医生认为，每日补充15,000IU维生素A的方法不妨一试，或许帮助不大，但亦没有坏处。他还向本会提供了直接从美国购买这种维生素A的资料。
相信会员们都对两位医生寄予厚望，更相信梁医生和杨医生能以其专业知识，为本会会务发展作出可贵的贡献。

三、据医院管理局高级公共事务经理缪少群小姐向本会透露，"医管局"将计划於明年初在"东区尤德夫人那打素医院"开设全港第一个病人资源中心。当毗邻九龙医院的医院管理局总部大楼於九七年启用，该病人资源中心将迁往上址，届时占地将有一万多方　。
为了妥善筹划该资源中心，"医管局"现已开始谘询各方面意见。初步构想是设立图书馆和会议室。图书馆将提供同各类病人有关的书籍资讯，会议室将借给一些没有会址或需要借用该处举行活动的病人组织使用。至於还要哪些设施，希望各方提供意见。
缪少群小姐希望本会稍能把会员意见提交该局。各位会员对上述资源中心有何意见，请与孙燕梅女士（电话∶2333 3383）或吕守仁先生（电话∶2805 6031）联络。

四、"国际视网膜色素变性协会"（IRPA）向各会员国发出通知，准备在今年九月二十三日举行首次"世界RP日"。世界各地的属会将在同一天举办各种形式的活动，以公共教育为主题，向公众宣传有关RP的讯息，以及RP病人和家庭的因难和需要。
本会准备积极响应"IRPA"的倡议，在九月二十三或二十四日举办"世界RP日95"活动。现己由若干位理事组成筹备小组，初步计划在繁盛商业区（尖沙咀新世界中心或沙田新城市广场）租用场地举行展览会，通过文字和图片展示板、录映带、小册子和单张、助视器材展示及使用示范等方式，向市民宣传RP病人和我会的情况，以使大众对RP有所认识，唤起社会对RP病人和家庭的关注。
该项活动是我会成立第一项公关活动。由於人力和财力资源都不充裕，加上时间短促，要成功实非易事。目前理事会各位将全力以赴，力求办好。届时如需要会员协助，希望各位能投身参与。

五、六月二日"东方日报"在其"爱心社会"版，以接近半版的篇幅，刊　了两篇关於RP的报导。题目分别是∶"　世界别有一番天地，进取人生何妨薪火相传"，以及"黑暗难道真的无法对抗，视野收窄还须团结凝聚力量"。内容主要是介绍RP的病症，病人的困难和需要，本会成立的宗旨，以及会长曾建平克服心理障碍、积极面对现实的过程。这是香港的传播媒介、也可能是全球的中文媒介第一次比较详尽地报导RP讯息。----本篇完

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