
第四十八期	1999年3月

编辑及发行	编辑∶曾建平
香港视网膜色素病变人士协会	校对∶黄秀平
香港告士打道邮箱28621号	作∶欧阳志华
电话∶81064999，会员服务热线∶27099659	发行∶马振喜，欧光宗

在“香港视网膜色素病变患者登记册计划”陆续为参加者进行检查之际，又传来一个好消息∶一项旨在为本地RP患者查明部份致病基因变异的研究计划，正在申请拨款，一旦获得批，这项作为“登记册”延伸的研究，将在今年十月展开。

这项名为“香港视网膜色素变性致病基因变异分析”（Analysis of genetic mutations causing retinitis pigmentosa in Hong Kong），是由香港理工大学护理及医疗科学系助理教授叶社平博士负责，研究小组成员有林德深医生、李甘霖博士（理工大学分子生物学家）、杜嗣河博士、梁锦华医生等。目前叶社平博士正向“余兆麒医学基金”申请拨款约六十五万港元以进行此项计划。

据叶社平博士透露，这项计划的目标是∶研究引致本地华裔RP患者的基因变异，他选择了两个在西方国家病例最多的基因---视紫红质（rhodopsin）和peripherin/RDS，这是两种在视网膜的必需蛋白质。通过这个项目，将创建一个华裔患者的基因变异资料库，以配合未来的治疗方案。这个小组还将研究变异与病变发展之间的相互关。

在RP的分子诊断服务方面，香港以至中国内地比西方发达国家落起码十年以上。这项研究的意义在於∶

---通过研究得以创建一个本地华裔RP患者的基因变异资料库，深入了解这些资料，将有助於设计更具成本效益和更有效率的以DNA为本的测试方法，诊断新的RP个案。由於许多基因变异都可能引致RP和其他遗传性视网膜退化病变，所以这是十分重要的。

---以DNA为本的测试方法，亦可以在RP患者出现明显的病徵之前，作出准确诊断，这也为及早使病变得以治疗具备可能性。

---在掌握变异与疾病表徵之间的相互关，可以预计疾病的临床发展过程，从而订有效的预方案。

---查明这些变异的有关问题，有助於日设计具针对性的治疗方案。

这项研究对我们病人来说有什麽得益呢？首先，它将为我们提供准确的基因缺陷讯息，根据这些讯息，可以在出现明显的RP临床迹象和病徵之前及早作出诊断；基於基因变异和病理果的关，它也有可能预计疾病的临床过程；更重要的是，它将配合未来的治疗方案，因为这些治疗方案很可能视乎患者的基因缺陷的类型。

一九九九年十月至二零零一年三月∶收集DNA提取物的样本（十六个月）；
一九九九年十月至二零零零年六月∶检查视紫红质基因的变异及DNA排序（九个月）；
二零零零年六月至二零零零年八月∶分析变异的数据及变异与疾病表徵之间的关（三个月）；
二零零零年九月至二零零一年五月∶检查peripherin/RDS基因的变异及DNA排序（九个月）；
二零零一年五月至二零零一年七月∶分析变异的数据及变异与疾病表徵之间的关（三个月）；
二零零一年八月至二零零一年九月∶整理所有结果及撰写报告（两个月）。

在计划进行时，研究中如有新发现将视乎需要通过林德深医生告知有关患者。透过这项研究取得的检查视紫红质和peripherin/RDS基因变异的策略及方案，今有可能在卫生署医学遗传服务作为诊断新的RP 个案的常规方法。而变异的资料库则有可能在将来用以预示某些病例的临床病情发展过程。

本会作为一个遗传性视网膜退化病变的病人互助组织，宗旨之一是推动科学医学研究，以求早日使我们的疾病得到有效治疗。基於目前西方国家已经取得的基础科学研究成果，以及香港的实际条件，我们将重点推动一些使患者直接受惠的“服务导向型”研究项目。叶社平博士设计的这个致病基因变异分析研究，正是与我们的方针不谋而合。我们衷心希望这个项目能得到拨款，从而著手建立第一个华裔RP患者的致病基因变异资料库，为今的诊断和治疗发挥其应有的作用。----本篇完

本会在一九九五年三月创立，根据香港《公司条例》第三十二章（The Companies Ordinance Chapter 32）的条文，以“不设股本的担保有限公司”（Company Limited Guarantee and not having a Share Capital）形式册成为非牟利法人团体，按照香港《税务条例》第八十八条（Scetion 88 of the Inland Revenue Ordinance）规定，予成为享有免税待遇的慈善机构或信团体。自创会起，本会的所有行为就受到有关法律的规范和保护，而依照有关法律条文和精神拟定的本会《组织章程》（Memorandum and Articles of Association），正是我们处理会务的法律依据。

四年来，本会的会务一直在《组织章程》的规范下进行，在此同时，也发现了章程中一些未尽完善的条文。“陈李罗会计师事务所”在去年接任本会义务核数师，提出了若干修改建议。理事会在二月三日的会议中，讨论了有关内容，就大部份的修改达成共识。除了一些文字表述和技术性条款外，涉及实质的内容改动有∶

一、在正式的协会名称中删除“有限公司”（Limited）。这主要是为了反映本会的非牟利慈善性质，也便於日进行筹款及其他慈善活动。

二、赞助会员虽无选举权和被选举权，但经理事会邀请或委任，可成为理事会或属下委员会的成员。其实四年来本会的运作实际如此，但章程个别段落有欠明确，将在这次修章中解决。

三、明确会员年费的涵盖期限，即由每年的一月一日至当年的十二月三十一日；确定调整会员年费的决定权，但权力放在理事会还是会员大会则未有定论。另原章程中有“入会费”一项，而我们实际运作中却不存在，故将予以删除。

四、章程原只订明会长可以连任，准备修改为会长、副会长均可连任。

在这次理事会会议中，还讨论了本会会名的实质性改动问题。

本会筹备成立之时，是在两位视光师协助下，由约二十名视网膜色素变性的病友自发组织的。在一九九四年十二月三十一日的筹备会议上，出席者决定协会名称为“香港视网膜色素病变人士协会”（Hong Kong Retinitis Pigmentosa Society），为了符合香港《公司条例》的规定，加上“有限公司”（Limited）。

协会运作四年来，科学界对有关病变有了新的和更加深入的认识，我们也面临著一些新的发展。

首先，欧美科学家透过深入的研究，认为视网膜色素变性其实是遗传性视网膜退化病变中的其中一种表徵，其馀的如黄斑点退化、尤塞氏综合症等等，与视网膜色素变性都是性质类同的病变。这些病变存在病徵上的差异，例如有些是中央视觉受损，有些则是边视觉受损；有些带有夜盲，有些则无；另有一些是除了视觉受损外还有听觉、智能、内功能等也出现问题。然而，无论病徵有何不同，它们的内在病因却与遗传基因的变异有关，只不过出现问题的基因和引起病变的变异有所不同而已。针对这些病变的治疗策略也都大体类似，以基因疗法、细胞移植、物疗法等解决致病的基因变异问题。黄傅敦教授（Fulton Wong, Ph.D., M.P.P.）曾谈及，随著科学家对这些病变的认识不断深入，“视网膜色素变性”一词最终可能不存在，因为它可能只是遗传性视网膜退化病变中的一种病状。

其次，本会几年来提供的服务实际上不仅仅限於视网膜色素变性患者。大家不难发现，我们的通讯经常会报导关於黄斑点退化、尤塞氏综合症等的科研讯息。而在我们的会员当中，这些病类的患者亦被列为“基本会员”，因为本会的章程已明确，视网膜色素变性及其他遗传视网膜退化病患者均可申请成为基本会员。

第三、国际性和欧美国家的此类组织近年纷纷因应实质涵盖内容的改变而更改组织名称，例如原“国际视网膜色素变性协会”（International Retinitis Pigmentosa Association）已於去年七月改名为“视网膜国际”（Retina International），美国、南非、法国、纽西兰等组织已相继改名，其他一些也在酝酿类似改动。

基於上述原因，理事会认为本会应考虑更改名称，以反映我们的实质活动和服务。至於改用什麽名称为好，理事会则未有定论，希望会员一起思考，提出建议。

一、英文为“Retina Hong Kong”，简写为“RHK”或“RetHK”中文未有建议。

二、英文为“Hong Kong Retinal Degeneration Society”，简写为HKRDS，中文直译为“香港视网膜退化病变协会”。

根据香港法例规定，所有章程修改包括组织名称的改动，均须先提交“公司册署”批，然召开“特别会员大会”（Extraordinary General Meeting），得到出席的基本会员的四分之三大多数通过，才能生效。理事会稍将就修章事宜拟具正式文件寄发会员，同时呼会员给予支持，就新的组织名称提供高见，以精确简炼的文字概括反映本会的实质。

会员对新的组织名称和章程修改有任何意见，可通过电话、来信或电子邮件提交理事会。本会的《组织章程》正式文本以英文为准，中文本由会员聂慧贞小姐义务译成，备有繁、简体印刷版，共十六页。会员如需索阅，请与本会联络。----本篇完

编者按∶本文原载於一九九九年一月二十一日《明报》的“壮志骄阳”版，报导本会理事梁显　先生不屈不挠地与视障旋的事，由该报记者刘夏红小姐执笔。

梁显　是被命运选中当受害者的。自从四岁发现患有「视网膜色素变性」，视力一直衰退，直至十六年前，四十岁完全失明。

由光明进入黑暗世界，有五年光景梁显　拒绝外界。直至有一天，他勇敢的拿起手杖，学习走路，患得患失，重见外界彷　像做梦。

然而，是社会上小人物的他，心却订立了目标，踏　由命运安排的路。

「你搭几号巴士？我来接你好吗？」到梁显　家中做访问，为顾及他失明，怕他出外操劳，怎料他竟为记者担心，说要来接车，还热情的教记者下车如何走：「你下车会见到天桥，然落几层楼梯，会见到个巴士站┅┅」准确的描述过路时会遇到的景物，连有多少级楼梯也讲清楚，哪个敢说他「看不见」。

梁显　性格大情大圣，说到开心事，就开怀地笑个不停，谈到失明所受的委屈，也不禁落泪。

梁显　说，虽然失明，但对世界的感受，不如我们想像的漆黑一片，闭上眼睛他仍感到周围有白茫茫的光，一切景象都印在心中。

「你不信我自己能煮（做菜）吗？」他得意的走到雪柜（冰箱）前，把这晚的菜拿到厨房「表演」。

「今晚炒肉片，但还吃剩了半鸡，一些菜┅┅」说　用菜刀把猪肉切成薄片，记者觉得他的刀法，即使上电视烹饪节目也不失礼。他还懂得提醒摄影记者：「站在这个位置，不是背光吗？」失明者可以独立生活，在梁显　身上全面地证明了。

可惜一次，他独自乘地铁，甫入车厢，一手持杖，一手摸索，正想找个靠　门的位置，不慎用手背碰到一位女士的胸部。

「哗！你唔好咋盲（不要装瞎）　！」戴　墨镜，手持盲公竹，虽已是一副失明人士「打扮」，但依然惹不起人同情。连声对不起，不断解释，该女士仍不断的谩骂，最闹上差馆（警署）。

「我推了她出去，大声叫她报警，我不可以受这样的委屈，我要还个清白。」梁显　哽咽，管事件早已平息，但还是　不下被「屈」这口气。

「如果你怕畀人呃（给人骗），就永远不能踏出这个社会。」

其实，眼疾从小就困扰他的生活，就连跟小朋友玩捉迷藏也感到困难。「四岁开始，每到夜晚，我的视力变得很差，跟小朋友玩捉迷藏，我永远只会匿到最才走出来。」

梁显　患的是不能根治的「视网膜色素变性」，视力由四岁时开始衰退，现年五十六，双目已失明。十多年前，眼疾开始愈来愈严重，当时任职小学教师的他，一边教书，一边担心别人会歧视他，为了与同事打好关，就是看不清楚，明知一定会输，闲时都跟同事搓麻将，但最担心的是失去这份工作。当时批改作业时要用放大镜，为成绩计分，更是吃力万分。最，也迫於辞职，要靠综援金过活。

「　！　笃过来（这麽　过来），实衰（一定倒楣）三年。」因手杖碰到人而被骂，经常发生。碰到这些人，梁显　会客气的说：

「哗！如果只衰（倒楣）三年，我都愿┅┅」这的确是心底话，他人生中最黑暗的日子，最少是五年。

「家人是正常人，他们不会理解你。大家一起住，用完的东西随处放，但我看不到，相处经常发生问题。」由看到到看不到，走到街上很危险，所以他自我封闭在家中达五年之久。直到有一天，他忍受不住，决心走出这个封闭的黑暗世界。

「无人锺意（喜欢）盲，我给你一千元，要你拿　手杖在街上走一天，你试试是怎样的滋味？」梁显　说，初时拿起手杖，就似有千斤重，但「盲公竹」有如盲人的眼睛，没它会失去方向，所以他决定重新学走路。由导师教他使用手杖，在元朗家中学走路，直至可以用手杖走到石硖尾盲人辅导中心，原来也学了九个月。

「我真的可以走出市区？」初学行时，他曾这样问导师，而心则暗暗订下目标：「如果我可以做得到的话，我一定会帮所有盲人。」

「许多盲人都不敢出街，我们的要求好简单，可落楼吸吸新鲜空气，就已经好开心。」学懂用手杖走路，梁显　重新振作，走人生道路。现在，他已是盲人互助组织的事，义务教盲人走路，为盲人争取福利。他也是轻铁的乘客小组成员，轻铁的买票机为盲人作出改善，他也有出一分力。

「虽然现在我领取综援金，但我非白受社会的恩惠，我教盲人行路，让他们有自立能力，减少他们家人的负担，减少了不开心的家庭，也算为社会出一分力。」不让公帑白花。----本篇完

编者按∶我们身居香港，互相之间沟通交流十分方便，除了协会不时举办一些聚会外，拿起电话就能跟会友天空海地聊个没完。

不过，在我们三百多名会员中，有三十多位是分散在中国内地、湾以及东南亚和美加等地的华人社区，他们定期收到我们的通讯，知道香港的一些情况；然而他们要表达和倾诉，唯有通过信件或电子邮件。

几年来，我们收到不少外地会员的来信。他们在信中描绘和刻划了自己的生活和内心，虽非文学巨著，亦无深究哲理，却在纯朴而自然的字行间中，表现了担忧和伤感，也流露出乐观和希望，反映视网膜退化病变患者在各个不同奋阶段的写照。读了这些来信，您会为他们的失落而产生共鸣，也会为他们的突破而感到雀跃。为了让大家分享，也利於加强各地会员的交流，本刊特从今期起设立这个《聚言坊》专栏，选登会员来信。

《聚言坊》第一篇选登的是蒋新慧小姐的信，她居住在中国江西省赣州市，是赣南医学院理疗科的推拿医师。她在信中写道∶

在98年，我荣幸地成为了贵会会员，因此而为我开辟了一片新天地。从每一期的《RP通讯》中，我获得了不少的信息、知识和希望。只可惜我身居内地，不然我定会乐意地参加协会组织的各项活动，尤其是近期举办的“视网膜嘉年华98”及“视网膜色素变性患者登记册计划”，这些只能等待以的机会了。

在98年，我已开始能使用电脑来存取文字资料和查找英汉或汉英字（词）典了。这主要得益於清华大学茅予杭教授在11月初亲自莅临进行调试和辅导。现我正在熟练中英文打字以求像健全人那样书写通用中英文字。

在新的一年，我希望加强与协会方面的联系。为此，您能否推荐一位情况和我相近的香港RP朋友与我交个笔友（可用点字、中英文），以便通过她（或他）更多地了解香港RP之友们的工作、学习和生活。

下联∶“游东游西游南游北游遍东西南北始为游”。----本篇完

冬去春来又一载，本会“文康活动委员会”在这春回大地的美好时光，为我们举办了赏心怡人的郊活动。

二月二十八日，本会会员及亲友九十多人，浩浩荡荡分乘两部旅巴士，前往大尾笃及船湾淡水湖一带玩。这次活动由临时市政局安排，派出工作人员随行协助。本会会员的反应则是盛况空前，参加人数是历次户外活动中最多的一次。

大家首先到为纪念九六年二月八仙岭山火事件中奋身帮助学生脱险而不幸殉难的两位老师而在山腰修建的“春风亭”。山路虽然不长，却是不规则的石头阶，对於我们这群“有眼不识上下山”的访客来说，也得步步为营。有亲友和义工的协助，会员们说说笑笑，互相提点，一起上山瞻仰，然安步而下，气氛热烈。

中午是丰盛的烧烤餐，每个小组围著自己的炉子，拿起叉子，架著香肠、丸子、鸡翅膀，放上那冉冉升起的炉火，做起自己的午餐来。部份会员虽然视力已很差，可是也不甘假手於人，照样拿著叉子，身旁的健视亲友告诉他们炉火的位置，也一样能自食其力，自得其乐。

吃饱喝足，大伙移步到船湾淡水湖的主坝。宽阔的大坝延绵数公里，一面是海，另一面是水库。虽然元宵未过，东方之珠却已是艳阳当空，暖如初夏。春风拂煦，携手漫步，实在是心旷神怡，胸襟舒畅。走得累了，坐在大坝上远眺湖光山色，看著身旁垂钓的现代“渔翁”，在这离开繁嚣闹市的瞬间，尽情享受那海阔天空的自然气息。

当大家馀兴未尽踏上回程时，不约而同地感谢“文康活动委员会”陈玉华小姐等为我们精心策划，感谢临时市政局的协助及工作人员的妥善安排，感谢义工朋友们牺牲宝贵休息时间为我们照料一切。大家期望协会继续举办类似的文康活动，加强会员间的沟通，透过相互启发提高自信心和生活技巧。----本篇完

一、本会筹备开设的服务中心装修工程计划已告敲定。
为了订装修工程计划，理事会设立了一个专责小组，成员共七名，由黄兆基任召集人，成员有欧光宗、洪轩利、邝美仪、林勤、李光达、曾建平。小组从去年十一月开始工作，反覆讨论了服务中心的局和设施安排，物色几家承包商对工程进行投标。在此期间，专责小组不止一次地约见了承包商，听取他们的工程计划以及用料、施工细节、合约条款等。成员之一的林勤是专业建筑师，她利用自己的专业知识给小组的工作予以很大的协助，使小组在与承包商的谈判中取得主动。
专责小组得到理事会授权，透过公开、公平和合理的程序，经过反覆审核比较多份标书，在二月初选定了“长佳建筑工程有限公司”为服务中心装修工程的承建商。“长佳”是参与投标的几家承包商中较具规模的一家，在商谈时能够提供充足的资料和专业意见，而其造价比最接近的另一家低百分之十。
至於装修经费，本会在此期间多次与香港赛马会慈善信基金接触，澄清了一些问题。看来“马会”对本会拨款申请的处理正进入最阶段，预计三月份会有最结果。大家都期待“马会”会认真了解我们的需要，给我们派发一封“大利是”。
关於服务中心职员的薪津经费，我们就去年九月向“乐施会”提交的拨款申请，於二月初再次与该会商谈。该会以受惠人数有限、计划未能影响政府施政政策和发展前景不实在等理由，对我们的申请将不予考虑。对此我们将另觅其他经费来源，设法妥善解决中心的日常运作。

二、“香港视网膜色素病变患者登记册计划”於去年九月起开始为会员及他们的家属检查。据负责视光学检查的张淑珍小姐透露，到二月初为止，已经有八十多个家庭报名，将要接受检查的会员及他们的家属超过五百人，其中有一个家庭前往接受检查的成员达二十多名，横跨祖孙几代。
从已经接受检查的会员处得知，在理工大学所做的视光学检查，使用仪器非常先进，在香港其他医院诊所少见，而在另一医院做类似检查，要付费三数千元。为我们检查的张淑珍小姐更是耐心细，服务到，处处为来检查的人著想，而检查完成很快就向病人提供书面报告。
据张淑珍小姐称，如会员有亲属在外地而不便前来检查，可把他们的病历寄来，以便一分析。
会员如对“登记册”计划有任何查询或报名，请致电2709 9989留言。

三、理事会在二月三日的会议上决定，第五届年会员大会将於五月二十三日（星期日）下午举行，有关筹备工作正陆续展开。
本届年大会除了审核和通过上年度会务及财务报告、确认今年的会务计划和财务预算外，根据本会章程，现任理事会任期到该次大会届满，因此要在这次大会选举新一届理事会及会长、副会长等，选举细节於稍公。
理事会现著手起草上年度会务报告及九九年度工作计划，各位会员对此有任何意见或看法，请快向理事会反映，以便在整理有关文件时予以考虑。
年会员大会的文件在定稿将寄发各位会员。

四、本刊上期曾报导，从美国订购的一批银杏叶及山桑子於一月份到货随即售罄。新一批来货已於二月初到港，供应会员。
这批来货有Carlson公司的银杏叶，售价每瓶150元；至於山桑子经徵询一些内行人士的意见，订购了份量较佳的Solgar公司产品，每瓶仍售130元。会员如需购买以上两种产品，请致电2709 9989留言。
另为方便会员，本会再次成批购入500毫克的维生素C，每瓶100粒，售价60元，会员可前往香港盲人辅导会眼科诊所找欧阳志华先生购买。本会还有15,000IU软脂酸维生素A在该处出售，每瓶120粒，售价60元。----本篇完


春乐	摄影 : 辛广源