编辑及发行	编辑∶曾建平
香港视网膜色素病变人士协会	校对∶黄秀平
香港告士打道邮箱28621号	作∶欧阳志华
电话∶2887 5916，会员服务热线∶27099659	发行∶吕守仁，欧光宗

译者按∶“国际视网膜色素变性协会”（International Retinitis Pigmentosa Association）在今年的“世界视网膜日”（九月二十七日）发出了新闻稿，宣一项重大的科研突破--在视网膜色素上皮层细胞（Retinal Pigment Epithilium）发现了两个遗传基因变异。这项科研发现给我们带来两个启示，一是补充维生素A是维持感光细胞继续运作的有效方法，二是由上皮层细胞变异引致RP的患者（估计约占RP患者总数的5%至25%）日的治疗难度会较小。现将IRPA的新闻稿及有关报导译载如下。

今天我们宣一项找寻视网膜色素变性（RP）病因的重大研究突破，这种遗传性病变影响著全球约四百万人。这种病变引致视网膜的感光细胞逐步退化，造成夜盲、管状视野，甚至失明。

德国汉堡“人类遗传学研究所”（Institute of Human Genetics）的安德里·戈尔教授（Prof. Andreas Gal）、纽西兰“奥泰高大学”（University of Otago）的麦克·丹顿医生（Dr. Mike Denton）和玛利安·麦奥医生（Dr. Marion Maw）发现，在两个不同基因呈现的缺陷所产生的蛋白质，出现在眼底的一层细胞组织--视网膜色素上皮层细胞（Retinal Pigment Epithelium）。这两个基因造的蛋白质，在运送维生素A到眼部感光细胞起关键作用。眼部细胞的正常运作有赖维生素的持续供应，而视觉的维持则不能离开维生素A。

这几位研究工作者发现的有缺陷基因，取自印度一些患者家族的DNA。而这些DNA是印度几间眼科医院经过多年的努力收集的。

这项新鲜的成果首次提出了证据∶视网膜色素上皮层细胞的基因缺陷，也会造成病变。在此之前，科学家们只在感光细胞发现引致RP的基因缺陷。这项发现在医学上具有重大意义，因为与感光细胞的杂结构比较，上皮层细胞组织较为简单，进行例如细胞移植等医学治疗的难度也较小。

丹顿医生表示∶“我很有信心地认为，移植视网膜色素上皮层细胞将最终成为治疗某些类型RP的方法，虽然我不预期这种方法会在今十年内成为常规的治疗。”这项研究结果将发表在十月号的“自然遗传学”（Natural Genetics）-一份有份量的学术研究刊物。

虽然一些视网膜退化性病变与年龄有关，例如老年性黄斑点退化，但有些却是在年青时就发病，而且会通过遗传基因传给下一代，例如RP。

这项研究突破特别令人喜悦，除了它是在今年的“世界视网膜日”发表外，还因为它是由跨越多个国家的患者、病人组织和研究工作者通过国际性合作所取得的成果。多国的临床医生、分子遗传学家、蛋白质生物学家等对患有RP的印度大家族进行了检查；这个项目的国际性资助主要来自“美国RP基金会”、“德国科研联合会”、“纽西兰健康研究理事会”，澳洲、纽西兰、英国和德国等四个国家的RP病人组织，以及“纽西兰奖券拨款局”等也提供了资助。

随著对视网膜退化性病变的遗传原因增加了解，最终将可以就根本病源而对RP等病变进行分类，从而针对特定的病源开发治疗方法。

另外美国一些传媒也报导了这项科研成果。麦克·丹顿医生和安德鲁·戈尔教授经过八年研究，收集了来自二十个患有RP的印度家族的血液样本。“这些家族是做这类病变的遗传学研究的理想对象，因为他们之中有大量的近亲交配。”在印度，表亲和叔　通婚是非常普遍的。

在其中一个家族中，丹顿医生发现了一种蛋白质变异，这种蛋白质通常结合来自维生素A的分子。由於这种变异蛋白质失去了结合与维生素A相关分子的能力，减低了感光细胞辨别光源的功能。戈尔教授的小组则在另外两个印度家族和三个德国家族中，发现了一种在RPE65蛋白质的变异，科学家相信这种蛋白质参与了把维生素A从血液运送到视网膜。在非患有RP的家族中，从未发现这两种变异。

这些结果证实，维生素A补充剂对於帮助感光细胞继续运作，应该是一种有效的护理办法。

“几百年来，人们都用含有维生素A的鱼肝油治疗夜盲”，丹顿医生说，“RP患者也有服用维生素A，只不过一直都不太科学而已。”

然而，科学家们觉得最好的消息还是发现这些变异存在上皮层细胞。在此之前，所有变异都在感光细胞被发现，由於感光细胞有杂的神经结构，与上皮层细胞比较，治疗的难度更大。

“这是一个令人兴奋的结果，而且具有重大的医学意义”，丹顿医生说，“上皮层细胞的结构比较简单，很适合做移植手术。”不过，他不认为移植手术会在今十年成为一种常规的治疗方法。

已从事十年遗传学研究的爱尔兰三一大学遗传学家珍妮·花拉（Jane Farrah）指出，新发现的变异可能只涉及比例很小的RP患者。丹顿医生估计，由上皮层细胞引致的RP约占患者总数的5%至25%。不过花拉表示，这已经为这部份的患者带来新希望。----本篇完

米高·穆理博士（Michael T. Murray, N. D.）是美国研究自然疗
法（Naturopathic Medicine）的权威。最近我翻阅过他的近作《天然补充品百科全书》（Encyclopedia of Natural Supplements），书中引用大量的医学研究报告，说明各种维生素、矿物质及其他常用补充品的医疗效用。在维生素C一节中，谈到它对白内障的作用。我在这选译其中部份供大家参考。

有研究指出，多吃含维生素C、维生素E、硒（Selenium，一
种非金属元素）及胡萝素食物的人，患白内障及黄斑点退化的危险较低。上述的抗氧化剂除可预防白内障外，还可能提供医疗作用。

有些临床研究显示，补充维生素C可阻止白内障的发展，有些个
案甚至显著地改善视力。在其中一项研究中，450名白内障患者参加一个补充品计划，当中包括每天服食一克（即1,000mg）的维生素C，结果是白内障的发展明显减低。从前，同类患者在四年内需要接受手术，但在补充维生素C的患者中，只有很少数需要接受手术，而大部份患者在该为期十年的研究期间内，白内障无迹象再发展。

维生素C在血液中的含量约为0.5mg/dl（即每十分之一升含五百
毫克），而它在肝、脾及眼球晶体的浓度比血液至少高出二十倍。要这些组织保持高浓度的维生素C，必须产生很多能量把维生素C从血液中拉出来。若能维持血液中的维生素C在较高水平，有助於上述组织吸收高份量的维生素C。由此可解释，要增加眼球晶体维生素C的浓度，便需每天服用一克（即1,000mg）的维生素C。

对大部份人来说，维生素C是极为安全的。对维生素C不适的
人，最常见的现象是腹泻、肠道膨胀及排屁频密。假如每天服用0.5克或以上份量的人需要停服或减服，不应突然断服，而应慢慢把服量减低。对於孕妇来说，每天服用不超过0.5克的维生素C是安全的。

有研究指出，维生素C与其他抗氧化剂（特别是维生素E、硒和
贝他胡萝素）的合效用，比个别服用的效果为佳。维生素C有助铁质的吸收，但却减少铜的吸收，也会扰乱量度血液中维生素B12水平的测试，但却未发现维生素C会对物造成干扰。----本篇完

我相信大多数人或多或少都有过自卑的感觉。纵使是极有才能或样貌出众的人，都必定有其弱点，当他们身处一些场合，自己的长处得不到发挥，而可能避免暴露其短处时，便不免感到自卑。例如，一位学问渊博但口齿不灵的人，在演讲上说话结结巴巴，他可能会因而感到自卑。又例如，一位极具才华而欠缺美貌的女子，在舞会中没有男士邀她跳舞，她也可能会感到自卑。不过，如果这些感觉只是昙花一现，而当事人又不太受那种感觉困扰的话，便不必为片刻的感觉而粗心。

有些身体健全的人，相信盲人会有严重的自卑感，因为他们认为伤残对一个人的影响，实在过於巨大，而且这不是短暂的，因为器官的缺陷永远难以改变。不少健视人仕都以为视障人士特别容易形成严重的自卑感，因为视觉受损，对生活的影响至为重大。在我认识的视障人士中，虽然部分有自卑感，可是也有不少的视障朋友却很自信，他们以乐观和健康的态度去面对生活的挑战。

现在，我想先谈谈自卑感的坏处，希望受这种感觉困扰的人，能正视自己的问题，勇敢地寻求克服这种心理障碍的途径。

严重的自卑感具有杀伤性，它会带来诸多毛病，如自怜、自大、狂妄、猜忌、多疑、心胸狭窄、孤僻、偏激及心境抑郁等等。有严重自卑感会阻碍个人的生活及正常的人际关发展。抱著自卑感去看世界，就有如带上有色眼镜观察景物，所有的东西都加了一种色素，使当事人看不到物体的天然色泽。

抱著自卑感与人交往，当事人可能会对於别人的态度过於敏感。
比如，有人不跟我们打招呼，或态度不友善，我们便容易倾向解释为他们瞧不起自己，其实情况可能不一定是如此。别人不跟我们打招呼，或不喜欢跟我们交谈，可能只是人际关中简单的话不投机；可能你的兴趣过於典雅，而对方可能流於通俗，所以他便不喜欢跟你交谈，根本与是否瞧得起你全无关。也可能他那天心情不好或身体不适，所以不想多说话。另外，有些人不愿主动跟视障人士打开话题，不是因为轻视，而是恐惧。他们也可能从来没有跟视障人士接触，所以不知道应该怎样做。当然，有些人是瞧不起伤残人士的，可是不是所有的人都如此。要找出别人是否喜欢跟我们接触的原因，必须先撇除先入为主的观念，不要以别人必定轻视视障人士来解释所有的事情，这样才能客观分析问题，藉此找到问题的所在。

我们不要把所有生活的不幸，都归咎於自己的视力缺陷，抱有这种观念，便会妨碍我们努力找出问题的根源，总之遇到不愉快的事件便埋怨命运。有些人发　的方法是自己折磨自己，有些人则把自己的不快乐归咎於他人，认为所有的人都必须为自己的不幸负责。究竟我们怎能在面对视障所带来的种种挫折时，保持不悲观、不怨天、不尤人的态度呢？

当我在思考这个问题时，本想到图书馆找些心理学的书作参考，然引经据典一番，藉此增加说服力。来想想倒不如找些以健康态度面对挑战的视障朋友作为典范，活生生的例子及他们的实际生活体验，有时比抽象的理论更容易领会。

我发觉在我认识的视障朋友当中，那些性格开朗、坚强的人，往往有顽强的生命力，不会因视障带来的挫折而轻易陷入情绪低潮。他们接受自己的缺陷，不会为失明而感到失落，这样的人生态度实在健康之极。正因为这样，看不出他们有自卑感，及由此带来的诸多毛病。他们可以像一般正常人一样愉快地生活，享受著和谐的人际关及充满乐趣的友情。

归纳个人经验及观察其他视障人士的行事为人，我把成功克服视障的态度分为以下两种，它们都可使视障人士不致形成自卑感。

一，乐观、开朗及积极的态度∶有些视障朋友，无论遇到多大的困难，都以乐观、开朗的态度去面对。有些人在经历歧视和误解之，只是一笑置之，待片刻的不快感觉过，便收拾心情，重新以正面的态度面对挑战。我有一位全失明的朋友，他能够经常以乐观的态度去看待痛苦的经验，当其他视障人士正在为被歧视而感到怨气冲天时，他便以风趣的话来化解他人的怨忿。当他自己因失明而做了一些尴尬的事情时，便拿自己来做笑柄。每一次见到他，我都不禁想起金庸笔下的老顽童周伯通。

他跟老顽童一样，把人间当作一个大乐场，一切都感到好玩。我的朋友，在武功及轻功方面都一定不如老顽童，可是他有残障，在视障的困苦中挣扎，仍然能够保持这样一种乐观、开朗的态度，实在非比寻常。我想，他的内功实在可以跟老顽童比划一番。

我们在生活中享有的最大自由，不是选择我们所需面对的挑战，而是以什麽态度去面对生活。我们只能掌管个人的原则和信念，其他许许多多的事情，都在我们掌握之外。既然如此，何必花时间去怨天尤人呢，倒不如学学我的朋友那种洒脱的态度吧！

老顽童在桃花岛中自创双手互搏之术那一段，对我们特别有启发。周伯通被黄药师困在桃花岛的一个山洞，便有如我们被困於现实的限制中。既然不能逃避生活的挑战，倒不如学学老顽童，在极为贫乏的环境当中，找些东西来娱乐自己，自创双手互搏之术来自娱一番。如果能够以乐观的态度去面对生活的挑战，还有什麽巨大的痛苦能伤害我们呢！

二，自强不息∶有些视障朋友不是取嘻笑怒骂去应付生活的挑战，他们选择自强不息的态度，透过加倍努力，在一个主要为健视人士而设的社会中挣扎求存，务求突破视障的限制，达到自己的理想。在他们当中，有为个人的幸福而奋，亦有以天下为己任，或是以谋求视障人士的幸福为己任。在视障人士中努力而又取得一点成就的，传媒都时有报导。然而有更多的无名英雄，他们默默地耕耘，一样地努力奋，虽然未必名成利就，但仍然是可敬可佩的。

努力不能保证必然获得对等的回报，可是我相信努力总比不努力好，因为在努力的过程中，必然有或多或少的进步。有多些知识，会增强自信，从而加强应付生活挑战的能力。因此，我相信努力进取是健康的人生态度。

上述的两种人生态度都是值得提倡的，无论是取哪一种态度去面对视障的挑战，都可使我们不会轻易陷入严重的自卑感中而不能自拔。----本篇完

大部份RP患者在强光下都不太舒服，有些患者可能是在病情发展的某个阶段有这种情形，不过大部份却是经常都有畏光的感觉。健视人士要选择一副太阳眼镜是轻易而举的，可是RP患者要找到一副合适的太阳眼镜解决畏光问题却困难重重。考虑到这一点，“英国RP协会”在数年前决定进行研究，以帮助会员解决畏光的问题。

一九九四年，“英国RP协会”得到政府卫生部门的一项拨款，用於进行太阳眼镜的调查。这项调查在一九九五至九六年间进行，有一百名患RP的会员参与。

经过反覆的谘询，最决定用六种有色镜片进行调查。这六种镜片都具有遮挡紫外光的功能，　在镜框。被选中的镜片是∶

1. 由“摩菲斯眼科医院”（Moorefields Eye Hospital）生产的棕
色塑料镜片。
2. 由“诺维尔公司”（Norville）造的红色塑料镜片。
3. 由“诺维尔公司”造的琥珀色塑料镜片。
4. 由“康宁眼镜公司”（Corning）造的红色玻璃镜片。
5. 由“康宁眼镜公司”造的琥珀色玻璃镜片。
6. 由“索拉舒公司”（Solarshield）造的偏琥珀色塑料镜片，
　在一个密封眼部两则的镜框。

参与这项调查的人士，首先要回答一份问卷，主要内容是他们的病情和视力受损情形。然，调查员会请他们回到自己的家居附近试戴这六副太阳眼镜，每副太阳眼镜最少戴上十五分钟之，参与者才决定它对自己的效用。选择的方法是∶先从两副中选出一副自己认为是最好的，再用这种方法从其馀各副比较选择，直至从全部六副中选出被认为是对自己最有帮助的一副为止。参与者要给每一副太阳眼镜分五级（由A至E）评分∶

A-极有帮助；
B-相当有帮助；
C-有帮助；
D-有时略有帮助；
E-完全没有帮助。

参与该项调查的患者的遗传型态和视觉受损情形的百分比为∶

RP的遗传型态
常染色体隐性遗传（ARRP）---- 35
常染色体显性遗传（ADRP） ----19
性染色体遗传（XLRP） ------------13
不详 ----------------------------------------33

视觉受损情形
只是周边视觉受损 ---------------------70
只是中央视觉受损 -----------------------6
周边视觉和中央视觉均受损 --------24

	总体	周边受损	中央受损	周边中央受损
摩菲斯棕色	39	40	29	40
诺维尔红色	32	33	8	37
诺维尔琥珀色	41	41	33	41
康宁红色	45	41	25	41
康宁琥珀色	46	49	29	39
索拉舒偏琥珀色	51	54	33	47

从调查结果显示，没有任何一副太阳眼镜压倒性地被参与者认为是最好的。“索拉舒”的镜片得分最高，而得分最低的是“诺维尔”红色镜片。

有几位参与者表示，红色镜片在眼睛感到舒服之馀，却改变了物体的真实颜色。有44%的参与者至少选出了一副“极有帮助”的太阳眼镜。

大部份参与者都是周边视觉受损，中央视觉受损的只有6%。从调查结果可见，周边视觉受损和周边及中央视觉均受损两类患者的选择比较近似。只是中央视觉受损的人士不喜欢宽大的镜框，认为会阻碍他们的周边视野，而且这部份患者感到太阳眼镜对他们的帮助程度比其他两组患者为低。

有些参与者表示，最理想的是有两副太阳眼镜，一副用於猛烈的阳光下，另一副用於密云的环境中。

除了中央视觉受损的人士外，大部份患者都觉得两侧和头顶的保护会增强太阳眼镜的效果。他们很喜欢“索拉舒”的镜框设计，认为使他们得到最大的帮助。

至於不同遗传型态的RP，与太阳眼镜的选择则似乎没有什麽内在联系。

大部份参与者表示，即使最终未能选出一副最合适的太阳眼镜，有机会试戴这麽多的镜片也是十分有益的事。有几位参与者感到，用於调查的六副眼镜都不如他们使用中的太阳眼镜。

一、 RP患者似乎觉得琥珀色和棕色的镜片对他们最有帮助，也
有相当一部份人选择红色。对镜片的选择看来是很主观的，但亦视乎几个因素。首先是视力缺损的本性，是周边视觉还是中央视觉受损；其次是现时馀下的视力；第三是适应特定生活方式的需要。

二、调查结果可能受参与者一些先入为主的观念所影响，包括部
份人抱有较高的期望，以及部份人不喜欢调查项目所选择的镜框。

三、选择合适的镜框，加上保护两侧的挡框，可增强有色镜片的
功效。

（本文原载於“英国RP协会”会讯一九九七年秋季号）----本篇完

一、经会员黄秀平协助联系，“麦坚时律师行”（Baker &
McKenzie）同意担任本会义务公司秘书。
公司秘书通常协助机构根据公司法例向公司册署呈交每年年报、董事变更等文件，保存各类会议纪录，以及处理其他与公司法例有关之程序和事宜。
“麦坚时律师行”是国际知名的律师事务所，相信在他们的专业协助下，本会的公司秘书事务将更为完善和条理。

二、上期曾报导本会增设会员电话热线，为进一步适应服务会员
的要求，该热线又增加了新的功能。
热线现有两个号码。
第一个号码是∶2709 9659，供会员收听最新活动消息和
会务讯息。
第二个号码是∶2709 9989，供会员留言报名参加活动，以及其
他如更改地址电话或对会务提出建议等各项留言。
在本会未有会址和职员的情况下，相信该电话热线将可增强对会员的服务，及增进会员与会方的沟通。
希望各位会员逐步熟悉和习惯使用电话热线获取讯息和参与会务，亦希望大家对该热线的运作提供意见，以便我们不断改善。

三、本会近来为会员提供连串内容丰富的活动。
十一月三十日（星期日）本会将举办周年研讨会及联欢餐会。年研讨会将假座“香港盲人辅导会”礼堂举行，除了有供会员自由发挥和相互分享的“RP论坛”外，还邀得“平等机会委员会”残疾事务总监唐建生先生、本会“科学及医学谘询委员会”主席梁锦华医生作专题讲座，即场解答与会者提出的各项问题。
研讨会将前往“迎宾大酒楼”举行年联欢餐会，由风趣稳重兼备的司仪拍档麦阳辉、刘燕芳主持大局，除有丰盛菜色外，还有多姿多采的表演和抽奖节目。
十二月六日（星期六）是“秋冬乐海洋”的日子。参加者在集合地点乘旅车往海洋公园，自由享用园内的各项康乐设施和表演，在园内用午膳，到下午尽兴而回。
以上活动详情将分别有书面通知会员，大家亦可通过会员服务电话热线得知有关内容。有意参加者请从速通过电话热线报名，或填妥回条寄回本会。

四、香港过渡九七，实行“一国两制”，本刊电子版现亦已成功
达致“一刊两制”。
从今年八月起，本刊电子版开始在本会网页与读者见面，原先只有繁体字（大五码）版本，十月间本刊已同时将简体字（国标码）版本放上网页。
虽然中国大陆的电脑及国际网络使用暂时未如香港和湾普
及，但已在迅速起步，今数年间对国标简体版网页的需求势将急速增长，本刊电子版也将成为这部份读者阅览的其中一个网页。
现时，无论是香港、湾、中国大陆以至侨居世界各地的读者，
无论他们用的是大五码繁体还是国标码简体的中文界面，都可以在“国际电脑网络”（Internet）进入本会网页第一时间阅览本刊的最新资讯。
到本期截稿时为止，本会已将今年一月份以来的各期通讯放上网页，今将陆续把以前所有已发行的通讯补上。使用“国际电脑网络”的读者以要翻阅本刊历史资料就易如反掌，因为本刊电子版各期目录在网页排列清晰整齐，取阅极为简单方便。
本刊电子版的网址为∶http://www.hkrps.org.hk/news.htm 。
至此为止，本刊已为各类不同需要的读者提供六种不同版本，包括∶繁、简体印刷版，繁、简体电子版，广东话录音带版和广东话点字版。

五、本会年初曾向美国厂商订购一批高剂量维生素C供应会
员，到货迅即售清，其不少会员要求本会继续订货供应。
新一批的维生素C已於十月中到货。这批美国Carlson厂的产品每瓶有100片，每片含500mg维生素C，每瓶售价为六十元。有意购买的会员请到“香港盲人辅导会”眼科诊所找欧阳志华先生，或与本会联络。----本篇完


第三十二期	1997年11月