
第四十四期	1998年11月

编辑及发行	编辑∶曾建平
香港视网膜色素病变人士协会	校对∶黄秀平
香港告士打道邮箱28621号	作∶欧阳志华
电话∶81064999，会员服务热线∶27099659	发行∶吕守仁，欧光宗

据美国《科学》杂报导，一个由威廉·金伯林医生（Dr. William Kimberling）领导的研究小组在一个基因发现了引致尤塞氏综合症二A型（Usher Syndrome IIA）的变异。尤塞氏综合症是一种常染色体隐性病变，它造成中度至严重的听觉受损，以及因视网膜色素变性而致的视网膜退化。

金伯林博士在解释此项遗传学发现时表示，“最少有九个基因引致不同形态的尤塞氏综合症，而尤塞氏综合症二A型则是这种病变最常见的形态，约占所有案例的一半以上。发现这个基因之，我们现在可以研究它对视觉和听觉产生的功能，我们还可以了解基因的变异如何导致失聪和失明。随著对病变的更深入了解，我们可以发展有效的治疗。此项发展将对尤塞氏综合症的患者有莫大帮助。”

“美国RP基金会”对曾经支持这项最新突破感到快慰。金伯林医生，一位公认的尤塞氏综合症专家，透过基金会的遗传学拨款计划取得这个项目的研究经费。来自密切根大学的著名视网膜退化病变遗传学家阿曼·斯瓦洛普（Dr. Anand Swaroop），也取得基金会拨款与该项目进行协作。

从患者和他们的家人所抽取血液样本取得的DNA，研究人员可以找出引致尤塞氏综合症及其它视网膜退化病变的基因和变异。要找出像尤塞氏综合症之类的常染色体隐性遗传病变的致病基因是极其困难的，往往只有为数很少的患病家庭成员与不患病的成员作比较。尤塞氏综合症也是一种罕见病症，不容易找到足够的患者进行研究。管存在种种障碍，尤塞氏综合症二A基因已经是科学家们找到的第二个致病基因。一九九五年，金伯林医生也曾参与一项协作性的研究项目，成功分离了尤塞氏综合症一B型的基因。其的研究还发现这个基因产生一种叫做“肌凝七A”的蛋白质（Myosin VII a），这种蛋白质存在视网膜的感光细胞和耳蜗的毛绒细胞。毛绒细胞是看似毛的微细纤维，帮助把声波转换成电流脉通过听觉神经传送到大脑。虽然有待进一步研究，“肌凝七A”蛋白在这些细胞中运送物质的作用已被引起注意。

“肌凝七A”基因的变异，产生了一种不能发挥输送功能的不正常蛋白质，因而造成毛绒细胞和感光细胞的退化，视觉和听觉受损。目前的研究正是要查明“肌凝七A”运送的到底是什麽。当对基因的正常功能有了更多了解之，科学家便可以开发治疗方案，以克服致病基因变异引致的功能衰竭。

这个例子表明基因研究对找出治疗以至根治所有视网膜退化病变的关键作用。然而，在查明某一致病基因之前是很难会有更深入进展的，研究人员现在找出与最常见形态的尤塞氏综合症有关的基因实在是值得庆幸。“美国RP基金会”将继续资助必需的研究项目，以找出引致尤塞氏综合症的其馀基因。----本篇完

根据“美国医学协会学报”（The Journal of the American Medical Association）的一篇文章，即使是甚少在日光下曝　的人士，也会增加患上白内障的危险。

一般来讲，专家只注重对需要在阳光下长期曝　的人作出患白内障研究，却忽略了一般大众。直至一九九三到一九九五年间，美国约翰·霍普金斯大学（Johns Hopkins University）的舒拉·韦斯特博士（Sheila West, Ph.D.）和一组研究人员对参与“索利斯伯里眼睛评估计划”（Salisbury Eye Evaluation）的2,520名六十五至八十四岁的高龄人士作为研究对象。

此项研究包括一份问卷，问题有“在你一生得最长时间的职业中，有没有在夏天的日光中每天逗留超过两小时”。参与者也需对自己的视力状况作自我评级，（以1至10分评级，10为最佳）。另外，参与者也被问及30岁以的工作经历，例如在户外工作和消闲的时间及地理环境，戴了甚麽帽子和眼镜等等。

然，参与者在一个测试中心被放大瞳孔，拍下他们眼球晶体的照片。研究人员以照片上所显示的晶体混浊程度作评分。

这也是首次有研究记载美国黑种人的眼睛在太阳曝　和眼睛表层产生混浊体的关连，是项研究有四份之一以上的参与者是黑人。

--患上白内障的机会是随著紫外线（UV-B，太阳中伤害力最大的光线之一）的曝　而增加；

另外，根据每人30岁以的工作经历，发现没有一个年龄组别是比较容易受损的。这意味著白内障是基於累积的阳光曝　。

在此报告中，由於受到紫外线高度曝　而引致晶体混浊的只有13%，这更肯定，即使是少量累积起来的曝　，也可对眼睛造成伤害。----本篇完

山桑子（Bilberry）是一种酱果，与越橘（Blueberry）及覆盆子（Cranberry）乃属同一类的植物。山桑子的出产地分在亚洲、欧洲及北美洲的北部。

在几个世纪以来，山桑子被用来治理消化及眼睛的毛病。传统上，山桑子乾所泡的茶，被用於应付肚泻；也有被用作漱口水，对付口疮（口腔发炎）、喉咙发炎及牙肉出血。整个山桑子的果实，不管是新鲜或是乾的，均被用於处理一切视力问题、胃灼热及循环系统的毛病（例如静脉曲张）。

以下是山桑子的一个有趣传说。在第二次世界大战时，英国皇家空军的飞机驾驶员，大多需要黑夜飞行，以避免被德军发现。不过，他们埋怨夜视力不佳，影响他们的任务。幸而，当时有一些飞行员开始在早上食用山桑子果酱，而他们的夜视力，果然有所改进。

上述的传闻，不论真伪，起码吸引了研究人员的注意，试图寻找出山桑子为何可以改善夜视力。

对山桑子的化学分析所发现的其中两类物质为丹宁酸（Tannins，一种酸液）及Flavonoids（一类植物色素）。山桑子对肚泻及伤口　合的作用，很可能是丹宁酸的原因。山桑子所含的色素（Flavonoids）中有一群物质名花青素（Anthocyanins），在果内与单醣结合，成为花青素醣（Anthocyanosides），这些物质使山桑子具有抗氧化的能力，红酒及葡萄籽精，均含相似的物质。

绝大部份的退行性疾病，或多或少均与自由基的破坏有关。自由基是高度不稳定的分子，是在活细胞的不完全化学反应所产生的副产品。自由基攻击细胞的脆弱结构，例如DNA及脂肪质。抗氧化剂可以中和自由基，防止自由基对活细胞的进一步破坏。

在视网膜内，视紫红质（Rhodopsin）这种紫色色素，是负责夜视的重要元素，山桑子的花青素，通过促进视紫红质的生长，已被显示可改善夜视力。有一些人，在进食山桑子二十分钟，其夜视力便有戏剧性的改进。有研究指出，在服用山桑子六星期，眼睛的血液流量被发现有所增加。当眼睛的血液循环得到改善，对养份的传送及废物的排泄，有一定的帮助。还有研究显示，近视的人食用山桑子五个月，视力有进步。

眼睛的晶状体，当变得混浊和不透明时，便称为白内障。今天，越来越多据指出，白内障是由自由基所引起的。而导致老年人失明的第一号眼疾ˉ黄斑点退化，看来也是自由基所为。山桑子中的花青素，是强力的抗氧化剂，比维生素C及E的抗氧化能力还要强，保护眼睛减少受到自由基的伤害，可能有助预防白内障和黄斑点退化。此外，健康的饮食，运动和太阳眼镜，均是关键的防范因素。反过来说，强烈的紫外光、吸烟、高饱和脂肪的膳食及污染，均会产生更多的自由基，对眼睛造成破坏。

花青素除了可增加视网膜内的紫色色素视紫红质的生产外，也对微丝血管提供保护作用，促进眼睛的整体健康。有糖尿病患者，同时使用山桑子及其他抗氧化剂，成功地保存，甚至改善他们的视力。

在今天的工作环境，许多城市人需要在污染的空气中，不适合的光线下，在一个不自然和不舒服的坐姿中，整天凝视著电脑或CCTV。久而久之，视觉便会受损。不想视力这样溜走，有眼科专家建议，首先要矫正以上的环境及坐姿问题，还要每小时离开营光幕五分钟，做一些眼部运动或按摩，以减轻眼睛的疲劳。前面已经谈过，山桑子中的花青素，是强力的抗氧化剂，减低空气中的污染毒素及萤光幕幅射对眼睛的破坏，对眼睛起保护作用，又可减缓眼睛的疲乏。

胶原（Collagen）纤维，是身体大部份组织，包括皮肤和血管的结构组成部份。胶原纤维，给予这些组织应有的形态。山桑子增加胶原纤维的相互联系，继而强化微丝血管，和减低微丝血管的渗透度（渗漏）。因为有这样的作用，山桑子可以戏剧性的改善末梢的血液循环。强化了的微丝血管，有助预防静脉曲张的变化。容易受到瘀伤及皮下出血的人，也会有所裨益。

血液循环不良，是伴随糖尿病和高血压的其中一个问题，严重时，会使到肾小球的微丝血管出现退化，而导致尿血。抗氧化剂，例如山桑子，可减轻此发症的危机。

对小动脉，山桑子起了一种很有趣的作用。山桑子有效地促进小动脉的收缩节奏，有助血管传达脉博，改善血液循环。更佳的血液循环，显示更好的废物排泄、更佳的养份传送，及更有效地把氧气运送到细胞内。这些种种，均可加速伤口的　合过程，也有助预防高血压带来的发症。

预防眼睛及血管的问题，山桑子加上其他的养份，发挥协调作用。对於眼睛的健康，全部六百多种的胡萝素都是有益的，因为它们具有抗氧化功能。胡萝素是蔬果上的色素，其中最为人认识的成员，要算是贝他胡萝素。但另外两名成员，叶黄素（Lutein）及玉米黄质（Zeaxanthin），存在於深色的多叶蔬菜中，对眼睛尤其有益，因为它们有助眼睛阻隔有害的蓝光。

对於血管的健康，葡萄籽精加强山桑子的效益。两者合用，你可以得到所有红酒对保护心的好处，而避免酒精对身体其他器官的伤害及酒精的气味。山楂果，也是另外一种预防高血压及血管病变的有效植物。其他许多维生素，例如A、B2、B6、B12、C及E，也有助防止心病。

山桑子是相当安全的。在动物实验中，尽管使用的剂量很大，无出现毒性，包括对细胞及胎儿所构成的异变。而在人类方面，有研究把山桑子精给予一万名患有静脉病症的孕妇，无产生副作用，或对胎儿有任何影响。

山桑子可以从不同的方式出现，新鲜的果实，固然是享用的很好形式。以山桑子成的果酱及其他食物，也是相当美味的。至於丸装或液体装的山桑子精补充品，应该选择含百分之二十五花青素的标准化产品，以确保获得山桑子应有的效益。

编者按∶本文作者凯撤·罗米鲁（Ceasar Romero）花了三年时间，为他的弱视儿子研了一种二合一眼镜 - 墨镜加望远镜。作者认为∶实验显示这种产品对RP患者及管状视野人士尤有帮助。作者表示生产这种眼镜非牟利，只想造福人群，所以产品没有经眼镜店发售，以减成本，益用家。如读者对这类产品有兴趣，可与作者联络，他的电子邮箱是∶aromero@kwa.on.ca。

如果说需要乃发明之母，那麽艾历士（作者的儿子）确有急切的需要。他是一名才十四岁的男孩，按照美国法例，应算是失明人士。他是个深度近视，又极怕强光的孩子。

数年来，我们一家为了艾历士试尽无数助视产品，其中包括滤强光的墨镜。我们满怀希望，寻找有用的产品，可惜，始终没有找到一副可放大、又可滤光的眼镜，所以我自己动手，为儿子亲自泡一副。

我的创作综合了望远镜和太阳镜的功能，又装上可变焦的镜头来瞄准目标。产品有些像保护型工业眼镜，只是旁边加上一粒旋钮，配戴者可随意调节望远镜对焦，又用了滤光镜片，所以也是一副墨镜。

为了这副助视镜，我组织了一家公司（Optimum Optics）负责市场开拓及分销，产品由一家亚洲工厂生产造。当艾历士第一次试戴这种助视镜，他真是喜出望外。

艾历士戴上此种助视镜，可安坐沙发上看电视，不像以前那样，要坐在电视机前一　左右的地方。戴了助视器，在户外烈日下，他可以清楚看见公共车站的指示牌，的确是能以前所不能。

有了这副助视镜，艾历士的自信心好多了。一反常态，他现在可以看清楚测试视力图上大『Ｅ』字，连他的眼科医生也觉得惊讶。

我有意招募伤残人仕帮忙推销这种助视器，每副售价一百美元，推销员可赚十至十五美元。推销员需以批发价购入一副样本。我觉得伤残人士就业有困难，需要照顾，所以选用他们来推销，不假手眼镜零售店。

由於这种助视镜的定单少，成本高，现在售价较贵，如定单增加，价格定可向下调整。

我觉得这种助视镜用途广，例如∶常见年老长者坐在公园　太阳，或者做针线活等，她们极需放大镜助一臂之力，这种助视镜的望远功能确能大派用场。如有需要，用户可选购不滤光普通镜片，用於户外场所，例如球赛，野外观察雀鸟等。但我的最大期望是∶这类产品能造福视障人士，令他们如我儿子一般地得益。----本篇完

学会用自己的耳朵去阅读、圈点和理顺这个世界，这是我作为一个RP患者对六十耳顺的解释。

因为以上的解释，我曾经写过一首打油诗《这是我的名片》，用来自嘲∶

“我在自己的名片上
画一幅似我非我的漫画
对世界做一个鬼脸
就此换一种活法

万事起头难
首当其的就是头
画秃顶实在对不起观众
我又不喜欢一头假头

画到最传神的部位
人生过早的简化
我在名片上闭著眼睛
捉摸人间的千变万化

分明是横下一条心来
却又故作镇静的害怕
多像进入戏境界
却在期待意外的惊讶

随便一勾就是鼻子
只要灵敏，何必高大
一看就非常中国
古往今来在这吐纳

一生最大的满足和漏洞
也许就在一张嘴巴
画得半开半合才妙
不知是提问还是回答

最，只怪我耳朵太小
不得不用张的手法
当然不能画得双耳垂肩
那就变成三国的刘备了

也不能到庙寻找那份福像
那就成阿弥陀佛了
只要耳垂上能画两开的眼睛
让视觉无奈地向听觉转化

这就是我的名片
既不低俗，也不高雅
一个闭目养神的老头
全身心地阅读天下”

世界的大潮，在RP眼睛也不能掀起冲天的巨浪，但是，隔墙有耳，这墙可以挡住视线，却挡不住听觉，我们可以用耳朵去倾听和亲近这个世界，附耳给风、给雨、给一草一木、一土一石，营造一个听觉的乐园。

能够活在自己的心情，像我这样一个天生愚笨的人，也敢写出一篇RP智慧来。

有时，我也觉得自己好笑，分明是一个缺少视觉动的大脑，为什麽非要进行形象思维呢？以文学手段探索人生，这是我一辈子也走不出的梦境。

活著就要努力，就要奋，就要有所追求，有所发现。谁也不能死变成铜像，坐在花园俯视众生，只愿这世界因我来过而多一份美好，添一种妩媚。----本篇完

一、关於众多会员关心的“服务中心”筹建进度∶
理事会在九月的“视网膜嘉年华”公众教育活动告一段落，便全力投入开设“服务中心”的工作。当前的要务还是先解决装修经费。
为了向有关慈善基金呈交详细的计划书，我们在十月份先找了一些装修承包商到丽阁村丽萱楼所在单位现场观察，请他们提出初步的平面图和报价单。
经考虑和讨论，为了发挥这个“视觉复康中心”的功能，在七十多平方米的面积，将有接待处、办公室、仪器室、活动大堂、会议室、辅导室（附验眼和录音功能）等，还有厕所和茶水间等，确是一五俱全的小麻雀。为了充份使用空间，除了合理间格外，还得向上发展，例如造一些放置物件的吊　和吊架，以及活动板间墙。
初步估算，整个装修，包括泥水、油漆、地板、木工、水电、冷气等，需费三十多万元。
理事会待各项装修细节初步确定之，随即草拟计划书送交例如香港赛马会慈善信基金等，以求及早取得拨款动工，以令“中心”得以早日为会员及社会人士服务。

二、本刊上期曾报导，筹备多年的“香港视网膜色素病变患者登记册计划”已於九月开始为参加者进行检查。
随著报名的会员越来越多，负责视光学检查及与参加者联络的专业视光师张淑珍小姐最近忙得不亦乐乎。她将於日内向所有会员寄出“登记册”的内容简介，以增加大家对该计划的认识。这些文件亦在赶录音带（广东话），以供不能阅读印刷字体的会员索取。
有意报名参加该计划的会员，可致电2709 9989留言。对各项检查如有查询，可与张淑珍小姐联络，电话2766 6121。

三、今年的年研讨会及联欢餐会，已定於十一月二十二日举行。
研讨会将假座香港盲人辅导会阁楼礼堂，下午三时开始，先有年会务论坛、“均衡营养与健康”专题讲座、“香港RP患者登记册计划”专题汇报等环节。
“均衡营养与健康”专题讲座有幸邀得广华医院专业营养师梁文瑜小姐主讲，她将会谈及与眼部有关的营养素，例如维生素A、维生素E、银杏叶、山桑子、叶黄素（Lutein）和DHA等等。
登记册的专题汇报，将由梁锦华医生、林德深医生、杜嗣河博士和张淑珍小姐等主持，他们几位都是该计划中各个环节的负责人，将向与会者详细解释各类检查及回答大家提问。
研讨会结束，将移师南昌街“多彩大酒楼”举行联欢聚餐，有表演及抽奖等馀庆节目。
聚餐费用会员为八十元，亲友一百五十元；只参加研讨会则不收费用。
是次活动的通知及回条已於日前寄发。不便填写回条的会员可利用电话热线2709 9989报名及查询。
好戏连场，万勿错过！

四、由香港区青年狮子会主办，以本会为受惠机构的慈善步行筹款，定於十二月六日（星期日）在沙田城门河畔举行。
此次步行所筹得的善款，将用於捐赠本会“视觉复康中心”助视器具。由於这是与本会经费有关的第一次慈善步行筹款，而所得善款又是惠於本会会员，我们因此呼各位会员热烈参与及积极寻求赞助，以期多筹经费。
有关此项活动的详情及索取筹款表格，请留意服务热线2709 9989。

五、光阴似箭，新的一年很快又将来临。根据本会会员年费细则，现在是开始缴交一九九九年年费的时候了。
会员在缴付九九年会费，将获寄发正式收据和新一年会员证。基本会员和赞助会员的年费均为港币五十元正，会员可开具支票寄来本会，抬头为“香港视网膜色素病变人士协会有限公司”（Hong Kong Retinitis Pigmentosa Society Ltd.），支票背面切记写上缴费会员的姓名。
不便开具支票的会员，可到“中银集团”属下任何一间银行分行存入本会帐户，然在存单背面写上缴费会员姓名寄回本会，本会帐户号码为∶036 740 101 09021。
支票和存单可寄往∶香港告士打道邮箱28621号本会收。
在本年十月至十二月期间获加入本会的新会员，他们入会时所缴年费有效期至九九年十二月三十一日止，故无须在现时重覆缴付。
缴付会费是会员的基本义务，希望大家支持和合作。

六、本会部份患有尤塞氏综合症的会员是失聪人士，需以手语及唇语交谈。现徵求懂手语义工，以在有关活动期间协助与这些会员沟通。
会员或他们的亲友如可为此提供协助，请致电2709 9989留言。----本篇完