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本期内容

一、 基因疗法新突破-----------------------国际RP协会
二、 平凡的水果，不平凡的内涵─葡萄---------- 谭谪仙
三、 诚邀您光临“视网膜嘉年华 '98”------ 本刊编委会
四、 我在瑞士开会的日子 ----------------------洪轩利
五、 五十知命 --------------------------------李忠利
六、 追踪报导∶“神医”跑了！------------------ 杨佳
七、 会讯 --------------------------------本刊编委会

基因疗法新突破

资料来源：国际RP协会
译者∶杨佳

《自然医学》杂一九九八年八月号刊登了一则激动人心的消息∶针对常染色体显性遗传视网膜退化的基因疗法取得新的突破。这个获得“美国RP基金会”资助、由佛罗里达大学基因疗法研究人员组成的研究小组，在威廉·豪思沃斯博士（Drs. William Hauswirth）和艾尔弗雷德·卢茵博士（Dr. Alfred Lewin）领导下，发现在显性视网膜色素变性的动物模拟中，核糖 疗法（ribozyme therapy）能大大降低视力受损。通过比较，发现经核糖 治疗过的眼睛，其感光细胞的功能比未经治疗的眼睛高93%。

豪思沃斯博士在谈到这些显著结果时指出∶“这是核糖 疗法对视网膜退化的动物模拟有效的首个实证，研究结果令人鼓舞。在这第一批实验中，我们选择了患有最常见的显性遗传视网膜色素变性的啮齿目动物（鼠、兔等）。其实核糖 技术可进一步开发用於治疗各种常染色体视网膜退化病变，我们下一步将计划在更大的动物模拟中试验以确定该疗法的安全性及功效。如果试验成功，我们将争取美国“食品及药物管理局”（FDA）的同意，对人类试验该疗法。”

在常染色体显性病变中，患者有一个正常运作的基因，和一个带有致病的突变基因，这个突变基因产生一种导致功能障碍的蛋白质，从而干扰破坏感光细胞。核糖 是一种含基因密码信息的分子，它能制止突变基因的破坏行为。由於致病基因不再活跃，健康基因就能正常工作，为感光细胞提供所需的蛋白质。

为检验该疗法，威廉·豪思沃斯博士与其他研究人员合作，其中有加州大学旧金山分校基金会研究中心主任马修·拉威尔博士（Dr. Mathew La Vail），和加州大学柏克莱分校的约翰·弗兰雷尔博士（Dr. John Flannery），他们通过核糖 疗法创建了两种基因疗法的检验标准。

早期研究工作证明，在患有隐性RP病变的动物模拟中，基因替代疗法能够减缓视网膜退变。----本篇完

平凡的水果，不平凡的内涵─葡萄

作者∶谭谪仙

摄影∶陆伯远

葡萄（葡提子），据说是源自印度及中东，而在公元前四世纪，在埃及已被大规模地种植及酿。现在，光是法国便有四百多万亩的土地，专门用作种植不同品种的葡萄。按比例算，法国拥有世界上最多的葡萄和红酒的出产商及消耗者。

法国式的膳食，是含有很高饱和脂肪的，也是带高糖份的，而且包括许多糕点。在吸烟人口方面，法国在全世界的比例是很高的。管法国人的生活看来不太健康，当只计算心病发率，而撇开其他健康问题不谈，法国反而列在所有工业国家中最低的位置。

早期的研究人员，很快便察觉到法国人的低心病发率与酒精无关，因为白酒对心无产生保护作用。白酒浅淡的颜色，是因为葡萄在发酵前，它的籽和果皮已被隔除掉。事实上，葡萄及红酒的治疗效力的秘密，正是蕴藏在葡萄的籽及果皮之中。

据研究分析所得，葡萄中有一群色素，统称为白花青素（Leucoanthocyanins），是大自然中最具威力的抗氧化剂。白花青素的抗氧化能力，比维生素C强二十倍，比维生素E强五十倍。这不表示白花青素可取代其他抗氧化剂的地位，因为研究指出，白花青素与其他抗氧化剂一使用，所产生的协同作用更大。

当品　葡萄时，许多人会把它的籽吐出来，有人不吃果皮，还有一些品种的葡萄，根本在果内没有籽的。这样的吃法，所进食的白花青素份量不高，因为白花青素，在葡萄籽及果皮中最丰富，果肉的含量则很少。

白花青素完全无毒，是水溶的，所以很容易和很快便可被肝、脑部及身体其他部份所吸收及使用，凭藉强大的抗氧化能力，白花青素对很多慢性退行性疾病，过敏症及发炎症，均有所帮助。

白花青素的一个功能，是制止支撑及连接所有身体组织的Collagen纤维所受到的破坏，从而强化微丝血管，及改善身体各组织的血液循环。葡萄籽精（其中的白花青素），是治疗静脉曲张及静脉供血不足的关键元素。还有，白花青素阻止血小板结集在一起。所以，葡萄籽精也有用於预防及治疗心病、中风和动脉硬化。

白花青素的强化血管组织功能，也适用於把血液供应给眼睛的微丝血管，所以葡萄籽精有助稳定或改进视力。有研究显示，葡萄籽精对黄斑点退化、糖尿病视网膜病变及糖尿病引起的白内障，有预防作用。除此之外，白花青素促进视紫红质（Rhodopsin）的产生，有助改善夜视力。

白花青素，能够穿越脑部的血液屏障，发挥其抗氧化功能，有效地治理注意力缺乏症和过度活跃症。白花青素对神经系统的强化作用，甚至对多发性硬化症，柏金森氏症（柏金逊症）及老人痴呆症，有显著的益处。

白花青素是强力的抗过敏剂，却没有西药常见的副作用。通过抑制产生过敏剂的 （酵素），防止过敏剂被释放到身体组织中，继而避免过敏徵状的出现。所以，葡萄籽精适用於哮喘、花粉过敏症、食物过敏症及其他免疫力受抑制的病症。

葡萄所提供的健康益处可说不少。加拿大癌症研究会曾经公十大抗氧化及降低患癌危机的蔬果，紫、红葡萄位列榜上的第十位，对於健康有问题的人，适宜寻找懂得使用葡萄籽精的医护或营养顾问的意见，以判定葡萄籽精补充品的适用性。----本篇完

诚邀您光临“视网膜嘉年华 '98”

本刊编委会

我们对自己的灵魂之窗了解有多少？我们应怎样使它明亮如新？万一这两扇窗子模糊了，或者被厚厚的黑布盖上，是否就此与世隔绝，孤独无助呢？

要是您抽空光临“视网膜嘉年华 '98”，以上问题也许迎刃而解了。

由本会主办的该项活动，将订於九月二十六至二十七日（星期六及星期日）在葵芳新都会广场三楼天晶馆举行。是次活动以“突破障碍，平等参与”为主题，透过展览、助视器材示范、眼科常见病及护理讲座、摊位戏、综合表演等，向市民介绍视网膜退化病变及眼部护理常识，增进公众对视障人士的了解，推动“平等机会”的实践。

光临这次嘉年华，您会知道什麽是遗传性视网膜退化病变，了解它的成因、遗传及治疗前景；您也可以学会如何从一些细微迹象注意是否患上白内障、青光眼等眼疾，有执业医生在现场解答有关眼部护理的问题。

该项活动与过去三年本会主办的大型推广活动的主要不同是，增加了许多摊位戏，例如∶“一点就名”、“双眼关七”、“三扒两拨”、“四式拼盆”、”五彩不分”、“爱心寻宝”、“舒筋活络”等等。这些摊位有些为您测试辨色能力及视野，其馀都是与视觉有关的戏及助视器材示范，让您有机会领略一下视障人士的感受；还有演唱、短剧等综合表演。除了这些教育和娱乐兼备的丰富节目外，现场还有视障人士推拿按摩示范，为您舒筋活络、健体强身。

在这次嘉年华会上，一本名为《看不见的谜》的新书将与广大市民见面。该书由几位视障人士集体创作，由义工协助绘图，透过散文、小品和插图等，揭示视障人士衣、食、住、行等生活细节，让公众人士以平常心深入对视障人士的了解，共同推动“平等机会”的实践。平等机会委员会主席张妙清博士为该书写了序言。

这项活动将於九月二十六日（星期六）下午二时十五分在葵芳新都会广场三楼天晶馆举行开幕仪式，恭请平等机会委员会主席张妙清博士、立法会议员梁智鸿医生、香港失明人协进会会长庄陈有先生、社会福利署助理署长（康复服务）陈肖龄小姐、香港盲人辅导会总事陈梁悦明太平绅士（以上排名以中文姓氏笔划为序）主持剪　。

“视网膜嘉年华 '98”是响应总部设在瑞士的“视网膜国际”（Retina International，即以前的“国际视网膜色素变性协会”）呼，把每年九月份最一个末定为“世界视网膜日”（World Retina Day），透过不同形式的活动唤起世人对遗传性视网膜退化病变的关注。

该项活动开放时间为九月二十六日（星期六）下午二时十五分至七时；九月二十七日（星期日）上午十一时至下午六时。乘坐地铁可在葵芳站由B出口前往。会员和读者对该项活动或视网膜退化病变有任何查询，可致电8106 4999。

朋友们，“视网膜嘉年华 '98”见！----本篇完

我在瑞士开会的日子

作者∶洪轩利

由国际视网膜色素变性协会（IRPA）主办的世界RP大会每两年召开一次，今年正值第十届，我很兴幸有机会参与了从七月十五至十九日整个会议过程。现就那几天的体验略作报导，好让未能亲自赴会的会员们也能分享其中一些感受和乐趣。会议中不同的专科医生及学者们所发表的论文，相信会在日的会讯内个别介绍，故本文不予详述，而最重要的几项突破及科研发展，可参阅会长曾建平上月在通讯中的撮要报导。

继上届在美国首都华盛顿举办，这次会议重临欧洲。可能因为跨国的RP组织其发源地就在欧洲，过去多届世界RP大会都在这举行。是次会议举行地卢加诺市（Lugano），位处瑞士南部，属意大利语区，人口多为意大利裔，笔者日常接触到的当地居民，很多都不懂说英语，如在百货公司购物或在街上问路时，有时只能靠身体语言，或出动纸笔，有时则只能猜度部份的意思了。幸好，该地的人都很友善，看见我是外来的访客，也会尽力帮忙。

我和曾建平在七月十三日下午从赤腊角新机场乘搭星航起程，途经新加坡转机，在当地时间十四日清晨抵达苏黎世（瑞士时间比香港慢六小时）。步出机舱，便碰见了纽西兰的代表茱恩·安宝拉老太太（Mrs. June Ombler）。这位年过古稀的老太太，已接近完全失明，却还单枪匹马，万里迢迢前来赴会。安老太太是纽西兰RP会的会长，她行动虽然比较缓慢，但活力不比一般人逊色，在抵达瑞士之前，她已独自在新加坡逗留数天，观光玩，世界RP大会完毕，她还打算在苏黎世多留几天。有一天我们登上卢加诺市附近的高山（Monte Lema）浏览，我的鞋子被陡斜山坡的尖锐石子刺穿了鞋底，但安老太太还能在别人扶助下，坚持不在中途放弃，终於完成全程。她这种积极、乐观的生活态度，实在值得我们借镜。

我们一行三人在地勤小姐的引领下通过了入境关卡，地勤小姐突然停步，原来她忘了让入境官员查看我们的件，似乎瑞士的入境管制比较，无须填写任何入境申报卡，香港的BNO护照无须签，入境官员也只是随意的翻看一下，无盖印，就把件交回给我们了。出境回港时也如此简单，只把登机的名字和护照核对一下就行了。

安老太太事先跟日本RP会的会长有可小姐（Mrs. Yuka Onozuka Takekume）相约，在入境大堂碰头结伴同行，现在加上曾建平和我，更可互相照应，发挥互助精神了。从苏黎世搭乘火车南下，大约三小时便到卢加诺市。我虽是第一次认识安老太太和有可小姐，大家也是来自不同的国家，却也都是视障人士，故行动上很有默契，一路上有说有笑，互相帮助，彼此照顾，根本没有丝毫隔阂。

中午时份抵达卢加诺市，大会替我安排的是住房加早餐（Bed & Breakfast）式的小旅馆，全幢楼只有三十一个客房，位处市中心最热闹的客区。整间旅馆由东主两夫妇及一名助手管理，全部房间都没有空调设备。东主负责接待及维修等工作，东主太太一清早便到餐房预备早餐，待客人用早餐时便开始清理房间。旅馆东主为意大利裔瑞士人，现仍与意大利有密切关，暑假会把孩子们送回意大利故乡　暑期班。是日大会活动尚未开始，晚餐在市中心的广场，刚好有一团从美国到访的管乐演奏，欣赏了一会，便早点回旅馆休息，以便应付翌日会议。

这次IRPA的会议分为两部份。头三天（七月十五至十七日）为IRPA的会务及会员国之间的意见交流及会务发展分享。接著的两天（七月十八至十九日）为第十届世界会议（World Conference）。会议邀请了多位世界知名的专科医生及学者作专题演讲，部份环节比较浅易，适合所有与会者参加；另外有些环节较技术性及偏重医学理论，适合专科医生及科学家们参加。所有讲座及会议均对与会者全面开放，各人可随意选择有兴趣的题目。大会主要用英语，演讲厅进行的项目，则提供德文、法文及意大利文的即时传译。

七月十五日是会议的头一天。本会属非欧洲会员，同组有日本、澳洲、纽西兰、美国、加拿大、南非、巴基斯坦、黎巴嫩及南美洲等地的RP会代表。各地代表简报了过去两年的会务发展，以便其他会员国参考。我会则简报了RP登记册的筹备，与国内RP病友建立联系，争取设立会址及会员人数增长等。此外亦讨论到资讯科技对视障人士的重要性及前景，医护人员与RP患者的沟通，如何筹集资源及资源的调配等课题。会上参加者都畅所欲言，也分享了很多解决难题的宝贵经验。

七月十六日是IRPA的会员大会，全部会员国聚首一堂，商讨IRPA的会务。其中较重要的事项是议决把IRPA改称“视网膜国际”（Retina International），这一改动主要是反映各地RP组织的服务范围已扩及与视网膜退化相关的病变，如黄班点退化及尤塞氏综合症等，而非只为RP患者。

二零零二年（第十二届）世界RP大会主办权之争，亦予我较深刻印象。竞争主办权的对手有芬兰和日本。芬兰曾尝试争取主办公元二千年的会议主办权而落败於加拿大的多伦多市，这次有备而来，准备功夫十足，也做了一份详的计划书；而日本方面则只能提供举行地点─千叶县的单张及口头简报，提出设立基金资助部份出席会议代表的旅费等。最终主办权由日本夺得，就我个人估计，其因素可能有以下数点∶一是IRPA从未在亚洲举行大会，会员国想给其一个机会；二、本会曾於投票前表示，如日本能取得主办权，本会在条件许可之下组织中国内地的学者和患者出席；三、此外各会员国也希望藉此国际性的会议推动亚洲区（包括中国）对RP病患的关注，从而促进亚洲区各RP会的会务发展。日本取得主办权，当然十分兴奋。可是芬兰的代表便显得闷闷不乐了。

无论如何，还是期待将来第十二届在日本召开的世界大会能做到有声有色，皆因这次大会，除了日本和我会代表团外，就只得一位美藉华裔科学家黄傅敦教授是来自东方的。希望到时可以见到中国的代表或是华裔的科学家们也能踊跃参与这个盛会。

七月十七日的主题是延续教育，早上时间让部份代表团介绍他们作的器材和录影带，这些展品主要用於公众教育方面，如解释视障人仕和尤塞氏综合症（即视力及听觉均有缺损）病患者日常生活所面对的困难和不便，使大家明白因何我们好像视而不见，而健视人仕可如何与视障人仕相处和提供协助。下午开始，介绍一些新近的医学发展，如遗传分类（Genotyping）对治疗如RP等遗传性病变的密切关，及药物“阿索开”（Axokine）所面对的问题和前景等。这些题目，连同七月十八至十九日的会议所发表的论文，正如前文所述，相信日待整理翻译，会个别向会员们作专题报导。

七月十七及十八日的世界会议给我的最深刻感受是，我好像返回校园，就如年青时在课堂听教授讲课一样。课题大都是艰深的。用词方面，讲者大都惯常使用技术性名词及医学名词，笔者自信对英文听解能力尚能掌握，也未敢说句百分百明　其内容。

总结这次参与第十届世界RP大会是一个宝贵的经验。除了让我对RP及其相关的视网膜退化遗传病变有更深入的解外，更高兴是得知学术界已把多年研究的成果，开始应用在临床的试验上，管现阶段的信念仅是尝试把退化停止或减慢，但对病患者来说已是非常值得鼓舞的消息，希望不久的将来能有更新的发展，就让我们拭目以待吧。此外在会议上认识了来自世界各地的代表团，他们的友谊也是珍贵的。部份较成熟及资源充裕的会员国，对推动国际间RP认知运动和对科研上所作出的影响和努力，著实值得我们敬佩。

回顾今届世界RP大会是一次成功的会议。不要忘记整个活动的策划和推行都是由RP病患者主力承担，能吸引国际间的重视，令知名的专科医生和学者们都乐於接受邀请，面要做的功夫殊不简单。而大会各个项目、环节都安排得井井有条，发动的义务工作人员几近百人，从瑞士国境内不同的角落招募而来，其组织能力之强亦可见一班。

我亦需向理事会给予笔者参加这次世界RP大会的机会表示谢意。我认为派员参与此等国际性会议，对提高世界上对遗传性视网膜退化病变的关注均能发挥很大的作用。希望下届出席的我会代表能从大会中听到科研上更大的突破。----本篇完

五十知命

作者∶李忠利

有了三十而立和四十不惑垫底，一路跌跌撞撞走向生命之年，再也不相信眼泪能够治疗创伤，迎著磨难的会心一笑，是RP患者脸上最灿烂的阳光。

一九九一年，我在妻子的合作下，写成的《幽默技法》由宁夏人民出版社出版了，这是我五十岁时天赐的礼物。

九十年代初，我国的出版园地疯长起上百种幽默读物，我常想，也许我写的是其中最浅薄的一本，但是，我又想，这件事本身不同寻常，至少可以说明，一个RP患者也能著书立说。

这本《幽默技法》是用文学感觉写成的通俗理论，在这本薄薄的书，我们向读者坦露了这样的心声∶

“我们在写这本书的时候，查找过中外幽默大全等书籍，更多的是参考和翻阅近来我国出版的介绍和普及幽默知识的专著，一则从中吸取营养，二则避免撞车，当我们发现大多数作者都是来自专门研究和从事有关教育的工作者时，未免自惭形秽起来。好在写书不是造电冰箱，要不然非得降低几个星级不可。我们能够完成这本书，凭借著唯一的看家本领，那就是我们有对生活的真情实感。”

记得这本书出版前，责任编辑来信要去宁夏银川一趟，我只好回信实话实说。那时，我已无法独来独往了。

人未去，书还是按时出了。

每当我想起这本书能够一连创过出版社的责任编辑、编辑主任和总编辑三关，就觉得自己是幸运的，我会从心叫一声，老天有眼。

五十岁以，写诗已不再刻意追求，喜欢随意，比如有一天早上，看到老伴拎著沉甸甸的菜篮子回来，手上还拿著一束鲜花，一首即兴的诗，自然而然地流了出来∶

“你觉得菜篮子越拎越重吗
加一束鲜花就轻了
你觉得住房太压抑吗
放一面镜子可以骗骗自己了
观察大都会用牛眼睛最好
透视小市民用熊眼睛最好
做一做引体向上和扩胸运动
为了适应强烈的反差
穿过吴侬软语和弥漫的炊烟
撩开一幅月白风清的图画
谁知在一幅画呼吸
肺活量需要不断地扩大
幸亏我们学会了宽容
减少了多少碰撞和摩擦
虽说目光还在路上受阻
我们的梦境已经四通八达
有一个季节含苞欲放
倒数时把论语翻译成白话”

我写这样的诗，感动不了别人，只能感动自己。自从她愿和我白头偕老之，很少能够分享我的欢乐，更多的是分担我的痛苦。既然我不能给她带来应有的幸福，又怎能忘记把精神产品献给她呢？这不是补偿，而是每一个视网膜色素变性患者起码的良知。

步入知命之年，我把所居的陋室，叫做《心禾工作室》，这“心禾”二字是从我的名字拆下来的，象徵著我在小屋辛勤耕耘，这是我的精神家园。购置一电脑，老伴帮我印自己的作品分赠文朋诗友，就是我的安贫乐道，知命达观。

作为一个RP患者，怎样理解五十而知命呢？既然RP已经成为你的基因，它不是匆匆过客，而是不容置疑的常住户口，你只好无可奈何地笑纳，只好写它结伴同行，携手同游，做一场残酷的 戏。要想战胜它，只有一个绝招，我想每一个RP患者都知道。然而你只要还活著，那就做一个RP 戏的大玩家好了。----本篇完

追踪报导∶“神医”跑了！

作者∶杨佳

本刊第四十期编委会文章曾报导北京的某些“疗法”，而曾於解放军总政医疗中心（北京黄寺大街）五楼509室坐堂的‘专治眼科疑难病’的张‘医生’已经失踪了。

笔者认识的一位湖南病友说，见报纸上把张某宣传得挺神奇，就信以为真，抱著一线希望，於七月八日专程来京看病买药（药费九百元人民币）。回家，再寄上一千七百元，想吃完一个疗程，等待奇迹出现。但钱寄出，如石沉大海；来多次向医院打电话询问，回答竟是∶”查无此人”！经实地查找，“神医”确实跑了！

现在内地有些医院为增加收入，将房子出租，给‘江湖医生’提供了活动的场所。病友们千万不要病急乱求医，致被骗子有机可乘，受骗上当，否则不但破财，更可能招致其他损失！

（编者按∶本文作者杨佳是本会会员，居於北京，任职中国科学院研究生院外语部副教授）----本篇完

会讯

本刊编委会

一、上期本栏曾向会员报告，收到房屋署来信确认以福利租金将长沙湾丽阁 丽萱楼101号出租给本会开设服务中心。
本会已於八月八日函覆房署，表示本会接受租金、租约期、地租及防火设施等条件。而房署八月底再来信，表示丽阁 的屋署经理稍将与本会联络，以完成有关手续。
为了解决该单位，本会於八月中旬向“乐施会”的“毅行者基金”递交计划书，向该基金申请三十五万元装修经费，及十五万元作为用一名文员的一年工资。
本会现正等待“乐施会”答覆。
另理事会已决定把该中心初步定名为“视觉复康中心”，会员如对名称有任何高见，欢迎提出。

二、本会数月前开始的“爱心老师电话功课辅导计划”，受到部份会员的欢迎。
暑假期间，“爱心老师”也与同学们一起休息了几个星期。
配合新学年开始，从九月一日起，该项电话功课辅导计划重新为会员们服务。
该项服务的热线电话号码亦已更改为∶8200 6567，敬请各位垂注。

三、八月份本会“文康活动委员会”为会员们举办了两次活动。
八月一日下午是分享小组活动，题目为“发挥潜能”，到场的会员及家属约二十人。大家就视障给人生和生活带来的问题彼此倾诉，对如何克服视障和心理障碍各抒己见，相互启发。
八月二十三日，本会与“造口会”及“协 会”等病人组织一同组织船河，本会会员及家属约三十人参加了此次活动。虽然当日乍晴乍雨，参加者还是兴勃勃，畅了吉澳、鸭州等离岛，享用了海鲜午餐。

四、如果你在医院就诊或覆诊时有不快的经历，例如∶被不礼貌对待、医疗程序处理失当、病人权益未被重视、不合理收费等等，现可透过“病人互助组织联盟”的投诉热线提出。
“联盟”的医疗投诉热线电话号码为∶9200 3242。

五、从八月份起，本会电话号码已更改为∶8106 4999。而会员服务电话热线则仍为2709 9659，请各位留意。----本篇完

--本期完--
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