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本期内容

一、 RP治疗研究往何处去？ ------------曾建平
二、 本会科研工作步向新阶段 ------本刊编委会
三、 给阿明的信 ----------------------陈丽怡
四、 蟋蟀的请愿 ------------------------丁宁
五、 会讯 ------------------------本刊编委会

RP治疗研究往何处去？

作者∶曾建平

围绕治疗视网膜色素变性（RP）的研究在美国已进行了二十多年，近年的研究主要集中在三个方面，即细胞移植、基因疗法和物治疗，从美国政府、民间科研基金以至一些企业都已投下巨额经费，虽不断在基础科学方面的研究取得可观进展，然而在临床方面却未有实质性的突破。科学界不时对今的研究方向提出各种观点。月前就有几位颇具名气的科学家展开了一场发人深省的辩论。

挑起这场辩论的，是美国哈佛医学院的伊利奥特·伯逊博士（Dr. Elliot Berson）和弗利德里克·雅各比博士（Dr. Fredrick A. Jacobiec）。他们在一九九九年三月的学术月刊《眼科》（Ophthalmology）上，发表一篇社论，谈到近年一些移植视网膜神经细胞作为治疗视网膜色素变性和黄斑点退化的试验。他们认为∶“从临床研究来说，目前决非已经到了转折点，却误导性地过早提高了病人和他们的家人的期望。”

他们特别指出，近年哥伦比亚大学的彼德·古拉斯博士（Dr. Peter Gouras）所进行的一系列实验，未能证明移植了的视网膜感光细胞与视网膜内壁取得功能上的联系；而对老鼠进行的视网膜色素上皮层细胞（RPE）移植实验，却未发现人类有类似的病变；再者，古拉斯博士为一些老年性黄斑点退化病人进行的RPE细胞移植，亦不见在视力上有什麽改善；一位接受了细胞移植的印度病人甚至在手术出现视网膜脱落。凡此种种，古拉斯博士所做的细胞移植实验，会否带来人类临床试验的成功，不禁令人产生疑问。伯逊和雅各比认为∶虽然有些治疗在理论上可以解释，但目前的知识还未足以在实践上作“原则求证”。细胞移植的安全性尚令人怀疑。因此，需要在动物做更多实验，才能考虑感光细胞移植是否可以成为视网膜退化病变的一种可行治疗方法。

在回应中，彼德·古拉斯博士同意上述两位科学家对在印度所进行的人类视网膜细胞移植试验的怀疑，也同意不应对接受移植实验的患者以虚假期望，去换取科学家的荣耀。但他不同意对人类进行视网膜细胞移植是不成熟和有潜在危险的。他表示在以往所做过的实验中，没有出现移植会对被移植的眼球、另一眼球或者是全身造成损害。在人类实验之前，已经做过大量的动物实验。目前的问题非是不成熟，而是许多疑问在动物实验中得不到答案。由於老年黄斑点退化是主要致盲原因之一，在未有其他有效治疗之前，移植视网膜色素上皮层细胞（RPE）是合乎逻辑的方案。若要知道这种方案的最佳效果，人类实验便必不可少。

在辩论中，北卡罗莱纳州杜克大学视网膜退化研究中心的黄傅敦教授（Dr. Fulton Wong）从另一角度提出了问题。他引用了伯逊和雅各比博士的话∶“从临床研究来说，目前决非已经到了转折点，却误导性地过早提高了病人和他们的家人的期望。”而他作为一位从事RP研究的科学家，希望更深入地探讨挑起公众期望与处理这种期望之间的联系，以及向所有RP病人提供有效治疗的最终目标。

黄教授认为，要迅速地达成这个目标，必须高度审慎地观察所有治疗方案及其研究策略，包括细胞移植、基因疗法、电子义眼、物治疗等等。他说∶“公众人士可能对使用最新科技或承诺对抗视网膜退化的成因的方案有迅速反应，因为这在科学上颇具吸引力，不过要到达目标，其中有些方法在策略上确实是不恰当的。事实上，「根治已经为期不远」这种不现实的期望，不仅毫无根据地提升了公众的希望，而且还会错误引导科学研究的方向---偏离了有效及实际可行地去治疗RP。”

他认为，“要避免这些失误，科研人员应该经常紧记几个RP治疗的重要本质课题。由於RP非与生死有关，而是影响病人的生活质素，因此不应该考虑进行高危或可能比原来病变带来更大损害的实验，即使这些实验在其他疾病有可观的结果。进一步来说，由於RP的遗传成因和临床现象都是异类混合的（heterogeneous），不同型态的RP需要不同的治疗，对一种型态的RP有效的治疗，很可能不适合於另外一些的型态。种种现实对於科研人员在评估可能的治疗时提出了两项重要的关注。

“首先，所做的研究对於治疗RP是否适当和实际可行？其次，这种治疗的应用范围有多广泛？”

黄教授认为，“要回答这些问题，可能需要详细的成本效益分析，以决定是否对拨款机构作出承担，尤其当这些治疗可能只裨益少数的RP患者。换句话说，在有限资源的现实条件下，要尽量避免大规模地发展一些只针对少数RP患者的特定治疗方案。况且，对於一些非普遍类型的RP，也只能找到为数很少的病人做临床试验，而统计结果无助於证明这些疗法是否有效。”

黄教授指出，“RP有漫长的进程，视力在几十年逐渐退化。就这个事实来说，哪是临床研究的终点？临床试验应该延续多长时间？这是一个务实的课题。我们许多在私营部门从事RP研究的伙伴们，恐怕不可能也不愿意参与一项延续超过五年的试验吧。”

他说，“虽然我提出这种种审慎的脚，我还是认为目前确实是一个把RP治疗研究向前推进的令人兴奋和乐观的时期，过去十年在分子遗传学和细胞生物学所取得的成就，为我们提供了大量RP的关键性资料；在外科、生物工程、遗传工程以及基因疗法等方面的进展，正是把它们创造性地应用於RP治疗研究的时候；而RP病人正以从未有过的活力参与整个寻找根治的进程，还有病人与科研工作者之间的充满活力的伙伴关。因此，挑起公众的期望是适当的，虽然科研工作者在行事时必须十分小心。”

诺贝尔生物学得奖者米歇尔·比索普博士（Dr. Michael Bishop）曾经说过∶“打败癌症只能被看作是最长期的目标∶当征服的策略弄清楚时，还再需要几代人的辛勤工作。“对此，黄教授说∶“从来未有延续几代人的战争会被公众认为是成功的。我们在研究癌症或是视网膜退化的努力，从本质来说，不能期望在一个压缩了的时间框架取得急速和重大的突破；任何的进展，都是付出痛苦和累进的。因此，科研工作者在挑起公众期望之时必须十分小心。”

曾经有科学家指出，“过份大科学研究，其成本就与环境污染的成本无两样，我们不过把它留给了下一代的科学家，当我们造那些永不可能实现的对科学的期望，他们便要清理由此产生的废料。”

黄教授最认为∶“在现实，我们可以透过恰当处理顾客的期望而避免产生「废料」。学术研究人员对处理拨款基金的期望已经是驾轻就熟---他们一般都会满意於开创应用於治理疾病的新的知识或科技，虽然不一定是某种特定的疾病。产业研究人员对投资者的期望也十分熟悉---他们会满意一种「退却策略」，只要把起初的投资化作可观的回报，而无需对任何疾病的研究找到实质性的根治方法。然而对於全球性的RP治疗研究来说，我们的主要服务对象是RP患者，他们既非过著像大型科研基金的审查委员那种日子，也没有「退却策略」。对他们来说，在RP研究上的感情和金钱投资，唯一实质性的底线就是一种有效而可以广泛提供的治疗，能够改善他们和他们代的生活质素。由此可见，无论是策略还是资源分配，处理以至最终满足RP患者的期望，应该是RP治疗研究决策的核心关注点和基础。”

看了上面的辩论，你也许对RP治疗研究中各方利益所在有更多了解；而作为患者或关注者，你对黄教授的论点有什麽响吗？----本篇完

本会科研工作步向新阶段

本刊编委会

本会“科学及医疗谘询委员会”於一九九九年十二月六日举行了会议。会议回顾了该委员会过去几年的工作，就改选主席、委派代表到国际组织、今的工作规划等问题作出了重要决定。

会议由委员会主席梁锦华医生主持，他回顾了该委员会自一九九五年夏季组成以来，成员逐步增加，形成了初步的架构，於一九九六年开始筹备“香港视网膜色素病变患者登记册”计划，一九九七年十月获得香港特别行政区政府“健康护理基金”拨款，到一九九八年九月，正式为患者开始进行各项检查及资料积累，还著手展开一些专题研究。

梁医生表示，他在本会成立初期承担组建“科学及医疗谘询委员会”的任务，到现在已初步形成格局，有关科研计划亦已开始运作，个人来说算是完成了一个历史时期的任务，是委员会考虑改组的时候了。他指出，从目前各国对遗传性视网膜退化病变的研究来看，仍主要集中於基础科学如遗传学、分子生物学等，眼科临床方面可做的事情暂时不多。从委员会的发展来看，应物色一位具有相关背景的人士担任新的主席。梁锦华医生认为，林德深医生是一位十分理想的接任人选，他既是医学遗传科的临床医生，长期从事相关的科研工作，与内地和国外的遗传学界有广泛的接触和交流，定能把本会的科研及医疗谘询工作推向一个新的阶段。

会议对梁锦华医生在过去四年为本会和本地视网膜退化病人立下的不朽功绩表示深切谢意。经委员会表决，一致通过选出林德深医生为新任的“科学及医疗谘询委员会”主席。委员会还议决，基於科研及医疗工作的需要，委员会主席任期为四年，即相当於两届理事会，而林医生的任期将到二零零三年的年会员大会及理事会改选为止。

林德深医生发言时表示，他自从参与本会的工作，觉得本会确实是一个很有活力的组织，在短短几年时间做了大量工作，尤其是登记册的成功建立，为科学和社会研究提供了一个十分宝贵的资料库，他本人能有机会与大家一起共事，任委员会主席，深感荣幸，将致力与各位成员共同服务遗传性视网膜退化病患者。林医生指出，从他接触的大量科学文献来看，近十年来中国科学界在视网膜退化的科研对世界作出的贡献可说是近乎空白。从目前西方的主要研究课题例如分子遗传学、细胞生物学等，香港无论在仪器设备还是知识，都有条件和能力进行，今委员会将逐步规划和开展有关的研究项目，为华裔视网膜退化患者以及国际科学界作出我们的应有贡献。

在这次会议上，还讨论了一些国际性和区域性的参与和合作事项。首先，总部设在瑞士的“视网膜国际”（Retina International）较早前曾邀请本会派出代表参与该组织的“科学及医学谘询局”（Scientific and Medical Advisory Board）的工作，与各国科学家和医生一起商讨遗传性视网膜退化的治疗方向，经会议一致决定，委派林德深医生代表本会参与该国际组织的科研工作。另外，上海复旦大学遗传学系最近提出希望与本会合作进行一些RP方面的遗传研究项目，委员会决定待进一步沟通及了解对方具体构思再行讨论。

这次会议议决邀请两位新的成员加入该委员会，他们分别是叶社平博士和曹振华先生。经这次改组，本会“科学及医疗谘询委员会”的成员增加至七名，名单如下∶

林德深医生（委员会主席、医学博士、香港政府卫生署医学遗传科主管、顾问医生、香港医学遗传学学会会长）；
梁锦华医生（执业眼科医生、香港盲人辅导会眼科及弱视诊所医务主管）；
胡志城教授（香港理工大学医疗及社会科学院院长、眼科视光学讲座教授、国际著名的专注低视能视光学家）；
杨永生医生（执业眼科医生、眼底病专家）；
杜嗣河博士（香港理工大学视光学及放射学系助理教授、视光学学者）；
叶社平博士（香港理工大学医疗及社会科学院助理教授、分子遗传学家）；
曹振华先生（资深专业视光师、有十多年服务低视能病人的经验、香港盲人辅导会业务科科主任）。

相信本会“科学及医疗谘询委员会”经过充实及改组之，本地的遗传性视网膜退化研究将步向新阶段。在“登记册”的数据逐步丰富完整之，将把研究向广度和深度推展，跟随和配合西方的研究主流，例如DNA分析、确定基因变异、认定新的致病基因、基因等课题，为华裔患者接受日可能的治疗创造先决条件，也为中国科学界填补这方面的空白。随著本会陆续在国际及地区科研事务上的参与及担当某些角色，用内地流行的术语说就是“与国际接轨”，势将为炎黄子孙的RP患者带来新的期望，推动中国科学家为世界RP研究作出我们的应有贡献。----本篇完

给阿明的信

作者∶陈丽怡

阿明∶

谢谢你的来信，从中得知你的视力又进一步衰退了。回想这几年，目睹你不断努力面对RP带来的困难，最初你发觉视野收窄，驾车时反应不够灵敏，终於把心爱的车子卖掉，改乘地铁上下班。一年前，又无奈地把陪伴了你十年多的单车送给你的表妹。

从前你喜欢打网球，来发觉已看不清球的位置，不得不放弃心爱的运动。有时在言谈间，你禁不住地流露出怀念昔日在网球场上屡屡打败对手的英雄场面。在刹那的伤感过，你又能从新振作，穿上篮球鞋，在篮板前驰聘跳跃。不过，从你在人面前表现出的自信和傲气中，我依稀感受到隐藏在你心底的那份无奈与恐惧。

多年来，一直目睹你不断挑战生活，已适应那时急时缓地逐渐退化的视力，天天和视障搏，永不言败，我一直暗暗佩服你那种持久作战的勇气和坚毅。可是，来信告诉我的却是你终於垮了，你终於变成严重弱视，被迫辞去管理阶层职位，终日呆坐家中，相信命运的力量不可抵挡。你已经逐渐从社交生活中撤退，似乎对一切都感到绝望。

你的心境，我非常明白。在我认识的一群RP患者中，都经历过跟你相类似的困难。下星期六你出来吧，好让我介绍一些病友给你认识，他们积极、乐观的生活态度，必定可以给你点滴灵光。

其实，有很多你从前视力好的时候能的事，现在也能使用其他替代视力的方法，让我告诉你几道窍门吧！

谈到运动，你可以尝试打保龄球，不少视障朋友都是保龄高手。他们虽然看不清保龄球的位置，可是掌握打球的技巧，培养正确的姿势，球儿便能沿著轨道，乖乖地滚向末段的瓶子，听到瓶子啪啪掉下的声音，成绩如何也心有数了。请健视的同伴告诉你剩下瓶子的位置，用脑子定位，再来一记，来劲吧！还有，游泳是另一种受视障人士欢迎的活动，只要学会泳术，看不清楚也可以在水中抒展浮沉。

在看书方面，你现在阅读印刷书籍感到吃力，可以考虑录音图书。最初你或许会感到不习惯，觉得「听书」不如「看书」，一旦习惯了，便懂得享受听书的乐趣。有时候你会幸运地找到一些由声音甜美，录音造诣极佳的义工所录的书，在聆听内容时，还能领略阅读员的甜美声线和神韵。听书虽与看书不同，却别有一番乐趣。噢！差点忘了告诉你一个好消息，你喜欢的金庸小说现在可以在北京大学图书馆网页下载，透过电脑发声软件，回味那郭襄的刁劲和小龙女的美态吧！

至於看报，可以透过不同的电脑软件及其他辅助仪器，阅读即日的电子中文报章。我们看不到报纸上细小的字，却无碍於取得新闻资讯。学会使用适合自己的电脑程式及辅助仪器，你还能像健视人士般，透过互联网与世界各地的朋友聊天，在那资讯高速公路上驰骋纵横。视力的限制，不如你想像的那麽局限和可怕！

我得特别向你推荐一种适合视障人士的文化活动---看话剧。话剧的灵魂在於对白，话剧的对白比电影多，而且对话通常都是充满含意，前贯串，我们可以仔细倾听，慢慢咀嚼其中的含意。从前你看电影喜欢重视视觉的效果，现在你可以转移多注重故事的局、编排和内容，领略其中所蕴藏的寓意。

最，随信附上一张书签，上面写著一句箴言∶「天助自助者」。你若愿意积极进取地生活，上苍会在柳暗花明之处，为你预备出路。记著，你的人生旅途不孤单，在你的周围，同路人都会伸出那温暖和真诚的援手！

你的好友丽怡
二零零零年一月一日
----本篇完

蟋蟀的请愿

作者∶丁宁

一个深秋的晚上，蟋蟀领袖联同数十名代表齐集在上帝的宫殿门外，情绪高涨，喊著“打倒不公平的森林制度”的口号，群情汹非常。

不一会，上帝不慌不忙地从宫殿走出来，身旁紧随著几位小天使。

上帝和颜悦色地问蟋蟀们∶「你们如此不满森林的制度，究竟坏在哪？」

蟋蟀们愤愤地回答∶「我们每到冬天，便饱受寒风刺骨之苦，肚子空空如也。我们的兄弟姊妹，父母子女，没有一个能熬过寒冬。相反，蚂蚁和蜜蜂整个冬天都躲在暖洋洋的窝睡懒觉，享用著取之不尽的美食，这样公平吗？」

上帝依然心平气和，笑嬉嬉地问蟋蟀们∶「你们知不知道每年的春、夏、秋三季，当你们还整天歌唱作乐，吃一顿找一顿的时候，蚂蚁们在些什麽呢？」

蟋蟀群闷声不响地站著，良久良久，还是闷声不响。

上帝继续说∶「当你们一个劲儿地玩，要吃一顿才找一顿的时候，蚂蚁和蜜蜂们却一天到晚风雨不改地觅食。为的不只是眼前的一顿，而是遥远而漫长的寒冬。他们无惧烈日风雨，即使年老力衰，或身患重病，依然坚持每天出外觅食，宁可死在窝外，也不留在窝闲食一顿。」

蟋蟀头子轻蔑地笑了∶「这是他们自找麻烦，有快乐也不懂去享受，难道我们就一定要像他们这样傻吗？我们生来潇　，爱及时行乐，为什麽你不好好照顾我们，连最基本的生存所需也不提供保障？分明是歧视我们。反对歧视！反对无理剥削！」众蟋蟀也愤慨地叫嚷起来。

上帝转身便往宫走，随从的天使们看懂了主子的意思，立即把宫门砰然关上。

直至现在，蟋蟀还是每到深秋，就对上帝叫嚷请愿。可是，任凭他们喊破嗓子，还是过不了寒冬。----本篇完

会讯

本刊编委会

一、本会“赛马会视觉复康中心”於十二月十一日下午举行隆重的开幕典礼，正式向社会各界宣告中心的落成启用。
莅临主礼的嘉宾有∶香港赛马会慈善及公司事务司游宝荣先生、乐施会香港项目委员会主席梁宝霖先生、国际狮子会港澳303区总监殷国荣先生、西九龙福利专员薛栋先生、香港盲人辅导会总事陈梁悦明女士、香港失明人协进会会长庄陈有先生等。而到会来宾则有政府部门、医疗及复康机构、病人互助团体等的代表以及友好人士和会员等共近百名，济济一堂，气氛欢快热烈。
随著游宝荣先生揭开中心的牌匾，几位主礼嘉宾一起动手切烧猪，正式宣告“中心”落成使用。
来宾们其参观及垂询了中心的各项设施和服务，期盼“中心”日为遗传性视网膜退化病患者和社区人士提供良好服务。

二、在十二月七日举行的理事会会议，决定恢复进行更改会名的讨论。
去年我们已经决定把本会法定名称中的“有限公司”字样删除，同时还认为“视网膜色素病变人士协会”也应更改，原因是视网膜色素变性（RP）只是遗传性视网膜退化病变的其中一种，在我们的会员中，有部份是黄斑点退化及尤塞氏综合症的病友，他们与RP患者不同之处，也许只是不同的基因出现不同的变异而有不同的表徵，而病变性质却可能是类同的。另一方面，很多欧美国家的兄弟组织近年已改了名，原来的“国际RP协会”亦於一九九九八年改名为“视网膜国际”（Retina International）。因此，我们需要考虑一个准确和适当的组织名称。
理事会呼全体会员就新的组织名称一起思考，包括中英文，争取在二零零零年的年会员大会上作出决议，然进行更改组织名称的法律程序。据了解，这项程序政府部门需收费约一万元。

三、本会已从一百多应徵者中，聘用罗一平先生担任项目主任，他将於二零零零年一月三日正式上班。罗先生於香港中文大学政治与行政学系取得社会科学学士学位，是本会第一名全职职员。他到任的主要工作，将是执行“乐施会”给本会拨款推行的倡导及公众教育计划。
由於罗一平先生非以“赛马会视觉复康中心”的工作为主，因此中心的开放时间及服务暂仍维持原来不变。

四、相信许多参加了“香港视网膜色素病变患者登记册”计划接受过有关检查的会员及亲友们，对张淑珍这个名字都不会陌生。她是香港理工大学视光学系的研究助理，负责“登记册”的视光学检查部份，及与眼科、遗传科的协调工作。
随著“登记册”的资料库逐步建立，研究人员已可以开始利用部份数据进行专题研究，整理文献。张淑珍小姐就正在著手整理一份论文，内容是比较两种不同的视网膜电流图（ERG）检查方法，在认定隐性遗传RP和性染色体RP携带者的作用和差别，其发现将有助於今用不同的视网膜电流图检查方法，确定某些类型的RP携带者。
张淑珍的这篇论文，准备在二零零零年四月的“视觉及眼科研究协会”（Association for Research in Vision and Ophthalmology，简称ARVO）的年会上发表。这个年会是世界眼科学界的盛事，每年都有数千名世界各国与眼科有关的科学家和医生赴会，发表的论文亦数以千计。
张淑珍小姐的这篇论文，得到杜嗣河博士、梁锦华医生、林德深医生等的协助，以及本会的支持。它在国际眼科学术会议上的发表，标香港科研工作者和病人组织对国际RP研究领域的参与和贡献，是香港人的荣耀。

五、在十一月份举行的年研讨会上，有会员建议今所有活动的通知均透过电话热线发放，报名也以电话留言，不再寄发和填报印刷文件。
其实本会数百名会员中，视力差异颇大，有些仍以阅读印刷文件为主，有些则完全透过声音取得资讯。因此本会发放讯息的一贯政策，是尽量尊重和照顾有不同需要的会员，文字与录音重。
然而，从行政效率和环保的角度来看，尽量利用现有的电话热线发放讯息，应该是一个各方都可以接受的办法，只要惯於拆阅印刷版活动通知的会员逐步习惯使用电话热线，便可以省却大量纸张和行政工作。事实上时下市民亦乐於使用各政府部门和大机构的热线电话取得资讯。
会员朋友们，记得我们的热线号码吗？对了，是2709 9659。热线逢每月的一日、十一日及二十一日都会发放最新会务动态和活动讯息。记著∶2709 9659。

六、本会继续供应维生素A、维生素C、银杏叶、山桑子、深海鱼油、黄体素等护眼营养补充剂，有需要的会员，可於中心开放时间致电2708 9363查询或前往中心购买。
至於需要“眼灵”的会员，请先预订，我们将在集齐一定数量向美国购买。告诉你，一位侨居加拿大的会员在彼邦查询，决定在港亲友前来本会订购“眼灵”寄往加国，因为比较之下，发觉在这购买加上运费比在当地零售价还来得化算。----本篇完

更正启事∶本刊第五十六期“黄体素对视力的功效”一文中提到一种英文为Kale的蔬菜中文写作“芥兰”，应为“甘蓝菜”之误，特此更正。根据中国社会科学院语言研究所词典编辑室编的《现代汉语词典》中“甘蓝”的释义是∶“二年生草本植物，叶子宽而厚，一般是蓝绿色，表面有蜡质，花黄白色。变种很多，可做蔬菜，如结球甘蓝、花椰菜、苤蓝等。”，在香港的菜市场，也有人称为“紫椰菜”。

--本期完--

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